Maladies Interstitielles du Poumon

Présentation au sujet: "Maladies Interstitielles du Poumon"— Transcription de la présentation:

1 Maladies Interstitielles du Poumon
Laboratoire de Pathologie

2 Objectifs Décrire l’interstitium pulmonaire normal et les modifications des cellules et de l’architecture pulmonaire qui peuvent survenir en cas de pneumopathie interstitielle. Décrire les caractéristiques pathologiques principales des pneumopathies interstitielles idiopathiques courantes. Décrire les caractéristiques pathologiques des pneumopathies interstitielles secondaires courantes : sarcoïdose, pneumoconiose et collagénose avec manifestations vasculaires, et comparer et distinguer leurs caractéristiques pathologiques. Décrire les caractéristiques pathologiques principales des maladies vasculaires pulmonaires.

3 Maladies de l’Échange Gazeux
Pneumonies Infectieuses Bactérienne, Virale ou Fongique Maladies Interstitielles du Poumon (MIPs) Pneumoconioses, Sarcoïdose, Fibrose Maladies Pulmonaires d’Origine Vasculaire Embolie Pulmonaire, Œdème pulmonaire, ARDS

4 Maladies Interstitielles du Poumon
Le clinicien, le radiologue et le pathologiste approchent les MIPs différemment Chaque approche apporte un aspect différent Ce qui peut confondre du à une terminologie différente : Clinicien: Maladie qui cause dyspnée et un pattern restrictif au test de fonction pulmonaire Radiologue: Maladie qui cause des lignes/points supplémentaires à l’imagerie Pathologiste: Maladie qui atteint l’interstitium

5 Structure de l’Interstitium Pulmonaire

6 Interstitium Axial

7 Interstitium Périphérique
Interstitium Interlobulaire Interstitium Pleural

8 Interstitium Septal

9 Physiopathologie Pourquoi le matériel supplémentaire dans l’interstitium pulmonaire est un problème ? Perturbation de la mécanique pulmonaire Diminution de la compliance des poumons Augmentation du travail respiratoire Diminution des volumes pulmonaires Perturbation de l’échange gazeux Des volumes pulmonaires réduits signifie moins de surface d’échange gazeux Le matériel supplémentaire empêche le transfert idéal d’oxygène vers les capillaires

10 Maladies Interstitielles du Poumon
Aiguë vs Chronique Étiologie connue vs inconnue Primaire vs secondaire Patterns Pathologiques 10

11 Maladies Interstitielles du Poumon
Primaire Sarcoïdose (20%) Pneumonie Interstitielle Idiopathique - IPF (15%) Secondaire Insuffisance Cardiaque Congestive / Œdème Pulmonaire Infection (Pneumonie) Cancer (Lymphangite Carcinomateuse) Pneumoconioses (25%) Collagénoses (10%) Pneumonie d’Hypersensibilité (5%) Médication / Radiation (5%)

12 MIPs – Secondaires

13 Pneumoconioses Étiologie connue: poussière inorganique
Habituellement fibrogènes Silicates Asbestos Habituellement non-fibrogènes Charbon Béryllium (granulomatose)

14 Silicose Présentation sous-aiguë ou chronique
Particules intra-histiocytaires courtes avec un format d’aiguille Des agrégats histiocytaires le long des voies lymphatiques et dans les ganglions Nodules silicotiques fibreux, surtout dans les lobes supérieurs 14

15 Silicose Pulmonaire

16 Nodule Silicotique

17 Asbestose (amiantose)
Présentation chronique Des fibres longues et minces entourées de fer (corps ferrugineux /corps d’asbestos) Fibrose péribronchiolaire et des septa alvéolaire Surtout dans les lobes inférieurs et sous-pleurale 17

18 Corps d’Asbestos

19 Epaississement Septal
Fibrose Pulmonaire Epaississement Septal

20 Plaques Pleurales

21 Collagénoses Les collagénoses atteignent les poumons souvent et causent des pneumonies interstitielles : Arthrite Rhumatoïde Sclérose Systémique (Sclérodermie) Lupus Érythémateux Systémique Syndrome de Sjögren Connectivite Mixte L’aspect histologique est identique à celui des pneumonies interstitielles idiopathiques

