RENATEN REseau NAtional de Prise en Charge des Tumeurs ENdocrines Malignes Rares Sporadiques et Héréditaires Appel d’Offre INCa 2007

TUMEURS ENDOCRINES (TE) Lésions Néoplasiques résultant de la Prolifération de Cellules de Différenciation Endocrine Conservation Propriétés des Cellules Normales, Expression de Marqueurs : Cg A, synaptophysine 2 Groupes de TE Origine Endodermique (Estomac, Pancréas, Intestin, Bronches) Origine Neuro-Ectodermique (CMT, Phéo, Paragangliomes) TE Digestives : 70% TE Thoraciques : 15-20% CMT/Phéo/Paragangliomes : 5-10%

Pourquoi un Réseau pour les TUMEURS ENDOCRINES ? Tumeurs RARES 2/100 000 Diagnostic DIFFICILE Localisation Anatomique Diffuse Diagnostic Histologique Spécifique Immunohistochimie Reseau TENpath Caractérisation Histopronostique Difficile Variabilité du Potentiel Sécrétoire Hormonal et Peptidique

Pourquoi un Réseau pour les TUMEURS ENDOCRINES ? Prise en charge Complexe Multidisciplinaire OBLIGATOIRE Utilisation de Marqueurs Techniques Spécifiques : Imagerie Fonctionnelle Approche d’Oncogénétique F Familiales : 25%

Syndrome de Prédisposition TE et Génétique Type Tumoral F Familiales % Syndrome de Prédisposition Gène Cancer Médullaire Thyroidien 25-35 NEM2 RET TE Digestives 4-10 NEM1 Maladie de VHL Menine VHL TE Thymiques TE Bronchiques/pulmonaires <5 Phéochromocytomes Paragangliomes 10-25 NEM2 : 56-66% VHL : 40-51% NF1 : 1% Pheo/paragangliomes Héréditaires NF1 SDHB SDHD SDHC

Pourquoi un Réseau pour les TUMEURS ENDOCRINES ? Prise en Charge Thérapeutique Complexe Hétérogénéité des Profils Evolutifs Hétérogénéité des Vitesses de Progression Incurabilité au Stade Métastatique Importance des Protocoles et Essais Innovants Faible Chimio et Radiosensibilité Thérapies Ciblées Radiothérapie Métabolique

RENATEN : LES ACTIONS A MENER Officialiser le Maillage National Existant Équipes Identifiées et Spécialisées dans la Prise en charge des TE Développement des Structures si Insuffisantes Développer les Filières de Prise en Charge et Etablir les Parcours de Soins Approche Multidisciplinaire++++ Egalité d’Accès aux Filières de Soins Spécialisées Standardisation des Approches Diagnostiques et Thérapeutiques

RENATEN : LES ACTIONS A MENER Mise en Place RCP de Recours Régionales ou Interrégionales Visioconférences Mensuelles CHU, CLCC, Etablissements Privés une RCP Nationale d’Experts Référents des 12 Centres Mensuelle Téléconférence Dossiers Complexes, Essais Veille

RENATEN : LES ACTIONS A MENER Faciliter l’Accès des Patients aux Techniques Innovantes (Radiothérapie Métabolique…) aux Essais Thérapeutiques Nationaux et Internationaux Recenser les Echantillons Tumoraux et les Possibilités d’Accès au CRB en Relation avec le Réseau TNEpath Favoriser la Recherche Clinique Meilleur Recensement des TE Incrémentation de la Base de Données Nationale ( Fichier GTE : plus de 4000 patients au 05/08)

RENATEN : LES ACTIONS A MENER Actualiser et Diffuser les Référentiels Existants et les Labelliser INCa-HAS Thésaurus FFCD/SNFGE Livret Paragangliomes/Phéochromocytomes Héréditaires CMT/NEM2 et NEM1 Mettre en Place de Nouveaux Référentiels Labellisés TE Pulmonaires et Bronchiques

RENATEN : LES ACTIONS A MENER Assurer la Formation des Professionnels de Santé Reunions Régionales et Interrégionales RENATEN Sites Internet Soc Savantes/GTE Assurer l’Information des Patients et du Public Association NEM France

RENATEN Comité de Pilotage National CA et CS du GTE Représentants des Disciplines Impliquées dans la Prise en Charge des TE 12 Centres répartis sur le Territoire Responsables Interrégionaux et Régionaux Référents Locaux dans les CHU et les CLCC Développement de la Struct. à l ’Echelon Local Relais des Actions Nationales

8 5 1 10 9 3 4 12 2 7 11 6 Paris Lille Amienss Rouen Reims Caen Nancy   Paris   Lille 8 Amienss 5 Rouen Reims Caen Nancy 1 Paris Villejuif Strasbourg Brest Rennes 10 9 Dijon 3 Angers Tours Nantes Besançon Orleans Poitiers 4 Lyon 12 Clermont-Ferrand Grenoble St Etienne DOM TOM Bordeaux 2 Limoges Nice 7 Nimes Marseille 11 Montpellier Toulouse Corse 6

RENATEN Équipes Associées Pluridisciplinaires Spécialistes d’Organes, Oncologues Chirurgiens Généticiens, Biologistes Moléculaires Médecins Nucléaires Plateaux Techniques Spécifiques Imagerie Fonctionnelle, Biologie Moléculaire Réseau National Anatomopathologie Plateformes Thérapeutiques pour l’Accès aux Traitements Innovants Thérapies Ciblées Radiothérapie Métabolique…

CONCLUSION RENATEN a pour Mission de Structurer l’Offre de Soins dans le Domaine des TE Meilleure Lisibilité des Structures Compétentes Développement de Filières Spécifiques Politique de Recherche d’un Groupe (GTE) Elaboration et Diffusion de Référentiels Nationaux Amélioration de la Prise en Charge des TE ……Et de leur Pronostic à Terme ?