Présentation cas clinique Syndrome Néphrotique de l’enfant CH Abbeville TINEZ Benjamin

Présentation du patient Mlle M: 9 ans, taille 1m30, poids 29,2 Kg (IMC =17,14) T° = 36° C, TA: 13/7 Sans antécédents, vaccinations à jour Adressée par le médecin traitant pour œdème des membres inférieurs et paupières d’évolution rapide. La patiente a pris 5 Kg en 5 semaines; notion de rhume

Bon état général; notion de rhume; examens cardiaques, pulmonaires, digestifs et neurologiques normaux. Examen ORL normal Bandelette urinaire positive, Protéines: ++++ Diagnostic: Syndrome Néphrotique Examens demandés: radio pulmonaire et bilan biologique.

Le syndrome néphrotique Anomalie fonctionnelle de la membrane basale glomérulaire qui devient perméable aux protéines. 2-7 cas / 100000 enfants / an Hyperprotéinurie >50 mg/Kg/jour Hypoalbuminémie <30 g/L Syndrôme oedémateux diffus majeur

Oedèmes indolores, blancs, mous prenant le godet. Oedèmes généralisés, face (paupières), MI et MS. Du à rétention sodée du rein et fuite plasmatique du secteur vasculaire vers secteur extra-vasculaire

Complications Infections Thromboses Anémies

Traitements Diurétiques: avec prudence si oedèmes très importants car aggrave hypovolémie et augmente risque de complications thromboemboliques Corticothérapie prolongée: 6 semaines en quotidien + 6 semaines 1J/2 60 mg / m2 / jour

IEC en deuxième intention si échec de la corticothérapie. Prévention des thromboses: Lévamisole (après la 3ème poussée) Ciclosporine et Mycophénolate (hors AMM): maintient d’une rémission après arrêt corticothérapie. Protéinurie disparaît entre le 8ème et le 15ème jour.

Régime particulier Régime sans sels Limiter les aliments riches en sels (viandes préparées, aliments en conserve, aliments préemballés) Régime pauvre en sucres et graisses Pratique d’une activité physique adaptée Réduction des facteurs allergisants

Evolution lors de l’hospitalisation Entrée le 05/11 Pas de signes d’hypovolémie, de signes infectieux, ni d’HTA. Radio pulmonaire normale. Traitement préventif par Fragmine® et corticothérapie Cortancyl® 60 mg en 2 prises Entretien avec les parents Résultat échographie: fine lame d’épanchement péri-hépatique et entre les anses digestives.

Bilan biologique Globules Blancs: 10 – 500 / mm3 Hémoglobine: 14,4 g/dl Plaquettes: 380000 / mm3 Anti thrombine 3 abaissé à 56% Albumine: 7 g/l  Hypoalbuminémie Protéines urinaires: 9,15 g/ 24h  Hyperprotéinurie

Du 05/11 au 12/11: Bon état général Surveillance des entrées et sorties devant être égales Poids stable, diurèse peu importante (de 1l à 1l5 par jour. Oedèmes des membres inférieurs et abdomen toujours présents, en godet. Surveillance par BU de la protéinurie (++++)

Du 13/11 au 15/11 Bon état général Diurèse importante (environ 2 l 300 par jour) Diminution des oedèmes des membres inférieurs et de l’abdomen  Crise polyurique Syndrome néphrotique cortico sensible

Bilan biologique de contrôle: Sortie le 16/11 Bilan biologique de contrôle: Globules blancs: 16500 / mm3 Hémoglobine: 13,7 g / dl Plaquettes: 420000 / mm3 Antithrombine 3 à 107 % Albumine: 14 g / l Protéinurie: 1,93 g / 24h

Traitement de sortie: Calcidose® 500 mg 1 par jour en 2 prises Cortancyl® 60 mg pendant un mois en 2 prises, puis 60mg en une prise tous les 2 jours pendant 2 mois. Enfin 45 mg 1 jour sur 2 pendant 15 jours et avec le même plan de prise 30 mg et 15 mg. Mlle M sera revue en consultation le 21/11

Hospitalisation du 26/12 au 01/01 Amenée par les parents pour oedèmes au niveau des malléoles Bon état général Examen clinique: constatation de l’œdème des 2 chevilles prenant le godet. Prise de poids de 1 kg Régime désodé et peu sucré bien suivi Poids: 27,5 kg, TA: 11/7 BU positive, protéinurie: +++ Diagnostic: rechute de syndrome néphrotique.

Bilan Biologique Globules Blancs: 11800 / mm3 Hémoglobine: 14,5 g/dl Plaquettes: 448000 / mm3 Albumine: 11 g/l Hypoalbuminémie Act anti thrombine III: 73% Protéinurie: 6,39 g/24h

Evolution dans le service Bilan panoramique dentaire demandé pour recherche de sites infectieux: RAS Administration de Fragmine® à 2500 UI/J Du 26/12 au 28/12 Légère diminution des oedèmes Reprise de la corticothérapie aux doses de départ: 60 g/m2

Protéinurie du 28/12: 2,95 g/24h Bilan biologique du 29/12 Globules blancs: 11800 / mm3 Hémoglobine: 15 g/dl Plaquettes: 427000 /mm3 Act anti thrombine III: 77% Protéinurie: 3 g/24h

Le 31/12: Diurèse à 2,2L, protéinurie: ++ Œdème de la paupière, plus des membres inférieurs Permission jusqu’au 01/01 à 18h Le 02/01: Perte de 700 gr Sortie ce jour avec visite le 04/01 pour réévaluation clinique + bilan

Traitement de sortie: Cortancyl®: 30 mg 2 fois / jour Fragmine® 2500 UI/ Jour Calcidose® 500 mg Inexium® Régime hyposodé et pauvre en sucre.