Imagerie des vascularites avec atteinte pulmonaire

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1 Imagerie des vascularites avec atteinte pulmonaire
Mathieu Lederlin Service d’Imagerie Thoracique CHU Bordeaux

2 Classification des vascularites
Définition : Inflammation et nécrose des parois des vaisseaux Classification :

3 Vascularites avec atteinte pulmonaire
Atteinte pulmonaire fréquente dans les vascularites affectant les petits vx Vascularites ANCA +++ (Wegener, Churg-Strauss, polyangéite microscopique) Purpura rhumatoïde, Sd Goodpasture, cryoglobulinémie… Atteinte pulmonaire plus rare dans les vascularites affectant les gros et moyens vx (Behcet, Takayasu, Horton, périartérite noueuse, Kawasaki…)

4 Classification des vascularites

5 Plan Séméiologie pulmonaire
Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

6 Plan Séméiologie pulmonaire
Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

7 Séméiologie scanographique
Le lobule pulmonaire secondaire Signes élémentaires Lignes septales Réticulation intra-lobulaire Lignes non septales Micronodules Nodules, masses Kystes Rayon de miel Condensation Verre dépoli Mosaïque, piégeage

8 Le lobule pulmonaire secondaire
Dimensions des structures lobulaires (en mm) Largeur du lobule à 25 Largeur de l’acinus à Artériole terminale (diamètre) Bronchiole terminale (diamètre) ,6 Septum interlobulaire (épaisseur) ,1 Largeur d’un alvéole ,25 Paroi alvéolaire (épaisseur) ,030

9 Images linéaires : lignes septales
= Epaississement des septas interlobulaires (veines, lymphatiques) (Lignes mesurant mm) Œdème pulmonaire Normal Lymphangite carcinomateuse

10 Images linéaires : réticulation intralobulaire
= Epaississement de l’interstitium intralobulaire (Opacités linéaires réalisant un aspect en réseau dont les mailles mesurent moins de 10 mm) NSIP Sarcoïdose

11 Images linéaires : lignes non septales
= Opacités translobulaires ou transpulmonaires Fibrose pleurale liée à l’amiante Séquelles d’EP

12 Images micronodulaires
Micronodulation périlymphatique Micronodulation centrolobulaire Denses Contours nets Accolés à la plèvre ou aux scissures Peu denses Contours flous Respectant l’espace sous-pleural Sarcoïdose PHS

13 Nodules, Masses CPC t. carcinoïde Nodule < 3 cm Masse > 3 cm

14 Images kystiques = Destruction focale du parenchyme (granulomatose ou autre) (Hypodensité aérique circonscrite avec une paroi bien visible) Histiocytose langerhansienne

15 Rayon de miel = Destruction fibreuse et évolutive du parenchyme
(Aspect multikystique à plusieurs couches) Fibrose pulmonaire idiopathique (UIP)

16 Condensations = Comblement alvéolaire total
(Opacité du parenchyme effaçant les bronches, les vaisseaux et les scissures, souvent avec bronchogramme, sans collapsus) Pneumopathie de Carrington

17 Verre dépoli = Comblement alvéolaire partiel, ou épaississement de l’interstitium intralobulaire, ou collapsus alvéolaire partiel, ou augmentation du flux capillaire (Opacité du parenchyme n’effaçant pas les bronches, les vaisseaux et les scissures) Pneumopathie de Carrington

18 Verre dépoli = Comblement alvéolaire partiel, ou épaississement interstitium intralobulaire, ou augmentation du flux capillaire (Opacité du parenchyme n’effaçant pas les bronches, les vaisseaux et les scissures) Sclérodermie Alvéolite infectieuse (P. Jiroveci)

19 Mosaïque / Piégeage = traduit une hétérogénéité de perfusion et/ou une obstruction des petites voies aériennes (Mosaïque : densité hétérogène du parenchyme en inspiration Piégeage : majoration du gradient de densité en expiration) Bronchiolite oblitérante Inspiration: mosaïque Expiration : piégeage

20 Plan Séméiologie pulmonaire
Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

21 Plan Séméiologie pulmonaire
Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

22 Vascularites ANCA + Granulomatose de Wegener (c-ANCA)
Polyangéite microscopique (p-ANCA) Sd Churg et Strauss (p-ANCA)

23 Granulomatose de Wegener
Incidence = 1 / Atteinte ORL, pulmonaire, rénale PR3-ANCA + >70%, MPO-ANCA: 10-30% TDM : typiquemt macronodules bilatéraux nécrotiques

24 Granulomatose de Wegener
Femme 59 ans Fièvre, céphalées Adénopathies médiastinales Images pulmonaires bilatérales Épanchement pleural droit

25 Wegener : anapath Angéite granulomateuse nécrosante (sans nécrose caséeuse) à cellules géantes - 3 critères majeurs (vascularite, nécrose, granulomes) - critères mineurs non spécifiques (pn. organisée, hémorragie alvéolaire, fibrose, infiltrat éos.) Paroi épaissie: infiltrat polymorphe de la paroi par des éléments inflammatoires neutrophiliques Conglomérat de PNN  abcès Cellules géantes (=macrophages fusionnés) : caractéristiques du granulome

