Christian Martin & Bernard Fraysse

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1 Christian Martin & Bernard Fraysse
L’otospongiose SF ORL 2009 Christian Martin & Bernard Fraysse

2 Clinique et diagnostic

3 Motifs de consultation

4 Motifs de consultation
Forme typique: surdité bilatérale de transmission progressive, à tympan normal, accompagnée d’acouphènes, chez une femme, après une grossesse avec des antécédents familiaux prouvés et un stapédien absent. Ce tableau est désormais très inconstant. En fait, assez souvent: Surdité modérée Surdité unilatérale Surdité découverte à l’occasion d’un bilan audiométrique Acouphènes Parfois: Surdité mixte fortement labyrinthisée

5 Examen clinique et diagnostic
Interrogatoire Otoscopie Acoumétrie instrumentale Audiométrie Impédancemétrie Scanner

6 Interrogatoire Antécédents familiaux de surdité
Otospongiose opérée dans la famille Rougeole Date de début de la surdité Gène sociale Présence d’acouphènes Existence d’une dysfonction tubaire

7 Otoscopie Tympan normal Tympan modifié et notamment rétracté?
Manœuvre de Valsalva et de Toynbee?

8 Acoumétrie instrumentale
Comment la pratiquer et quelle est sa valeur?

9 Bilan audiométrique Comment éviter les pièges en audiométrie tonale, CAD appréciation du niveau de la CO dans les diverses situations: Formes bilatérales avec une transmission symétrique ou non Courbe fantôme Audiométrie vocale au casque et éventuellement en champ libre dans le silence, puis dans le bruit?

10 Mesure de la CO Masquage efficace et non retentissant:
I min = I son-test + Rinne oreille masquée + Vm I max = seuil osseux oreille testés + 50 dB + Vm Peu de problèmes en cas de transmission unilatérale et si le Rinne de l’oreille testée est inférieur à 50 dB. Très difficile dans les surdités de transmission bilatérales asymétriques

11 Impédancemétrie Sa valeur réelle?

12 Intérêt du scanner

13 QUAND ET POURQUOI DEMANDER UN SCANNER
Confirmer le diagnostic notamment dans les cas douteux Préciser la localisation et l’extension des lésions Évaluer les conditions anatomiques de la chirurgie Évaluer l’oreille controlatérale Confirmer la cause d’un échec chirurgical

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15 LOCALISATION DES LESIONS
Fenêtre ovale 96 % Autres localisations 49 % Péricochléaire Fenêtre ronde Conduit auditif interne Foramen cochléaire Concept : Otospongiose cochléaire pure

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17 OTOSPONGIOSE COCHLEAIRE PURE
Surdité neurosensorielle sans fixation stapédienne très rare

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19 OTOSPONGIOSE MALIGNE Définition
SCHUKNECHT Définition Envahissement des deux fenêtres avec oblitération de la scala tympani par de nouvelles formations osseuses

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21 OTOSPONGIOSE ET SURDITE NEUROSENSORIELLE
Quelles sont les lésions qui peuvent expliquer la surdité neurosensorielle ? Est-ce qu’il existe une corrélation entre le nombre, la taille des foyers et l’importance de la perte auditive ?

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23 INTÊRET DU SCANNER Confirmer le diagnostic
Préciser la localisation des lésions Evaluer les conditions anatomiques Evaluer l’état de l’oreille controlatérale Confirmer la cause d’un échec chirurgical

24 Otospongiose - otosclérose
SCANNER POSITIF Hypodensité Otospongiose - otosclérose

25 SCANNER DOUTEUX Epaississement de la branche antérieure
Epaississement de la platine

26 POPULATION 663 cas  1989-1999  2004-2006 455 patients 69%
Etude rétrospective Acta Oto-Laryngol, 2001;121(2):  Etude prospective Fiabilité Otol Neurotol 2009 455 patients 69% 208 patients 31%

27 Suspicion clinique d’otospongiose (663 patients)
Scan : positif 576 (87%) Scan : douteux 15 (2%) Scan : négatif 72 (11%) Autres 6 (1%) Infra-radiologiques 47 (7%) Otospongiose confirmée chir 591 (89%) Malformation mineure 19 (3%) S. Lagleyre - Otol Neurotol

28 FIABILITE Série de 2001* Série de 2006 Scanners positifs 84% 92,5%
(474 patients) Série de 2006 (91 patients) Scanners positifs 84% 92,5% Scanners douteux - 4.5% Scanners négatifs 16% 3% *Shin et al. Acta Otolaryngol 2001; 121:

29 FORMES INFRARADIOLOGIQUES
47 patients Définition Scanner normal, mais présence d’un foyer révélé par la chirurgie Physiopathologie Forme récente avec une fixation incomplète de la platine Plus grande possibilité d’être confronté une platine mobile au cours de la chirurgie (p=0.04)

