Splénectomie pour énorme splénomégalie dans la maladie de GAUCHER

Présentation au sujet: "Splénectomie pour énorme splénomégalie dans la maladie de GAUCHER"— Transcription de la présentation:

1 Splénectomie pour énorme splénomégalie dans la maladie de GAUCHER
Dr M.F Cheikh Malaaynine Service de Chirurgie Viscérale Hôpital ARRAZI CHU Med VI Marrakech

2 Introduction La maladie de Gaucher est une maladie de surcharge lysosomale dont les manifestations cliniques sont extrêmement variables ;la splénomégalie et l’hépatomégalie sont constantes dans la forme la plus répandue de type1

3 Matériel et méthodes Il s’agit d’un patient de 22 ans ;suivi en hématologie pour maladie de Gaucher sous traitement médical enzymatique .il présente une bicytopénie avec anémie à 8g et une thrombopénie à il n y a pas de manifestations neurologiques ou ophtalmologiques. Ce patient présente une splénomégalie sévère à l’examen clinique et au scanner ;cette splénomégalie a un retentissement surtout respiratoire et hématologique par hypersplénisme.

4 Résultats Ce patient est opéré dans notre formation avec à l’exploration une énorme splénomégalie arrivant jusqu’au pelvis et pesant 4 kg. le geste opératoire a consisté en une splénectomie avec des suites post-op simples.

5 Conclusion La splénomégalie dans la maladie de Gaucher peut être de très grande taille avec un retentissement fonctionnel et traitement reste la splénectomie.