EPILEPSIES B Périn Service neurologie / EFSN

DEFINITIONS La crise épileptique: manifestation clinique de l’hyperactivité paroxystique et synchrone d’un groupe de neurones cérébraux. L’épilepsie : condition dans laquelle les crises ainsi définies tendent à se répéter chroniquement. Maladie épileptique / épilepsie symptôme

EPIDEMIOLOGIE (1) Incidence 17,3 à 136 cas / 100 000 hab / an.

EPIDEMIOLOGIE (2) Prévalence : 8 cas / 1000 hab. Risque maximum dans l’enfance : 50 % avant 10 ans 70 % avant 20 ans Mortalité : 2 à 3 x supérieure à celui de la population générale (liée à la cause de l’épilepsie, crise épileptique..)

Classification En fonction du nombre et de la topographie des neurones participant à la décharge Crises généralisées Absences C myocloniques C toniques C tonico-cloniques C atoniques Crises partielles Simples /Complexes S moteurs (+/- marche Jacksonnienne, versifs, posturaux, phonatoires) S somatosensitifs ou sensoriels S végétatifs S psychiques Epilepsia, 1981 Classification controversée

Crises généralisées Généralisée : implique d’emblée des aires étendues corticales et sous-corticales Convulsives Myocloniques Cloniques Tonico-cloniques Atoniques Non convulsives Absences EEG : activité d’emblée bilatérale, synchrone, symétrique de P, PO, PPO, rythmes rapides dès le début des signes cliniques

Crise généralisée tonico-clonique 3 phases - Tonique : 10 à 20 ‘’. Cri inaugural. Perte de connaissance brutale sans prodrome. Chute traumatisante. Contracture intense de l’axe corporel + 4 membres.Troubles végétatifs. - Clonique : 30 ‘’. Secousses musculaires rythmiques synchrones face et 4 membres. Cyanose - Fin : respiration stertoreuse, coma post-critique hypotone. Perte d’urine possible. Réveil progressif. Morsure de langue latérale Confusion post-critique prolongée. EEG : Activité rapide diffuse puis décharge de pointes, pointes-ondes

Diagnostic différentiel crise GTC / syncope-lipothymie CGTC Syncope Prodromes - + Durée > 2min < 1min Aspect N puis cyanosé Pâle puis cyanosé Tonus Hypertonie initiale Hypotonie initiale Clonies obligatoires Rares, irrégulières Morsure de langue +++ Exceptionnelle Perte d’urine possible Confusion post crise Toujours Absente ou brève CPK Courbatures

Crises Manif cliniques Durée Conf post-crise Absences Altération conscience Arrêt des activités en cours HPnée + (SLI) 3 à 60’’ Non Mais Amnésie de l’épisode Myocloniques Secousses musculaires isolées ou en salves axe +/- membres Rythmiques : clonies Altération conscience +/- SLI + - Toniques Contraction musculaire intense diffuse brutale axe + 4 membres Apnée Chutes Salves < 1min +/- brève Atoniques Dissolution brutale du tonus Chute Parfois difficile à différencier de crises partielles … : Intérêt de l’EEG

Les crises partielles  -Décharge paroxystique : secteur limité des structures corticales (zone épileptogène) -Grande variété selon la localisation initiale -Valeur localisatrice des symptômes initiaux -EEG : manifestations unilatérales ou focales (la généralisation secondaire est possible). - simple (sans rupture du contact) / complexe (avec rupture du contact)

SIMPLES. Motrice. Clonies, dystonie (Crises Bravais-Jacksonienne) SIMPLES Motrice Clonies, dystonie (Crises Bravais-Jacksonienne) Crises versives Crises phonatoires Sensitive ou sensorielle Crise somatosensitive (gyrus postcentral) Crise visuelle, auditive, olfactive, gustative Végétative Symptomatologie digestive (sensation épigastrique, vomissements …) Symptomatologie vasomotrice (bouffee de chaleur, mydriase, tachycardie …) Psychique angoisse, peur, hallucinations, étrangeté, illusions, déjà vu COMPLEXES Altération de la conscience Automatismes oro-alimentaires, gestuels, vocaux

Etiologies Cryptogéniques Idiopathiques Symptomatiques

Les épilepsies généralisées idiopathiques Absences Epilepsies absences de l’enfant : 8 à 15 % des épilepsies d’âge scolaire. Perte de contact de durée brève (10 à 12 sec en moyenne) , début et fin brutaux, ne laissant aucun souvenir à l’enfant. Fréquence des crises :10 à 200 par jour. Prédominance féminine (60% des cas) dans l’épilepsie absence. Age de survenue : 3 - 12 ans. +/- : manifestations cloniques, atoniques, toniques Circonstances favorisantes : début de journée, les émotions, hypoglycémie alcalose (par hyperventilation). )

EEG décharge de PO bilatérales, symétriques, synchrones à 3 cycles / seconde. . -Evolution : crises généralisées tonico-cloniques 40 % des cas à l’adolescence. -Facteurs de « mauvais pronostic » :garçon, > 8 ans, mauvaise réponse au premier traitement, photosensibilité

Epilepsie myoclonique juvénile Début adolescence (pic 12-17) Myoclonies après le réveil favorisées par dette de sommeil Crises généralisées tonico-cloniques. Absences brèves, peu marquées. Photosensibilité EEG intercritique : PPO généralisées + SLI + Pharmacosensible mais pharmacodépendante. Génétiquement déterminée.