26 Wegener : corrélations anapath-TDM
Angéite granulomateuse nécrosante (sans nécrose caséeuse) à cellules géantes - 3 critères majeurs (vascularite, nécrose, granulomes) - critères mineurs non spécifiques (pn. organisée, hémorragie alvéolaire, fibrose, infiltrat éos.) TDM : Nodule(s) ou masse(s) souvent excavés (nécrose) multiples et bilatéraux Signes moins spécifiques : Épanchement pleural ADP médiastinales Atteinte infiltrative non nodulaire

27 Wegener : RP

28 Wegener : TDM

29 Patiente 52 ans, toux trainante, asthénie, apyrexie
Il y a quelques semaines, monoplégie du bras gauche au réveil, ayant régressé totalement Biopsies bronchiques: sur un des fragments, possible micro abcès à polynucléaires neutrophiles au voisinage de capillaires Après traitement

30 Wegener : diagnostics différentiels
Néoplasie pulmonaire primitive Métastases Infection (mycobactériose, aspergillose, nocardiose, klebsielle, staph…) Nodule rhumatoïde Sarcoïdose

31 Polyangéite microscopique
Incidence = 0,36 / Néphrite, purpura, hémoptysies PR3-ANCA %, MPO-ANCA: 30-70% Anapath : angéite neutrophiles, hémorragie alvéolaire TDM : verre dépoli diffus

32 Polyangéite microscopique
Hémorragie alvéolaire : Verre dépoli +++ Condensations Micronodules centrolobulaires RP normale Importance des coupes fines +++

33 ♀ 65 ans Insuff. rénale, anémie Insuff. respiratoire aiguë Hémorragie alvéolaire Hémorragies sévères et répétées : risque d’évolution vers une fibrose interstitielle

34 Polyangéite microscopique
♀ 33 ans

35 Vascularite de Churg et Strauss
Incidence = 0,24 / Asthme, éosinophilie, neuropathie PR3-ANCA + <10%, MPO-ANCA: 30-70% TDM : infiltrats des régions supérieures et moyennes

36 Vascularite de Churg et Strauss
♂ 42 ans Allergie acariens, plumes, pollens Toux sèche depuis 10 ans Aggravation depuis 2 mois avec AEG EFR : sd obstructif distal (DEMM à 65% des valeurs théoriques) Biologie : sd inflammatoire, hyperéosinophilie sanguine 4000/mm3

37 Vascularite de Churg et Strauss
♂ 42 ans Allergie acariens, plumes, pollens Toux sèche depuis 10 ans Aggravation depuis 2 mois avec AEG EFR : sd obstructif distal (DEMM à 65% des valeurs théoriques) Biologie : sd inflammatoire, hyperéosinophilie sanguine 4000/mm3 TDM : Infiltrats parenchymateux (condensation, verre dépoli) prédominant dans les régions apicales et moyennes

38 Churg et Strauss : dg. différentiel
Principal diagnostic différentiel = Pneumopathie à éosinophiles Clinique : idem (dyspnée, toux) SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++) TDM : idem (infiltrats apicaux) SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles Anapath : idem (infiltrats éosinophiles) SAUF vascularite Churg & Strauss Carrington

39 Churg et Strauss : dg. différentiel
Principal diagnostic différentiel = Pneumopathie à éosinophiles Clinique : idem (dyspnée, toux) SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++) TDM : idem (infiltrats apicaux) SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles Anapath : idem (infiltrats éosinophiles) SAUF vascularite

40 Plan Séméiologie pulmonaire
Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

41 Autres vascularites touchant les petits vaisseaux
Purpura de Schönlein-Henoch Cryoglobulinémie essentielle Vascularite leucocytoclasique Sd Goodpasture

42 Purpura de Schönlein-Henoch
Dépots d’IgA au n° cutané et rénal (~ mal. Berger) Enfants +++ (< 10 ans, ♂ > ♀) Incidence : 20 / Purpura, arthrites, douleurs abdominales Atteinte pulmonaire rare (+ fqte chez adultes)  hémorragie alvéolaire diffuse

43 Purpura de Schönlein-Henoch
♂ 25 ans, hémoptysie

44 Cryoglobulinémie essentielle
Atteinte cutanée, articulaire, rénale, neuropathie périphérique Atteinte pulmonaire rare (2%) de mauvais pronostic TDM : Hémorragie alvéolaire diffuse

45 Vascularite leucocytoclasique
Purpura des mb. inf., douleurs abdominales, arthralgies, atteinte rénale Etiologies : collagénose, autres vascularites, infection, toxico IV, inconnue (50%) Atteinte pulmonaire en en fct° de l’étiologie

46 Sd Goodpasture Prédomine chez les hommes jeunes
Atteinte rénale et pulmonaire Capillarite neutrophile + dépôts IgG au n° glomérulaire Hémorragie alvéolaire diffuse Rarement atteinte pulmonaire isolée

