Rétrécissement Aortique Valvulaire CP972518-10

La + fréquente des valvulopathies : 25 à 30% d’entre elles La + fréquente des valvulopathies : 25 à 30% d’entre elles. Prévalence 2% aux USA après 65 ans. L’écho Doppler = place prépondérante +++ L’intervention ne doit être proposée que lors de l’apparition des premiers signes fonctionnels. Surface normale de la valve aortique 2.5 à 3.5 cm² . RA serré: surface < 1cm² et gradient moyen ³ 50 mmHg.

I Etiologies et anatomopathologie RA Dégénératif : majorité des cas - sujet agé - pas de symphyse commissurale - calcifications progressives débutant à la peripherie et s’étendant vers bord libre des sigmoides - calcifications peuvent gagner l’anneau mitral et base des feuillets mitraux  trouble conduction auriculo-ventriculaire

Associé à atteinte mitrale 2) RAo rhumastimal = plus rare en France, sujets plus jeunes . - symphyses commissurales - sigmoïdes aortiques rétractées et épaissies du fait de la fibrose rhumatismale - calcifications apparaissent tardivement . orifice aortique résiduel sténosé triangulaire et central évolution lente : RAo exige 15 à 25 ans pour se constituer Associé à atteinte mitrale

3) Bicuspidie congénitale: 2eme étiologie en fréquence - Malformation fréquente: touche 1 % de la population turbulences favorisent une fibrose précoce, puis calcifications RAo serré habituellement après 50 ans : valves bicuspides fibrosées et calcifiées

4) RA congénital en dome: rare, diaphragme valvulaire bombant percé au centre d’un orifice en gicleur Membrane sous valvulaire

5) Lésions extravalvulaires Dilatation de l’aorte prédominant sur bord droit au point d’impact du jet (asymetrique) , exceptionnellement anévrysmale HVG concentrique sans dilatation: augmentation de l’épaisseur pariétale pour maintenir le débit cardiaque au repos et normaliser la contrainte pariétale ( ou tension par unité de surface) Calcifications septum inter-ventriculaire et anneau mitral Contrainte = P x r e

II PHYSIOPATHOLOGIE obstacle fixe à l’éjection du VG gradient de pression holosystolique entre le ventricule gauche (pression élevée) et l’aorte ascendante (pression normale ou basse) conséquences anatomiques: hypertrophie concentrique du ventricule gauche (HVG) avec masse myocardique augmentée pour compenser l’augmentation de post-charge le ventricule gauche garde des dimensions internes normales. La fraction d éjection VG est longtemps normale, puis peut diminuer si HVG insuffisante pour compenser l’augmentation de post-charge

Physiopathologie HVG responsable d’une insuffisance coronarienne « fonctionnelle » : angor d’effort à coronaires saines . Obstacle fixe du RA responsable d’une inadaptation du débit cardiaque à l’effort: dyspnée d’effort et syncopes d’effort (par redistribution sanguine au profit des MI et au détriment de la sphère cérébrale, ischemie cerebrale) Possible mort subite par fibrillation ventriculaire

III CLINIQUE Signes fonctionnels: longtemps asymptomatique - dyspnée d’effort - angor d’effort - syncope d’effort - lipothymie d’effort - dyspnée d’effort peut précéder de plusieurs années les signes cliniques d’ IVG voir un OAP, parfois favorisé par passage en FA

2) Auscultation et examen clinique Souffle systolique éjectionnel + Thrill Siège : maximal au foyer aortique Irradie vers les carotides (et parfois vers la pointe) Débute après B1 dont il est séparé par un bref silence Maximum en méso-systole. Décroit pour disparaître avant B2. Souvent intense Timbre rude et râpeux, tonalité grave Abolition du B2 en faveur d’un rétrécissement aortique calcifié serré Souvent, petit souffle d’ IAo associée

