Diagnostic et pronostic de la Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC)

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1 Diagnostic et pronostic de la Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC)
Foucaud Alexia Cariou Erwann

2 Plan Généralités Diagnostic positif Diagnostic différentiel Pronostic
Généralités  Définition Physiopathologie Epidémiologie Diagnostic positif Diagnostic différentiel Pronostic Complications

3 Définition LLC : Syndrome lymphoprolifératif résultant d'une prolifération clonale des lymphocytes B morphologiquement mûrs. Prolifération lente, responsble d’infiltrations médullaire, ganglionnaire et sanguine. Etiologie inconnue.

4 Physiopathologie Transformation maligne d'un lymphocyte B immunologiquement immature mais morphologiquement mature. => IgM et/ou des IgD monoclonales à la surface des cellules lymphoïdes.

5 Epidémiologie Hémopathie maligne la plus fréquente en Occident.
Incidence : 5/ par an. Age moyen au diagnostic : 65 ans. Prédominance masculine.

6 Diagnostic positif : A -Examen clinique
Etat général conservé. Polyadénopathie superficielle pouvant atteindre toutes les aires ganglionnaires. Polyadénopathies fermes, indolores, non compressives. Splénomégalie, associée aux ADP ou isolée.

7 B – Examens complémentaires 1 – Hémogramme
Hyperlymphocytose > 4 G/L Selon les cas : anémie ou thrombopénie Frottis : petits lymphocytes matures ombres de Gumprecht : noyaux éclatés

8 2 – Immunophénotypage : examen clé
On étudie la population lymphoïde B : - exprimant les marqueurs B habituels : CD19, CD20 - exprimant le CD5 de manière caractéristique - monotypique : l'Ig de surface est le plus souvent une IgM avec un seul type de chaine légère (kappa ou lambda). - n'exprimant pas le le CD10 ni le FMC7

9 Score de Matutes = 4 ou 5 =>> LLC
Immunophénotypage permet de déterminer le score de Matutes Un point est accordé à chaque item 1 point 0 point Ig de surface Expression faible Expression forte Expression du CD5 + - Expression du CD23 Expression du CD79b Faible ou nulle Forte Expression de FMC7 Score de Matutes = 4 ou 5 =>> LLC

10 3 – Autres examens Electrophorèse des protides sériques
hypogammaglobulinémie fréquent pic monoclonale possible : le plus souvent IgM en fixation Test de Coombs direct Marqueurs biologiques d’hémolyse : LDH Haptoglobuline Bilirubine non conjuguée Hémoglobinurie

11 Diagnostic différentiel
Hyperlymphocytose transitoire accompagnant une infection Autres hémopathies lymphoides Hyperlymphocytose à LGL : Large Granular Lymphocytes

12 Pronostic Classification de Binet STADE A STADE B STADE C
AIRES TOUCHEES <3 >3 ANEMIE (< 100g/L) non oui THROMBOPENIE (< /mm3)

13 Autres marqueurs pronostic:
Le temps de doublement de la lymphocytose sanguine (< 1 an ) Les anomalies cytogéniques Le caractère non muté des gènes de la partie variable des Ig L’expression de la protéine ZAP 70 L’expression du CD38

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15 Evolution Survie selon le stade : Stade A : survie médiane = 12 ans
Stade B : survie médiane = 6 ans Stade C : survie médiane = 4 ans

16 Complications Infections +++ Insuffisance médullaire
Manifestations auto-immunes Syndrome de Richter

17 BIBLIOGRAPHIE Hématologie, cahier des ECN, L.KARLIN, T.COMAN , , ed. MASSON Site de l’université de Rennes, Hématologie, Leucémie Lymphoïde Chronique