Dr karim Boudjedir Eurocord Hopital Saint Louis

Présentation au sujet: "Dr karim Boudjedir Eurocord Hopital Saint Louis"— Transcription de la présentation:

1 Dr karim Boudjedir Eurocord Hopital Saint Louis
Aplasies Médullaires Dr karim Boudjedir Eurocord Hopital Saint Louis

2 Définition L' aplasie médullaire est l'arrêt de production par la moelle osseuse des différentes lignées sanguines. C’est une pancytopénie par insuffisance médullaire. Elle peut être acquise ou congénitale . L’ aplasie médullaire acquise idiopathique est la plus fréquente. L’anémie de Fanconi est la plus fréquente des aplasies congénitales.

3 Etiologies 1)Acquises : - idiopathique : auto-immunité incriminée (sujet du cours ) -secondaires: *toxiques (irradiation ,benzène) *iatrogènes (chloramphénicol, sels d’or, antithyroidiens de synthèse …) *infections( hépatites virales , tuberculose ,VIH, MNI…) *HPN. 2)Constitutionnelles : *Maladie de Fanconi : affection autosomale récessive caractérisée par une anomalie de réparation de l’ADN ; le TB clinique complet est fait : Signes de l’AM +malformations (doigts ,surdité, rénale ,…)+risques accrus de cancer * Autres : Dyskératose Congénitale , Shwachman-Diamond , Dysgénésie réticulaire , Syndrome de Seckel

4 Clinique Syndrome anémique : paleur ,tachyardie….
Syndrome infectieux : fièvre isolée → Etat de choc septique . Syndrome hémorragique :purpura → l’hémorragie cérebroménigée). Pas de syndrome tumoral +++++

5 Examens complémentaires
NFS +réticulocytes : anémie+leuconeutropénie +thrombopénie pancytopénie aregérative (rét<120000/mm3). Myélogramme : moelle osseuse pauvre sans blastose. BOM : confirme le diagnostic Bilan étiologique complet (sérologie +BH+clone HPN…)+ interrogatoire minutieux

6 Pronostic *AM modérée : 2 critères sur 3 réti > 20000/mm3 et/ou PN>500/mm3 et/ou plaq >20000/mm3 *AM sevère : 2 critères sur 3 r éti<20000 et/ou PN = et/ou plaq <20000 *AM trés sevère idem sauf PN<200

7 Traitement *Le TRT symptomatique est commun à toutes les AM
- Transfusion de CG phénotypés , déleucocytés , (CMV - , irradiés) pour une Hb >8g/dl - Transfusion plaquettaires d’aphérèse ,déleucocytés (irradiées ),.. pour maintenir les plaq >20000/mm3 . - Hospitalisation et prise en charge de toute fièvre non explorée si AM sévère (radio ,……) + ATB à large spectre ,…. *Trt étiologique si AM secondaires (Arrêt méd ….) *Trt de fond : en fonction de la sévèrité de l’AM AM modérée ou sujet agé : surveillance ou androgènes AM sevère : SAL +CICLOSPORINE et/ou Greffe de CSH