L’hématologie en réanimation DFASM1 « Initiation à la réanimation : de la physiologie à la clinique ». Dr GHRENASSIA Etienne CCA Réanimation médicale.

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1 L’hématologie en réanimation DFASM1 « Initiation à la réanimation : de la physiologie à la clinique ». Dr GHRENASSIA Etienne CCA Réanimation médicale Saint Louis

2 2) Thrombopénie en réanimation 3) Neutropénie en réanimation
Plan Anémie en réanimation 2) Thrombopénie en réanimation 3) Neutropénie en réanimation

3 Raisonnement en réanimation devant une cytopénie
Quels sont les signes de gravité ? Quel est le mécanisme ?

4 2) Thrombopénie en réanimation 3) Neutropénie en réanimation
Plan Anémie en réanimation 2) Thrombopénie en réanimation 3) Neutropénie en réanimation

5 Synchronisation de maturation nucléo-cytoplasmique
Erythropoièse Proérythroblaste Erythroblaste basophile Erythroblaste polychromatophile Erythroblaste acidophile Globule rouge Réticulocyte 7 jours Synchronisation de maturation nucléo-cytoplasmique Enucléation Moelle Sang 5 5

6 Synthèse de l’Hémoglobine Synthèse d’ADN (mitoses)
Erythropoièse Synthèse de l’Hémoglobine une synthèse normale de globine une synthèse normale d’hème apport suffisant en fer Synthèse d’ADN (mitoses) Vitamine B12 Folates Facteur de croissance Erythropoiétine+++

7  Définition valable si volume plasmatique total normal
Anémie : définition Diminution du taux d’hémoglobine (et non pas de l’hématocrite ou du nb de GR) < 13 g/dl Homme < 12 g/dl Femme < 11 g/dl Femme enceinte (3e trimestre) < 13.5 g/dl Nouveau Né < 11 g/dl de la naissance à 6 ans < 12 g/dl de 6 à 14 ans Selon ANAES/Service des Références Médicales/1997  Définition valable si volume plasmatique total normal

8 Anémie : pièges Fausses anémies par hémodilution
volume plasmatique volume globulaire normal inflation plasmatique hémocon- centration Anémie masquée par une hémoconcentration anémie (fausse anémie) Fausses anémies par hémodilution Grossesse (2e trimestre) Hypergammaglobulinémies importantes Splénomégalies Insuffisance cardiaque Anémies masquées par une hémoconcentration Déshydratation (protidémie élevée)

9 Contenu artériel en oxygène Transport artériel en oxygène
Rôle physiologique des hématies Contenu artériel en oxygène Ca02 (mL O2/dL) = 1,39xHbxSa02+0,003xPa02 Ca02 = 1,39x14x1+0,003x100 = ,3 = 20,3 Ca02 = 1,39x14x0,9+0,003x50 = 17,5 + 0,15 = 17,65 Ca02 = 1,39x7x1+0,003x100 = ,3 = 10,3 Transport artériel en oxygène Ta02 = DC x Ca02

10 Anémie : signes de gravité
Rapidité d’installation ++ Terrain : pathologie cardiovasculaire préexistante Ischémie coronaire, cérébrale : ECG ++ Anémie hémorragique : risque de choc Tachycardie, soif, hypotension artérielle

11 1 - Hémorragie d’importance croissante
Choc hémorragique 1 - Hémorragie d’importance croissante Phase 1, sympatho-excitatrice Phase 2, sympatho-inhibitrice

12 Phase 1, sympatho-excitatrice
Choc hémorragique Pression artérielle mmHg Hémorragie ( % MS ) Phase 1, sympatho-excitatrice Activation sympathique Activation système Rénine-Angiotensine Importance de la tachycardie comme signe d’alerte !! L’importance de l’hémorragie est toujours sous évaluée Compensation sympathique : mise en jeu du système sympathique au départ Premier hémocue rassurant Importance de la tachycardie comme signe d’alerte Anticiper l’hypotension en cas d’injection de produits diminuant le tonus sympathique Procédures d’urgences transfusionnelles Vasoconstriction musculosquelettique, cutanée et splanchnique Augmentation du débit cardiaque Veinoconstriction : augmentation du retour veineux !!! Tachycardie !!!