22 Pneumonie d’Hypersensibilité
Étiologie connue : matières organiques (e.g. fongique) Présentation aiguë, sous-aiguë or chronique Inflammation centrolobulaire (péribronchiolaire) Des granulomes malformés dans les alvéoles 22

23 Pneumonie d’Hypersensibilité
Epaississement Septal

24 Pneumonie d’Hypersensibilité
Cellule géante

25 MIPs – Primaires

26 Sarcoïdose Maladie systémique d’étiologie inconnue
Atteinte pulmonaire et ganglionnaire fréquente Pathogénèse : réaction d’hypersensibilité type IV avec inflammation granulomateuse le long des voies lymphatiques Maladie progressive présentant des symptômes tardivement dans son cours Évolution imprévisible

27 Sarcoïdose Granulomes Granulomes Artere Bronchiole
Septum Interlobulaire

28 Granulome Épithélioïde
Histiocytes Granulome Cellule géante

29 Fibrose pulmonaire idiopathique
Étiologie inconnue Individus âgé ou d’âge moyen Pneumopathie interstitielle chronique qui évolue vers la fibrose diffuse et l’insuffisance respiratoire

30 Fibrose pulmonaire idiopathique

31 Poumon Terminal (Rayon de Miel)
septa fibreux Rayon de miel

32 Fibrose pulmonaire idiopathique
Espaces kystiques Fibrose septale 32

33 Fibrose pulmonaire idiopathique
Cellules inflammatoires Fibrose septale Septum normal

34 Maladies Pulmonaires d’Origine Vasculaire

35 Types de Maladie Obstruction chronique de l’efflux veineux (congestion pulmonaire) Insuffisance cardiaque → Œdème pulmonaire Augmentation de la résistance vasculaire artérielle (hypertension pulmonaire) Primaire ou Secondaire Obstruction de l’artère pulmonaire (thromboembolie pulmonaire) Embole (fréquent), thrombose (rare) Inflammation vasculaire (vasculites) Granulomatose de Wegener, Syndrome de Churg-Strauss

36 Thromboembolie Pulmonaire
Embolie de l’artère pulmonaire Plus que 95% des cas associés à la thrombose veineuse profonde des membres inférieurs chez des patients alitées ou dans un état d’hypercoagulabilité Thrombose de l’artère pulmonaire Grands Vaisseaux: rare, associée avec l’hypertension pulmonaire ou l’athérosclérose. Petits Vaisseaux: vasculite, inflammation, coagulation intravasculaire diffuse (CIVD)

37 Embolie Pulmonaire Altérations morphologiques aiguës
Obstruction de la lumière avec dommage endothéliale Petits Vaisseaux : Hémorragie alvéolaire dans la zone correspondante (e.g. lobule), voire infarctus Grands Vaisseaux : Infarctus hémorragique dans le centre et hémorragie dans la périphérie Altérations morphologiques chroniques Les zones infarcies deviennent fibrosées Thromboembolie Chronique : hypertension pulmonaire

38 Thrombose

39 Embolie Pulmonaire

40 Embolie Pulmonaire

41 Embolie Pulmonaire Embole Artere Bronchiole Respiratoire

42 Infarctus Pulmonaire Hémorragique
Hémorragie alvéolaire Septa alvéolaire 42

43 Obstruction Complète Thrombose Organisée
Lame élastique interne (flèches courtes)

44 Thrombus Recanalisée Lumière vasculaire Thrombose organisée

45 SDRA Associée avec la relâche systémique de médiateurs inflammatoires : Syndrome de la Réponse Inflammatoire Systémique Sepsis Pneumonies Infectieuses Trauma Mécanique (Choc) Brulures Extensives Pancréatite aiguë Inhalation de Gaz Toxiques 45

46 SDRA Pathogenèse Dommage alvéolaire diffus (DAD) des cellules épithéliales et endothéliales, augmentation de la perméabilité vasculaire, œdème interstitiel et alvéolaire, infiltrat inflammatoire septal, exsudat fibrineux et formation de membranes hyalines (Dommage alvéolaire diffus) Neutrophiles sont les cellules le plus impliquées Réparation difficile, les patients fréquemment évoluent avec décès ou fibrose pulmonaire 46

47 SDRA- Pathogenèse 47

48 Dommage alvéolaire diffus
48

49 Dommage alvéolaire diffus
Fibrose septale précoce Membranes hyalines 49