Lymphomes.

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1 Lymphomes

2 Définition Par opposition ou proliférations immatures:
Proliférations monoclonales matures de lymphocytes B, T, NK Par opposition ou proliférations immatures: Leucémies aigues Lymphome Lymphoblastique Lymphome de Burkitt

3 Classification OMS The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood, 127(20),   Swerdlow, S and al Maladies de hodgkin: ● Classification en 4 types histologiques : - Type 1 : à prédominance lymphocytaire, - Type 2 : scléro-nodulaire, - Type 3 : cellularité mixte, - Type 4 : déplétion lymphocytaire.

4 Généralités Cancers fréquents Survient à tous les âges de la vie.
Extrêmement hétérogènes Présentations cliniques, Pronostics, Thérapeutique.

5 Circonstances de découvertes (1)
Adénopathies +++: Volume variable, rarement douloureuses, non inflammatoires, volontiers compressives, unique ou asymétrique. Toutes les localisations peuvent se voir, superficielles ou profondes Syndrome cave supérieur, oedèmes… Douleurs abdominales, syndrome compressif (IRA, occlusion)…

6 Circonstances de découvertes (2)
Découverte d'une hépato et/ou splénomégalie. Autres = TOUT!!! Peut se voir. Localisations ORL (amygdales, sinus), Localisations du tube digestif (gastrique +++, grêle, colon, rectum), Localisations mammaires, ovariens, testiculaires, Localisations du SNC, Localisations de la peau, Localisations osseuses : compressions médullaires, douleurs, fractures.

7 Radiographie standard

8 Circonstances de découvertes (3)
Signes généraux peuvent paraître isolés Amaigrissement >10% du poids habituel. Fièvre >38° et sans explications infectieuses. Sueurs nocturnes profuses. Insuffisance médullaire.

9 Diagnostic BIOPSIE GANGLIONNAIRE +++,
Examen Histologie anatomo-pathologie Parfois avec un geste chirurgical : médiastinoscopie, laparotomie…

10 Préparation histologique d'un ganglion lymphatique montrant (1) capsule, (2) sinus sous capsulaire (3) centre germinal (4) nodule lymphoide (5) trabeculae

11 Diagnostic Il est histologique
Marqueurs membranaires : accessibles sur le sang ou sur la biopsie B: CD19+, CD20+, CD10+ T: CD5+, CD3+ Hodgkin : CD30+,EMA… Marqueurs intra-cellulaires: KI67, Cycline D1, Bcl2…

12 Les anomalies moléculaires
t(8;14) et lymphome de Burkitt: C-myc t(11;14) et LMNH du manteau Cycline D1 et Bcl-1 t(14;18) et LMNH folliculaire Bcl-2 Intérêts multiples : Utiliser à la phase diagnostic Suivi de la maladie résiduelle Thérapeutiques ciblées

13 Bilan d’extension

14 Bilan des comorbidités
Age, Etat général, Sérologie virale, FEVG, Cardio-vasculaire, Rénale.

15 Facteurs pronostics Scores pronostics : IPI, FLIPI, MIPI, ATL-IPI
Ex: IPI : Age, PS, LDH, Stade, Atteinte d’organe. Evolution +++ Réponse complète vs réponse partielle, Rechute, TEP-SCAN précoce.

16 Facteurs pronostics : LMNH B diffus à grandes cellules
O facteur 1,2 facteur(s) 3,4,5 facteurs

17 Facteurs pronostics : LMNH B Folliculaire
Age Stade I,II vs III,IV Hb Nombre d’aires ganglionnaires LDH

18 LMNH B du Manteau <69 ans avec autogreffe en première ligne

19 Traitements « Chimiothérapie » Thérapie cellulaire Ex: R-CHOP
Cytotoxique : CHOP, Fludarabine, Vepeside, Bendamustine, Cladribine Anticorps monoclonaux Rituximab: Anticorps anti-CD20: Activité cytotoxique direct Activité cytotoxique médié par les lymphocytes Mabcampath (anti-CD52), anti-CD30 Intensification avec autogreffe Thérapie cellulaire Allogreffe Ex: R-CHOP Rituximab : choc anaphylactique Ciclophosphamide : vésicale et rénale Anthracycline : cardiotoxicité Oncovin : neurotoxicité Prednisone.

20 Traitements Abstention thérapeutique LLC Stade A
LMNH Folliculaire asymptomatique (7 critères) LMNH du manteau indolent LMNH indolent asymptomatique Objectif du traitement Guérison : forme agressive Rémission : forme indolente Symptomatique : patient âgé, comorbidités

21 Traitements Des « syndromes » Cytopénies:
Prise en charge de la neutropénie fébrile de courte durée. Intérêt du G-CSF et de l’EPO Transfusions Compressions : corticothérapie en urgence Neuroméningées Manifestations auto-immunes

22 LMNH ATLL (adult T-cell leukemia/lymphoma)
Lié à HTLV-1 Allaitement Formes aigues et chroniques Pronostic le plus sombre Traitement spécifique Interferon + Antiviral Corticothérapie +/- chimiothérapie

23 Maladie de Hodgkin Pronostic favorable Traitement à part ABVD
+/-Radiothérapie

24 En pratique Bilan exhaustif Sérologies, LDH, EPP NFS,
Marqueurs moléculaires, FEVG Scanner Etat général et comorbidité Poids/taille vs poids habituel

25 En pratique Discours cohérent (consultation d’annonce) Pronostic
Objectifs de traitement Toxicité du traitement (classique : neutropénie fébrile)

26 En pratique En cours de traitement
Efficacité : poids, PS, syndrome tumoral Toxicité du traitement : Immédiate classique : neutropénie fébrile Long terme Prescription de FCH antibiothérapie préventive