13 Phase 2, sympatho-inhibitrice
Choc hémorragique Pression artérielle mmHg Hémorragie ( % MS ) Phase 2, sympatho-inhibitrice - Survient pour une hémorragie atteignant 30 à 50 % de la masse sanguine - L’hypotension artérielle peut s’accompagner de bradycardie par libération du tonus vagal - Sympatholyse centrale et vasodilatation périphérique - Sympatholyse centrale et vasodilatation périphérique

14 Atteinte isolée ou atteinte des autres lignées ?
Anémie : mécanismes VGM : taille du GR ? Réticulocytes ? Atteinte isolée ou atteinte des autres lignées ?

15 Anémie : mécanismes VGM > 80 fl VGM < 80 fl Réticulocytes
Normocytaire Macrocytaire > 100 VGM < 80 fl Réticulocytes < 120 G/l Réticulocytes > 120 G/l Anémie normo ou macrocytaire arégénérative Anémie normo ou macrocytaire régénérative Anémie microcytaire CENTRALE PERIPHERIQUE

16 Métabolisme du fer

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18 Anémie : mécanismes VGM > 80 fl VGM < 80 fl Réticulocytes
Normocytaire Macrocytaire > 100 VGM < 80 fl Réticulocytes < 120 G/l Réticulocytes > 120 G/l Anémie normo ou macrocytaire arégénérative Anémie normo ou macrocytaire régénérative Anémie microcytaire CENTRALE PERIPHERIQUE

19 Anémie : mécanismes Anémie normo/macrocytaire Réticulocytes
> 120 G/L < 120 G/L Eliminer Insuffisance rénale, cirrhose, hypothyroidie Myélogramme + dosages VitB12, Folates Anémie aigue hémorragique Anémie hémolytique Hémopathie : envahissement, aplasie médullaire, erythroblastopénie Carence en Vit B12, Folates

20 Anémie normo ou macrocytaire régénérative
VGM > 80 fl Réticulocytose > 120 x 10 9 /l Bilirubine libre LDH  haptoglobine Anémie hémolytique Anémie aiguë hémorragique Hémolyse corpusculaire anomalies de membrane anomalies enzymatiques anomalies de l’hémoglobine Hémolyse extra-corpusculaire infectieuse toxique mécanique immunologique

21 Voies d’élimination des produits du catabolisme de l’hémoglobine
Durée vie GR 120j Hémoglobine Hème Biliverdine Bilirubine Globine Bilirubine non conjuguée Fer + CO Macrophage Foie Bilirubine conjuguée Circulation Voies biliaires Bilirubine non conjuguée < 17 µmol/l Intestin Pigments biliaires L’hémoglobine libre se fixe à l’haptoglobine Stercobilinogène Foie HAPTOGLOBINE

22 Anémie normo ou macrocytaire régénérative
VGM > 80 fl Réticulocytose > 120 x 10 9 /l Bilirubine libre LDH  haptoglobine Anémie hémolytique Anémie aiguë hémorragique Hémolyse corpusculaire anomalies de membrane anomalies enzymatiques anomalies de l’hémoglobine Hémolyse extra-corpusculaire infectieuse toxique mécanique immunologique

23 Anémie hémolytique corpusculaire : la drépanocytose

24 ANÉMIE HÉMOLYTIQUE CHRONIQUE COMPLICATIONS VASO-OCCLUSIVES
Anémie hémolytique corpusculaire : la drépanocytose ANÉMIE HÉMOLYTIQUE CHRONIQUE + COMPLICATIONS VASO-OCCLUSIVES Aiguës Chroniques