30 AUTRES DIAGNOSTICS Définition : Physiopathologie :
6 patients Définition : Scanner normal sans foyer chirurgical et chaîne mobile Physiopathologie : Possible surdité de transmission de l’oreille interne : Large aqueduc du vestibule Large foramen cochléaire Déhiscence du canal supérieur

31 SURDITE DE TRANSMISSION DE L’OREILLE INTERNE
 Large foramen cochléaire   Déhiscence  du canal supérieur  Large aqueduc  vestibulaire

32 INTÊRET DU SCANNER Confirmer le diagnostic
Préciser la localisation des lésions Evaluer les conditions anatomiques Evaluer l’état de l’oreille controlatérale Confirmer la cause d’un échec chirurgical

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34 FOYERS PERICOCHLEAIRES
Extension à l’endoste ou oblitération de la fenêtre ronde  Responsable d’une atteinte préopératoire plus importante de la conduction osseuse (p < 0.05) Les risques de surdité neurosensoriels postopératoires sont plus élevés (p < 0.09)

35 INTÊRET DU SCANNER Confirmer le diagnostic
Préciser la localisation des lésions Evaluer les conditions anatomiques Evaluer l’état de l’oreille controlatérale Confirmer la cause d’un échec chirurgical

36 Fenêtre étroite Facial déhiscent Oblitération

37 ANKYLOSE DU MARTEAU DANS L’ATTIQUE

38 FIXATION DE L’ENCLUME

39 INTÊRET DU SCANNER Confirmer le diagnostic
Préciser la localisation des lésions Evaluer les conditions anatomiques Evaluer l’état de l’oreille controlatérale Confirmer la cause d’un échec chirurgical

40 ETAT DE L’OREILLE CONTROLATERALE
200 CAS AUDITION SCANNER Audition normale 69 cas Foyer négatif 27 cas 13.5 % Foyer positif 32 cas 16 % Foyer douteux 10 cas 5 % Surdité de perception pure 51 cas Foyer endostéal 16 cas 8 % Surdité de transmission 80 cas Foyer stapédien 40 %

41 INTÊRET DU SCANNER Confirmer le diagnostic
Préciser la localisation des lésions Evaluer les conditions anatomiques Evaluer l’état de l’oreille controlatérale Confirmer la cause d’un échec chirurgical

42 ECHEC CHIRURGICAL Prothèse en place, pas de foyer 18 30% 59 patients
Syndrome de latéralisation % Déplacement de la prothèse % Fixation du marteau % Prothèse intravestibulaire % Réossification %

43 SYNDROME DE LATERALISATION

44 PROTHESE INTRAVESTIBULAIRE

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46 REOSSIFICATION DE LA FENÊTRE OVALE

47 SCANNER SYNTHESE 1  L'indication du scanner est systématique, sauf dans les formes cliniques complètes (12 %)  La localisation du foyer a une répercussion sur les résultats chirurgicaux (fenêtre ronde, extension à l'endoste)

48 SCANNER SYNTHESE 2  Quand le scanner est normal, la technique chirurgicale doit être particulièrement méticuleuse  En cas d' échec chirurgical, le scanner confirme le diagnostic et la cause de l' échec

49 Surdités de transmission à tympan normal
Recommandation: Surdités de transmission à tympan normal SF ORL 2007 Situation clinique Imagerie systématique Imagerie indiquée de façon sélective ST de l’adulte TDM en préopératoire TDM en fonction du tableau clinique Échec fonctionnel après chirurgie SV TDM

50 Conduite à tenir En cas de scanner négatif?
En cas d’envahissement de la FR? En cas d’ossification du tour basal de la cochlée?

51 Quand doit-on proposer une prothèse auditive?
Comme alternative à la chirurgie Indication formelle: Otospongiose sur oreille unique Patient n ’acceptant pas le risque opératoire

52 Indications en fonction du niveau de perte
Gêne minimum Surdités mixtes Surdités sévères

53 Gêne minimum N’opérer que les patients gênés par leur surdité:
Valeur du rinne acoumétrique négatif sur le 250 Hz Formes unilatérales: tenir compte de la valeur de la CO du côté atteint car pour obtenir un effet stéréophonique, l’asymétrie de la CA post-op, ne devant pas dépasser 20 dB.

54 Surdités mixtes Pas de contre-indication chirurgicale notamment dans les formes bilatérales car l’intervention: Peut sans doute ralentir le processus de déchéance cochléaire Peut permettre un appareillage dans de meilleures condition Prévenir les patients du résultat escompté Nécessité d’un appareillage complémentaire

55 Surdités sévères Lorsque le diagnostic d’otospongiose est certain, réaliser une stapédotomie avant de proposer un implant cochléaire.