Epilepsie avec crises caractérisées par des modes spécifiques de provocation Epilepsie photosensible : sensibilité à la SLI. La stimulation lumineuse intermittente (SLI) : éclairs lumineux de fréquence progressivement croissante délivrés par un stroboscope placé à 30 cm du visage du patient. Cette technique d’activation permet de rechercher une photosensibilité : apparition de P et PO à certaines fréquence de stimulation. Elle survient vers 15 Hz.

PHOTOSENSIBILITE

Epilepsies généralisées cryptogéniques et symptomatiques -Sd de WEST < 1 an Triade caractéristique :spasme en flexion, hypsarythmie, détérioration psychomotrice Etiologies : cryptogénique secondaire (maladie métabolique, malformations cérébrales, encéphalopathies). Pronostic - décès : 20 % - séquelles gravissimes en majorité

Epilepsies généralisées cryptogéniques et symptomatiques Sd de LENNOX GASTAUT Enfant entre 2 et 6 ans Absences atypiques, crises toniques (et atoniques) Détérioration psychomotrice EEG pointes ondes lentes diffuse sur le tracé intercritique - Pronostic : persistance des crises à 15 ans : 65 % arriération mentale dans 85 % des cas.

Facteurs acquis - facteurs périnataux (AVC, inf SNC, intox, trauma, hémorragie ic, encéphalopathies …) -Anomalies de développement cortical - Lésions cicatricielles (slérose hippocampique +++) - Maladies cérébro-vasculaires -Traumatiques -Maladies infectieuses (encéphalite …) -Métaboliques (IHC, IR, hNa, hgly..) , toxiques (ALCOOL), médicamenteuses (psychotropes : sevrage, AB Blact, C3G…) - Tumeurs cérébrales - Affections neuro SNC diverses

Explorations devant une crise d’épilepsie 1- Bilan biologique : Ionogramme sanguin Alcoolémie Toxiques Bilan hépatique Dosage AE 2- EEG Enregistre l’activité électrique du cerveau EEG normal rythme  (8 à 13 Hz)

TRACE EEG NORMAL

Activités paroxystiques élémentaires POINTE POINTE-ONDE

CRISE PARTIELLE FRONTO-TEMPORALE DROITE

Crise partielle à point de départ occipital gauche.

Explorations radiologiques Indications : Première crise Signes de localisation à l’ex neuro Fièvre inexpliquée Scanner cérébral +/- injection IRM encéphalique + gadolinium +++

TRAITEMENT 1- Education : règles d’hygiène de vie +++ 2- ttt médical de la crise PLS , Canule de Guedel, Surveillance état hémodynamique Injection IM de BZD : rivotril, valium IM, IV, IR

Traitement de fond : grandes lignes Etre sûr qu’il s’agit d’une crise d’épilepsie Pas de traitement systématique dès la première crise Indications: -Dès la première crise si lésion épileptogène sur les examens radio, si anomalies EEG -Deuxième crise Choix du traitement fonction 1- du type de crise 2- du patient (Âge, sexe, atcd…)

Traitement AE : grandes lignes crise Non E E Description détaillée des crises Bilan électroclinique Diagnostic syndromique + Pas de diag sd EG VPA, LMG, LEV*, TOP* E P CBZ, OXC, LTG, GPT, VPA, LEV Monothérapie large spectre Poursuite bilan

Traitement chirurgical Epilepsie pharmacorésistante. Déterminer exactement la zone épileptogéne pour une chirurgie à visée curative à condition que le foyer épileptique ne soit pas dans une zone fonctionnelle.

ETATS DE MAL(1) Définition Evolution Crises se répétant sans laisser de phases de récupération ou crise prolongée ( > 30 min). Généralisés / Partiels Evolution Troubles neurovégétatifs → Œdème cérébral → Crises Lésions cérébrales ( 60 min) irréversibles Décès par collapsus cardio-respi ds un contexte de défaillance multiviscérale, trbles hydro électrolytiques graves.. Mortalité 5 à 20%

ETATS DE MAL (2) Traitement = URGENCE Contrôle des crises le + rapide possible (avant 30 min) Médicaments injectés par voie veineuse Ttt de 1ère intention : benzodiazépine + fosphénytoÏne si échec > 20 min : Phénobarbital Si échec > 40 min : réa , I/V, anesthésie générale barbiturique ou non. Dès que les crises sont contrôlées chercher la cause et la traiter +++

AUTOUR DE L’EPILEPSIE 1- Vie quotidienne Sommeil Régime Risques domestiques ( protection des plaques de cuisson, téléalarme..) Télévision, Jeux vidéo Sports : plongée, sports aériens, sports méca, planche à voile interdits.. casque si vélo….. noyade 1ère cause de décés accidentel Conduite automobile : déclaration obligatoire, compatibilité temporaire possible avec visites médi pour renouvellement, Contraception

AUTOUR DE L’EPILEPSIE (2) 2- Grossesse Risque génétique augmentation des crises (début, fin, post-partum) Crise → hypoxie fœtale Malformations congénitales x 2 (ttt AE tératogène, carence en folates, fact génétiques, modif de la réponse immunitaire..) information éclairée de la future mère -évaluation des risques (ATCD fam, sévérité épilepsie, grossesses ant.. -réévaluer indication du ttt, chercher doses mini, éviter polythérapie -supplémentation en ac folique Echographies supplémentaires 3 - Professions