- Pouls petit et tardif

IV ECG HVG HAG

V Radio de thorax - VG normal ou tardivement saillie AIG - Ao déroulée

VI Echocardiographie Doppler diagnostic positif ( echo et Doppler) diagnostic étiologique (écho) diagnostic quantitatif (Doppler) retentissement sur VG: HVG, calcul fraction d’ejection VG (écho) aorte ascendante pression artérielle pulmonaire (Doppler continu)

Echocardiographie Doppler Diagnostic positif Remaniement valvulaire et réduction ouverture Augmentation vitesse du flux aortique en Doppler

Echocardiographie Doppler Diagnostic étiologique

Echocardiographie Doppler Diagnostic de sévérité Surface valvulaire Planimétrie Doppler Gradient moyen VG-Ao Vitesse maximale aortique

Echocardiographie Doppler Retentissement VG: HVG Fraction d’ejection

RA sévère Sujet sain Critéres de severité Symtomatologie fonctionnelle d’effort Poussée d’ins. cardiaque gauche Echo Doppler RA sévère Sujet sain V > 4m/s V = 1m:s±0.2 Gm > 50mmHg Gm < 4 mm Hg S < 1cm² S = 3.5cm²

VIII Evolution Affection évolutive par le jeu des calcifications qui aggravent sténose Pronostic spontané - bon chez patient asymptomatique - mauvais si symptomes Espérance de vie moyenne: 4 ans si ANGOR D’EFFORT. 2 ans si IVG, SYNCOPE. 1 an si INS CARDIAQUE. Mort subite représente 1/3 des décès Décés survient dans les autres cas par insuffisance cardiaque progressive.  Chirurgie très gratifiante à réaliser dès que le patient devient symptomatique

Histoire naturelle de la sténose aortique début des symptômes 100 80 60 40 20 opérés période asymptomatique ins. cardiaque angor syncope non opérés taux de survie (%) 10 15 20 25 30 35 40 années d’évolution

IX Formes cliniques 1/ En Insuffisance Cardiaque trompeuse car  souffle systolique et gradient Souffle apexien d’IM fonctionnelle Le danger : parler de banal souffle de sclérose  valeur - écho systématique - test à Dobu qui  gradients si bonne réserve contractile 2/ Nourrisson défaillance cardiaque : non polypnéique gros foie, gros souffle, pouls petits aux 4 membres R°  stase ++ - gros coeur G Indication : en situation d’urgence, dilatation au ballonnet > 6 mois : c°tomie sous CEC

X TRAITEMENT : les moyens Valve mécanique Bioprothèse Homogreffes Intervention de ROSS : mise en place de sa propre valve pulmonaire en position aortique, la valve pulmonaire étant remplaçée par homogr. Dilatation au ballon : enfants et nourrissons / adulte

XII INDICATIONS THERAPEUTHIQUES ON NE DOIT OPERER un RA QUE SI 1- il est SEVERE : < 1 cm² 2- il est SYMPTOMATIQUE UNE EXCEPTION à cette régle : le RA asymptomatique avec FE < 50 % Epreuve d’effort trés utile ici

XII INDICATIONS THERAPEUIQUES RA de l’enfant : dilatation au ballonnet ou commissurotomie . RA de l’adulte jeune: prothèse mécanique RA du > 65 ans : bioprothése RA du jeune qui ne peut prendre AVK: intervention de ROSS

XIII RESULTATS de la CHIRURGIE Mortalité opératoire 5 % : stade compensé 10-20% : stade Insuffisance cardiaque 5-10% si coronaropathie associée associé Résultats fonctionnels très gratifiants même à 80 ans 98 % des survivants sont au stade I - II NYHA 73 % sont asymptomatiques Avoir indications larges en tenant compte du risque opératoire (age, pathologies associées) parfois chez octogénaire fondées sur élan vital

Avenir: remplacement valvulaire percutané ? Tricuspid valve, equine pericardium Stainless steel stent (23mm) In vitro durability > 6 years