56 OTOSPONGIOSE MALIGNE x x x Pas de réponse Vibration Oreille droite
dB 10 -10 -20 -30 -40 -50 -60 -70 -80 -90 -100 -110 -120 dB 10 -10 -20 -30 -40 -50 -60 -70 -80 -90 -100 -110 -120 Pas de réponse x Vibration x x K K K K Hz K K K K Hz Oreille droite Oreille gauche

57 STAPEDOTOMIE / IMPLANT
Discrimination % Discrimination de mots à 70 dB 100 80 60 40 20 stapédotomie Implant p=0.0018

58 Contre-indications Age: Etat général Bruit Plongée sous-marine
Aviation Malformation d’oreille interne et notamment déhiscence du CSCS Problème tubaire Acouphènes

59 Contre-indications Age: Pas de contre-indication du fait de l’âge.
Etat général: Attention aux patients sous anticoagulants. Bruit: n’est pas une contre-indication à la condition de se protéger efficacement. Plongée sous-marine: contre-indication. Aviation: contre-indication. Malformation d’oreille interne et notamment déhiscence du CSCS: contre-indication formelle dans les formes provoquant des vertiges. Problème tubaire: pas de contre-indication chirurgicale en cas de problème tubaire modéré, mais prévenir le patient que son résultat fonctionnel sera moins bon que s’il n’en avait pas eu. Acouphène: Si le Rinne est inférieur à 20 dB: indication exceptionnelle, sauf dans une forme se labyrinthisant.

60 Informations à fournir aux patients
Risque Acouphènes Evolution à long terme Durée de de l’hospitalisation Durée de l’arrêt de travail Prise en charge prothétique

61 Informations à fournir aux patients
Risque: D’échec fonctionnel suivant un type transmission De labyrinthisation plus ou moins complète De vertiges post-opératoires Acouphènes: Chances d’amélioration des acouphènes pré-opératoires Risques d’apparition d’acouphènes Evolution à long terme Durée de de l’hospitalisation Durée de l’arrêt de travail Prise en charge prothétique

62 Techniques chirurgicales actuelles

63 TECHNIQUE OPERATOIRE  Anesthésie et installation  Lambeau cutané
 Diagnostic per-opératoire  Résection osseuse du cadre  Désarticulation et résection branches de l' étrier  Mesure de la prothèse  Temps platinaire  Mise en place de la prothèse

64 ANESTHESIE LOCALE Prémédication :
1 Prémédication : La veille :  Xanax® 0,5 mg (Benzodiazepine, per os) Le matin :  Xanax® 1 mg (per os)  Nubain® : 2 mg/Kg (IVD) (Si terrain très allergique : Atarax® 1 mg/Kg IVD ± corticoïdes) Anesthésie locale : Xylocaïne® à 2 % Adrénalinée

65 Anesthésie Générale Prémédication: Atarax per os Anesthésie:
Propofol (Diprivan®) IV Morphinique (Ultiva®) IV

66 MESURE DE LA PROTHESE 6 ● Sa longueur se mesure à la face supérieure ou inférieure de la longue apophyse, en fonction du type de prothèse utilisé

67 Straight or offset design
PROTHESES Causse Mac Gee Fluoroplastic Platinium Stainless Steel Big Easy Lesinski Platinium Titanium Straight or offset design Platinium Fluoroplastic

68 MISE EN PLACE DE LA PROTHESE
8 Montage de la prothèse et son angle avec la micro pince Mouvement complet dans l’axe de la pince jusqu’à l’orifice de platinotomie Serrage progressif du piston Comblement par du tissu conjonctif

69 MISE EN PLACE DE LA PROTHESE
α

70 MISE EN PLACE DE LA PROTHESE

71 016 - chir big easy recadrée.wmv 3'08''
VIDEO 016 - chir big easy recadrée.wmv 3'08''

72 Stapédotomie Laser Erbium

73 SOINS POST-OPERATOIRES
Durée de l' hospitalisation : 24 heures ou en ambulatoire Pas d' antibiothérapie Ablation du pansement au 8ème jour

74 Difficultés et incidents Prévention et prise en charge

75 LES PROBLEMES DE L' ENCLUME
Fixée, nécrosée, luxée, trop courte Piston cup interposition Montage directe avec interposition

76 Big Easy déportée ciment PC 0’37''
VIDEO Big Easy déportée ciment PC 0’37''

77 OBLITERATION DE LA PLATINE
● Son incidence varie entre 5 et 10 % ● Fraisage prudent diamantée 0,7 mm, prothèse de 0,4 mm ● Le risque est une refixation ou une réossification

78 Ankylose incudo malléaire associée :
Syndrome de House

79

80 Facial procident

81 VIDEO 002 - Otosp 2.wmv 1'41''

82 Merci de votre attention