25 Anémie hémolytique corpusculaire : la drépanocytose
Les accidents vaso-occlusifs graves Syndrome thoracique aigu - Accidents vasculaires cérébraux - Thrombose artère centrale de la rétine - Nécrose papillaire. Priapisme TOUJOURS UNE URGENCE

26 Cas clinique

27 Mr M 39 ans… Mr M, 39 ans, se présente au SAU pour des douleurs épigastriques et une asthénie. 2h après son admission, l’infirmière vous appelle car le patient présente un épisode d’hématémèse. A vôtre arrivée, il est hypotendu à 75/35mmHg. Le patient est pâle, marbré et tachycarde à 135/min, La température est à 36°C. Sa02 95% en AA. L’abdomen est souple, indolore à la palpation. Le reste de l’examen est sans particularité. Quelles sont vos hypothèses ? Quels sont les éléments manquants à l’interrogatoire ?

28 Examens complémentaires
NFS : GB 17000/mm3, Hb 6,2g/dl, Plaquettes 50000/mm3 Ionogramme sanguin : créatinine 160 µmol/L, urée 15 mmol/l, K mmol/l, Na+ 139 mmol/l BHC : Bilirubine totale 17 µmol/L, gGT 25 UI/L, PAL 42 UI/L, ALAT 325 UI/L, ASAT 1420 UI/L, LDH Lactate artériel 6 mmol/l Hémostase: Taux de prothrombine 25%, Temps de céphaline activée (TCA) de la patiente à 2 x TCA témoin, fibrinogène 1.9 g/L, D-dimères 9800µg/L. Choc hémorragique

29 Quel est votre diagnostic ?
Quels autres examens complémentaires demandez vous ? Quelle est votre attitude thérapeutique ?

30 Etat de choc hémorragique avec défaillance multiviscérale (insuffisance hépatique, rénale et CIVD biologique) FOGD avec recherche d’ulcère gastroduodénal / (rupture VO)

31 Remplissage vasculaire + noradrénaline
Transfusion urgente de CG O négatifs ou isogroupe si connu PFC pour TP > 40% Transfusion de plaquettes pour > 50000/mm3 Fibrinogène pour > 1g/l Surveillance de la calcémie ionisée Correction hypothermie Arrêt des anticoagulants Inhibiteurs de la pompe à protons IVSE / (octréotide 25ug/h) Eviter le remplissage vasculaire abondant car risque d’hémodilution

32 2) Thrombopénie en réanimation 3) Neutropénie en réanimation
Plan Anémie en réanimation 2) Thrombopénie en réanimation 3) Neutropénie en réanimation

33 Thrombopénie: éliminer l’urgence
Hyperthermie Tout purpura hyperthermique est un purpura fulminans jusqu’à preuve du contraire Purpura nécrotique extensif associé le plus souvent à des signes de sepsis méningococcémie : 70 % des cas pneumocoque ou hæmophilus influenzæ dans 30 % des cas Urgence ++++ Ceftriaxone 100 mg/kg ou cefotaxime 50 mg/kg IV  REANIMATION

34 Apprécier les signes de gravité
Thrombopénie : signes de gravité Syndrome hémorragique Bulles hémorragiques buccales Hémorragie viscérale: Rétiniennes Digestives Cérébro-méningées

35 Thrombopénie : mécanismes
Myélogramme Périphérique Centrale Consommation CIVD Microangiopathie thrombotique Paludisme Mécanique vasculaire Amégacaryocytose Toxique Virale Alcoolique Anomalies qualitatives Carence folates, B12 Myélodysplasie Séquestration Hypersplénisme Grossesse Envahissement médullaire Leucémie, lymphome, métastases médullaires Destruction Autoimmune Alloimmune Immunoallergique (héparine) Moelle pauvre Aplasie médullaire Myélofibrose

