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Les malformations vasculaires spinales
Evelyne EMERY DES – Avril 2003
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Malformations vasculaires spinales
MAV spinales Cavernomes exclusion : hémangiome vertébral Kyste anévrysmal
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Rappel anatomique Vascularisation de la moelle épinière
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Vascularisation de la ME
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Epidémiologie - classification
Fréquence: rare incidence : 2% à 11% Malf Vasculaire Spinale/ MAV cérébrale:1/4 MAV im : 1/1Million d ’habitants Classification de Spetzler : concept du nidus analyse angiographique 4 types : I à IV
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Classification
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Classification
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Classification Type I : MAV durale = fistule durale AV
la plus fréquente a.afférente durale radiculaire jonction avec un micronidus intradural drainage veineux à la surface dorsale de la ME Type IA : 1 branche a.afférente Type IB : pls branches a. afférentes
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Fistule AV durale
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Classification (2) Type II : MAV intra-médullaire
( idem MAV cérébrale) nidus compact dans le parenchyme médullaire alimentée par pls branches en provenance de l ’a. spinale antérieure drainage veineux périmédullaire
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Classification (3) Type III : MAV intramédullaire à extension extramédullaire rare, patient jeune malformations volumineuses, complexes avec pls axes nourriciers provenant de pls niveaux vertébraux
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Classification (4) Type IV : FAV intradurales périmédullaires
à la partie antérieure de la ME alimentée par l ’a. spinale antérieure drainage veineux direct dans une veine périmédullaire IV A IV B IV C IVA
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Physiopathologie Mécanismes potentiels pour la révélation clinique
hyperpression veineuse avec congestion veineuse ischémie médullaire hémorragie compression médullaire par anévrismes ou varices vol vasculaire ischémie thrombose veineuse Myélopathie et/ou symptomatologie radiculaire
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Diagnostic radiologique
Myélographie? A éviter IRM médullaire ++++ Angiographie médullaire sélective +++ AngioMR ?
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Fistules durales AV 70% de toutes les malformations vasculaires spinales région thoracique basse et cône médullaire bas débit - hyperpression veineuse intramédullaire sexe et age : H > 40 ans (50-70 ans), H/F : 5/1 origine acquise (trauma?)
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Fistule durale AV Physiopath
nidus situé dans la DM en regard du foramen intervertébral alimenté par a. radiculaire (sans composante d ’a. médullaire) un pédicule afférent (le + svt) shunt à vitesse de flux basse
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Fistule durale AV Physiopath: du gradient de pression artérioveineuse
chronique de la pression veineuse vasodilatation des veines intramédullaires engorgement médullaire démyélinisation perte ç dans les cornes antérieures dans la ME caudale Myélopathie + s. radiculaires
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Fistule AV durale Clinique : durée des symptômes 2 à 3 ans
myélopathie progressive douleurs, fatigabilité à la marche +++ faiblesse motrice troubles sensitifs syndrôme pyramidal troubles sphinctériens Aggravation à l ’effort tableau subaigu rare
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Fistule AV durale Diagnostic: IRM : Artério sélective:
Vx dilatés périmédullaires hyper T2 intramédullaire (oédème) pas de visualisation de la fistule Artério sélective: localiser la fistule (nidus intradural) un pédicule afférent veine de drainage dilatée périmédullaire vérifier afférence médullaire Place de l ’angio MR ?
