LES TROUBLES VISUO- CONSTRUCTEURS DANS LE SYNDROME DE WILLIAMS Jean-Pierre Thibaut Université de Bourgogne – LEAD UMR 5022

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1 LES TROUBLES VISUO- CONSTRUCTEURS DANS LE SYNDROME DE WILLIAMS Jean-Pierre Thibaut Université de Bourgogne – LEAD UMR 5022 jean-pierre.thibaut@u-bourgogne.fr

2  Le syndrome de Williams  Un profil cognitif contrasté :  Des compétences dans le langage expressif, compte tenu du QI.  Des déficits dans le fonctionnement visuo-spatial compte tenu du QI (Mervis, Morris, Bertrand, & Robinson, 1999; Bellugi, Lichtenberger, Jones, Lai, & St-Georges, 2000).

3  Performances inférieures dans les tâches visuo- spatiales (e.g., Bellugi et collaborateurs)  dans une tâche d’arrangement de cubes (cfr. Cubes de la WAIS) y compris pour des patterns simples.  dans des tâches de dessin ou des tâches de reproduction de stimuli hiérarchiques (e.g. un H) composés de petites lettres (e.g. S).  Dessins figuratifs très morcelés Le domaine visuo-spatial

4 Aspects visuo-constructeurs Dessin hiérarchique : copie Spécificité SD?

5 Formes : Copie

6 Déficits visuospatiaux : Hypothèse cognitive classique Les difficultés des personnes SW dans le domaine visuo-spatial seraient dues à un déficit du traitement global. => Les personnes SW se caractériseraient par une prédominance des traitements locaux au détriment des traitements globaux

7 Question théorique générale  Développement retardé ou  Développement atypique

8 Dessin hiérarchique

9 Explication perceptive? Tâches perceptives :  Discrimination de la taille  Discrimination de la longueur  Discrimination de l’orientation  Appariements de lignes verticales, horizontales et obliques

10 Tâche d’appariement de lignes obliques, verticales et horizontales.

11 Reconnaissance de formes dans des patterns plus complexes

12 Figures de “Kanisza” : Appariements locaux ou globaux ?

13 Série A.1.2.3.4. Série B.1.2.3.4.

14 Résultats  Pas de différence entre les SW et leur contrôle (EN).  Voir aussi Farran, Jarrold, et Gathercole (2001) et le test des figures enchevêtrées  Inhiber son traitement global prédominant pour localiser une forme cible. Si biais de traitement local, les SW devraient être meilleurs que des enfants contrôles de même âge mental (AM).  Résultat : aucune différence entre SW et contrôles.  Paradigme de Johanson (1973). Jordan, Reiss, Hoffman, et Landau (2002)

15 Capacités d’analyse de stimuli complexes en leurs composants : tâche de moindre participation motrice. Forme 1Forme 2 Forme 3Forme 4

16 Nombre de parties segmentées et d’incohérences dans la segmentation de figures non connues chez les SW et les EN: Pas de différence significative ParticipantsNombre moyen (écart-type) de segmentations Nombre moyen (écart-type) d’incohérences SW (12)17.8 (6.4)2.8 (2.3) EN (22)19 (7.6)1.9 (2.1)

17  Pas de déficit (important) de l’analyse perceptive.  Ni de l’analyse du stimulus en ses composantes

18 J.T., AD = 5 ans 3 moisF.T., AD = 5 ans 11 mois

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20 Tâche simple : reproduction d’alignements d’animaux Relation entre 2 animauxRelations entre 3 animaux mouton - poulevache - cochon - cheval Relation entre 4 animauxRelations entre 5 animaux cochon - cheval - mouton - vache cheval - mouton - vache - cochon - poule Reproduction d’arrangements spatiaux

21 Relation entre 2 objetsRelations entre 3 objets Relation entre 4 objetsRelations entre 5 objets b. Tâche complexe

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23 Déficits visuospatiaux : Hypothèses cognitives  Hypothèse classique: difficultés associées au traitement global. SW : traitements locaux prédominants  Nouvelle hypothèse : Les personnes SW ont des difficultés à se désengager des composants locaux saillants. => Augmenter la saillance des composants interfère avec le traitement des composants globaux. => différence entre les contrôles MA et les personnes SW est plus importante dans la condition indicée que dans la condition non indicée (seulement pour les scores de configuration).

24 Tâches visuo-constructives : contributions locales et globales  Expérience avec des cubes où les composantes locales et globales ont été séparées.  Global : les 4 cubes sont organisés en carré  Local : orientation de chaque cube  Condition indicée et non-indicée

25 Type de stimuli

26 Interaction Groupe X Type de pattern

27 Interaction groupe x type de pattern x score

28 local non indicé local indicé Stimuli locaux

29 Global uncuedglobal cued Stimuli globaux

30 Expérience sur les puzzles  Matériel : quatre types de puzzles  Sémantique  Légumes  Formes géometriques  Découpages au hasard (classique)

31 Puzzles (lapin)

32 Résultats

33 Puzzle: expérience 2

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36 Temps de réalisation

37 Un facteur explicatif : Fonctions exécutives

38 Inhibition

39 Tower of London task

40 SW < EN : t(33) = -2.66, p <.01 pour les problèmes à deux déplacements Performances à la tour de Hanoï

41 Résultats

42 Résultats : inhibition

43 Effet du Groupe, F(1,33) = 6.85, p =.013

44 Bilan des difficultés visuo-spatiales  Pas ou peu de problèmes perceptifs.  Pas de problèmes d’identification et d’analyse des objets.  Difficultés dans des tâches avec des composantes constructives  Difficultés avec l’inhibition des composants saillants d’une tâche.

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