36 Thrombopénie : mécanismes
Myélogramme Périphérique Centrale Consommation CIVD Microangiopathie thrombotique Paludisme Mécanique vasculaire Amégacaryocytose Toxique Virale Alcoolique Anomalies qualitatives Carence folates, B12 Myélodysplasie Séquestration Hypersplénisme Grossesse Envahissement médullaire Leucémie, lymphome, métastases médullaires Destruction Autoimmune : PTI Alloimmune Immunoallergique Moelle pauvre Aplasie médullaire Myélofibrose

37 Microangiopathie thrombotique
Schizocytes Anémie hémolytique mécanique Thrombopénie périphérique +/- Défaillances d’organes

38 ADAMTS-13 Physiopathologie Sujet normal Plaquettes Globules rouges vWF

39 Purpura thrombotique thrombocytopénique
Physiopathologie Purpura thrombotique thrombocytopénique X Plaquettes Globules rouges vWF ADAMTS-13

40 Syndrome de MAT Déficit sévère en ADAMTS 13 PTT ADAMTS 13 détectable SHU STEC + Atypiques Autres HELLP syndrome HTA maligne Cancers Transplantation

41 Thrombopénie : mécanismes
Myélogramme Périphérique Centrale Consommation CIVD Microangiopathie thrombotique Paludisme Mécanique vasculaire Amégacaryocytose Toxique Virale Alcoolique Anomalies qualitatives Carence folates, B12 Myélodysplasie Séquestration Hypersplénisme Grossesse Envahissement médullaire Leucémie, lymphome, métastases médullaires… Destruction Autoimmune Alloimmune Immunoallergique Moelle pauvre Aplasie médullaire Myélofibrose

42 Schéma de la coagulation
TCA TP

43 CIVD (coagulation intravasculaire disséminée)
Activation pathologique de la coagulation Thromboses Dépôts intratissulaires de fibrine Hémorragies Consommation facteurs de la coagulation et des plaquettes Thrombine IIa  fibrine Consommation des substrats naturels de la thrombine : fibrinogène, FVIII, FV, FXIII, plaquettes Fibrinolyse secondaire

44 Thrombopénie : mécanismes
Myélogramme Périphérique Centrale Consommation CIVD Microangiopathie thrombotique Paludisme Mécanique vasculaire Amégacaryocytose Toxique Virale Alcoolique Anomalies qualitatives Carence folates, B12 Myélodysplasie Séquestration Hypersplénisme Grossesse Envahissement médullaire Leucémie, lymphome, métastases médullaires… Destruction Autoimmune Alloimmune Immunoallergique Moelle pauvre Aplasie médullaire Myélofibrose

45 Héparine : modes d’actions
HNF HBPM Fondaparinux

46 Thrombopénie induite par l’héparine
Elimination prématurée des plaquettes (phagocytose)  Thrombopénie Aggrégation plaquettaire - Thromboses

47 Thrombopénie induite par l’héparine
Signes cliniques et biologiques Signes biologiques : - thrombopénie < 100G/L ou diminution > 40 % de la valeur basale - délai d’apparition > 5 jours Signes cliniques : survenue de thrombose Confirmation du diagnostic : Anticorps anti-PF4 ( ELISA) Tests fonctionnels plaquettaires : test d’aggrégation plaquettaire et test de libération de la sérotonine marquée

48 Cas clinique

49 Mlle L, 25 ans Photosensibilité
Troubles sensitifs rapidement réversibles Purpura Adressée par son médecin traitant pour « thrombopénie » Examen clinique au SAU : 37,1°C, FC 102/min, PA 135/85mmHg, FR 20/min, Sa02 99% en AA Examen neurologique normal en dehors d’une hyperréflexie Purpura prédominant aux membres inférieurs NFS : GB : /mm3, Hb 8,5g/dl, VGM 85fl, plaquettes /mm3 Que recherchez vous à l’examen clinique ? Quels examens demandez vous ?