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Fistule AV durale
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Fistule AV durale
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Fistule AV durale Diagnostic différentiel:
Vx dilatés à l ’IRM et A° négative compression tumorale CLE obstruction veine cave Hyper signal T2 tumeur médullaire myélite SEP
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Fistule Durale AV Artériographie localisation précise de la fistule
chercher 1 ou pls afférences artérielles le plus souvent fistule postérolatérale le plus souvent pas d ’artère médullaire conjointe
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Fistule AV durale
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Fistule AV durale
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Fistule AV durale
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Fistule durale AV Traitement Chirurgie ou Embolisation
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Fistule durale AV Chirurgie :
coagulation et section de la Veine de drainage coagulation du nidus dural (+/-) geste simple, facile, définitif repérage artériographique précis morbidité très faible
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Fistule durale AV Résultats de la littérature
Symon et al.(1995): 55 patients dont 50 opérés 65% d ’amélioration si gravement atteints 80% d ’amélioration si atteinte modérée Sleiman et al. (1999) : 10 patients dont 9 opérés amélioration dans tous les cas La récupération neurologique dépend du déficit neuro pré-op et de la durée des symptômes
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Fistule AV Durale Eskander et al, J. Neurosurg, 2002
26 patients : 23E°, 3Chir 9 échecs d ’E° (39%)
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Fistule AV durale Embolisation:
injection d ’histoacryl après KT super sélectif de l ’a. radiculaire occlure le segment initial de la veine occlure la région de la fistule et la partie finale de l ’artère afférente pas d ’occlusion de la veine ascendante de drainage ++++
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Fistule AV durale Après E°
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Fistule AV durale Embolisation: peut être faite pendant l ’A° Dc
Informer le patient succès dans 70% des cas risque de reperméabilisation chirurgie morbidité faible
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Fistule durale AV chirurgie Quel traitement choisir?
Terrain fragile : E° Fistule antérieure : E° Fistule conjointe à une artère radiculomédullaire : Chirurgie Chirurgie simple, traitement définitif, morbidité faible chirurgie
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Type II MAV intramédullaire
Rare, haut débit, sujet jeune ( ans), congénitale alimentée par pls branches en provenance de l ’a. spinale antérieure (+/- post) et drainage veineux périmédullaire Il peut y avoir 1 apport artériel à la fois pour la MAV et la ME
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MAV intramédullaire
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MAV intramédullaire
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Type II Symptomatologie brutale : Traitement : E° +/- Chirurgie
hémorragie sous arachnoidienne ou intramédullaire déficit neurologique brutal Traitement : E° +/- Chirurgie chirurgie difficile (Vx fragiles, ht débit, coagulation difficile) technique idem à MAV cérébrale
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Type II
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Type II
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2 afférences
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MAV im
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Type III « Juvenile MAV »
Très Rare, sujet jeune, ht débit MAV intramédullaire et extramédullaire symptomatologie brutale Traitement : E° pronostic grave
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Type IV Fistules Périmédullaires
IVA IVB IVC Située à la surface piale, topo ventrale ou latérale, ne pénètre pas la moelle, drainage veineux périmédullaire
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Type IV Type IV A : petite fistule, bas débit
Type IV C : grosse fistule, Ht débit symptomatologie : myélopathie hémorragie possible type IVA : chirurgie (coagulation - section) type IVB : Chir ou E° type IVC : E°
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Résumé MAV spinales
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Conclusion
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Cavernomes intramédullaires
Très rare, F>H, cavernomatose familiale ou sporadique, topo cervicale ou thoracique 3 tableaux cliniques révélateurs accès de déficit neurologique régressif aggravation neurologique lente déficit brutal Hémorragie, croissance lésionnelle, modifications de la microcirculation périlésionnelle
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Cavernomes intramédullaires
Diagnostic IRM TTT : Chirurgie si symptomatique exérèse complète
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cavernome spinal
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Cas clinique H, 88 ans ATCD : HDM: Tachycardie supraventriculaire
K colique opéré HDM: gêne progressive à la marche depuis 2 mois marche devenue impossible
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Cas Clinique (suite) Examen: quelle(s) hypothèse(s) Dc? Examen Radio?
Paraparésie 3/5 stt à Drte Niveau sensitif D11 Troubles sphinctériens quelle(s) hypothèse(s) Dc? Examen Radio?
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Cas clinique (suite)
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Cas clinique (suite)
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Cas clinique
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Cas clinique
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