47 Rappel : Sd pneumo-rénal
Polyangéite microscopique Wegener Sd Goodpasture LEAD Purpura rhumatoïde

48 Plan Séméiologie pulmonaire
Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

49 Maladie de Behcet Hommes jeunes, bassin méditerranéen, Japon, Chine
Lésions vasculaires : occlusion artérielles et veineuses, anévrysmes, varices Atteinte artères pulmonaires = 5%, thrombose VCS Hughes-Stovin = très rare, forme fruste de Behcet  Anévrysmes pulmonaires multiples + thromboses veineuses

50 Maladie de Behcet

51 Sd Hughes-Stovin Chung, Radiology 2010

52 Maladie de Takayasu Femmes, généralement < 40 ans, Japon, Mexique
Qualité de vie altérée contrastant avec un pronostic globalement bon Atteinte granulomateuse avec importante prolifération intimale et fibrose de la média et de l’adventice Sténoses, occlusions, anévrysmes de l’aorte thoraco-abdominale et ses grosses branches Lésions segmentaires (« patchy ») Pas d’atteinte des artères encéphaliques (différence +++ avec Horton)

53 Maladie de Takayasu Castaner, Radiographics 2010
IRM = technique de choix Pas d’irradiation (patients jeunes +++) Meilleure analyse tissulaire de la paroi Signes d’activité : prise de contraste murale en TDM ou IRM (ou hyperfixation en TEP +++) Atteinte artères pulmonaires dans ~50% des cas (HTAP rare, en rapport avec des thromboses locales) Castaner, Radiographics 2010

54 Maladie de Horton « Artérite gigantocellulaire »
Artérite des gros vaisseaux la plus fréquente Après 50 ans Atteinte aorte et branches de la carotide externe (AP rarement atteintes) Clinique évocatrice (céphalées temporales, claudication de la machoire, troubles visuels) Signes systémiques fréquents : fatigue, fièvre, amaigrissement, polymyalgies, arthralgies Atteinte extracrânienne sous-diagnostiquée (aorte, artères sous-clavières et axillaires)  risque d’anévrysmes (y compris Ao abdo) Histologie : idem Takayasu Imagerie : Epaississement pariétal de l’aorte et ses branches (idem Takayashu) (mais sujets plus agés donc overlap avec lésions athéromateuses)

55 Maladie de Horton

56 Plan Séméiologie pulmonaire
Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

57 Vascularites associées aux collagénoses
Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

58

59 LEAD Pneumonie lupique Pneumonie interstitielle
Atteinte pulmonaire = 50% Pneumonie lupique Pneumonie interstitielle Hémorragie alvéolaire (++) HTAP Atteinte diaphragmatique Atteinte pleurale La plus fréquente (93% autopsie) sèche ou épanchement Atteinte péricardique (autopsie 60%)

60 Polyarthrite rhumatoïde
Atteinte parenchymateuse non spécifique exceptés : Nodules rhumatoïdes Fibrose apicale Bronchiolite oblitérante

61 Polyarthrite rhumatoïde
Nodules macrobiotiques Même anapath / nodules cutanés 0,5 à 5 cm Prévalence 22% en HRCT Risque de PNX Ss Caplan-Colinet : PR + silicose

62 Sclérodermie Pneumonie interstitielle 75% des cas
moindre activité et évolutivité que FPI HRCT: lésions discrètes au début (aspect NSIP-like) HTAP indépendamment de PID Dilatation oesophagienne et p. d’aspiration Cancer pulmonaire adénoK ba +++

63 Sclérodermie

64 Polymyosite et dermatomyosite
Atteinte pulmonaire Pneumonie interstitielle (UIP, NSIP, BOOP, DAD) Pneumonie d’aspiration (15-20%) Atteinte des muscles respiratoires pneumo médiastin Au cours du syndrome des anti synthétases (anti JO1) Atteintes cardiaques : rares mais à connaître Atteintes articulaires : surtout au cours du Sd des anti synthétases.

65 Plan Séméiologie pulmonaire
Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire Synthèse Vascularites ANCA + Wegener Churg et Strauss Polyangéite microscopique Autres vascularites touchant les petits vx Vascularites touchant les gros vx Behçet Takayashu / Horton Vascularites associées aux collagénoses Lupus PR Sclérodermie Dermatopolymyosite

66 Synthèse Formes importantes à connaitre : Granulomatose de Wegener
Polyangéite microscopique Sd Churg et Strauss Maladie de Horton Maladie de Takayashu Maladie de Behcet Vascularites des moyens et petits vaisseaux ANCA + Vascularites des gros vaisseaux

67 Synthèse RP limitée TDM +++
Les signes TDM sont variés mais rarement spécifiques L’imagerie permet surtout de réduire la gamme diagnostique L’intégration de l’imagerie aux données cliniques et biologiques est fondamentale

68 Importance de la clinique
Carrington Churg et Strauss Clinique : Neuropathie périphérique

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