50 Signes de gravité de la thrombopénie
Réticulocytes : /mm3 LDH 635 UI/l, haptoglobine < 0,02g/l, Bib 28 µmol/l (bib libre 20 µmol/l) Frottis sanguin : schizocytes +++ TP 86%, TCA 1,1 Quel est votre diagnostic ? Bulles hémorragiques buccales Hémorragie viscérale Rétiniennes Digestives Cérébro-méningées

51 Syndrome de microangiopathie thrombotique
Anémie hémolytique mécanique + thrombopénie Purpura thrombotique thrombocytopénique Dosage ADAMTS 13 et IgG antiADAMTS 13

52 2) Thrombopénie en réanimation 3) Neutropénie en réanimation
Plan Anémie en réanimation 2) Thrombopénie en réanimation 3) Neutropénie en réanimation

53 Signes de gravité d’une neutropénie
Neutropénie < 500/mm3 Fièvre +++ Recherche de signes de sepsis (qSOFA) ou choc septique Tachycardie > 100/min FR 22/min Confusion Pâleur Extrémités froides Marbrures TRC allongé Confusion Troubles de vigilance Coma Oligurie Anurie

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55 Syndrome d’insuffisance médullaire
Reconnaitre une leucémie aigue aux urgences Syndrome d’insuffisance médullaire Anémie Thrombopénie Neutropénie (Fièvre) Syndrome tumoral Os (enfant) Peau Hypertrophie gingivale GG, Foie, rate Signe de la houppe Frottis sanguin : Blastes Myélogramme

56 Cas clinique

57 Mr C, 69 ans Leucémie aigue myéloblastique traitée par chimiothérapie (IDARUBICINE/ARACYTINE) ( début le 06/11/2015) NFS le 20/11/2015 : GB 100/mm3, Plaquettes /mm3, Hb 9g/dl, VGM 85fl. Le 20/11/2015 : Fièvre à 39,5°C. Hypotension artérielle 85/35mmHg, FC 125/min, Sa02 93% en AA Que recherchez vous à l’examen clinique ? Quels examens complémentaires demandez vous ?

58 Sepsis chez un patient neutropénique
Recherche d’une porte d’entrée +++ Pulmonaire KT manchon/PAC Digestive Rénale Infection des parties molles ( périnée)

59 Retentissement : GDS, lactate NFS, hémostase Ionogramme sanguin, ionogramme urinaire Bilan hépatique ECG Etiologie : Hémocultures périphériques et sur PAC ECBU RX thorax Coproculture avec recherche de toxine de clostridium difficile si diarrhée

60 Retentissement : GDS, lactate (en AA): pH 7,25, PC02 29mmHg, P02 90mmHg, RA 15 mmol/l, lactate 7,5mmol/l NFS, hémostase: GB 100/mm3, Hb 8g/dl, Plaquettes /mm3 ; TP 35%, TCA 1,9, Facteur V 56%, Facteur VII 45%, facteur X 45% ; Fibrinogène 1,3g/l Ionogramme sanguin: Na 142mmol/l, K 4,7mmol/l, urée 26mmol/l, créatininémie 256µmol/l Ionogramme urinaire : anurique Bilan hépatique: normal ECG : rythme sinusal, régulier, tachycarde, sans trouble de la repolarisation Etiologie : Hémocultures périphériques et sur PAC : positives à cocci gram + avec un différentiel de pousse > 2h ECBU : stérile RX thorax : absence de foyer parenchymateux Coproculture avec recherche de toxine de clostridium difficile si diarrhée À compléter

61 Quel est votre diagnostic final ?
Quelle prise en charge thérapeutique proposez vous ?

62 APLASIE FEBRILE ( même sans choc) = ANTIBIOTHERAPIE
Choc septique sur infection de KT chez un patient en aplasie Antibiothérapie en urgence probabiliste ( TAZOCILLINE/VANCOMYCINE + GENTAMYCINE) Ablation du KT après transfusion plaquettaire Traitement symptomatique - Remplissage vasculaire /catécholamines - Changements KT APLASIE FEBRILE ( même sans choc) = ANTIBIOTHERAPIE