8 avril 2015 Purenne edouard Hopital Lariboisière Pr. Laredo

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1 8 avril 2015 Purenne edouard Hopital Lariboisière Pr. Laredo
Bone Club 8 avril 2015 Purenne edouard Hopital Lariboisière Pr. Laredo

2 Contexte clinique Femme, 30 ans
ATCD : maladie de Hodgkin en rémission complète Exploration d'une tuméfaction douloureuse de P2 de l’hallux droit apparue il y a quelques mois Douleurs d'horaires mixtes

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4 Lésion agressive: Ostéolyse de P2 Lyse corticale
Pas de matrice lésionnelle cartilagineuse ni osseuse Absence de réaction périostée - Pas d'anomalie de l'interligne articulaire ni de P1

5 SAG T1 SAG T2 FS SAG T1+G FS AX T2 FS CORO T1+G FS

6 IRM Lésion lytique tissulaire à point de départ osseux.
Lésion « soufflante » avec coque périostée fine et discontinue Hypo signal franc T1 et hypersignal T2. Intense prise de contraste

7 Gamme diagnostique

8 Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection

9 Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Infection – like: Non

10 Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Infection – like: Non Oses
Histiocytose Sarcoïdose Hémangiomatose

11 Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Infection – like: Non Oses
Scinti + Non

12 Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Infection – like: Non Oses
Scinti + Non Tumeurs brunes Non

13 Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Infection – like: Non Oses
Scinti + Non Tumeurs brunes Non Hémopathies Lymphome Myelome / Plasmocytome

14 Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Infection – like: Non Oses
Scinti + Non Tumeurs brunes Non Hémopathies Lymphome Myelome / Plasmocytome Métastases Extrémités: Poumon / Colon Soufflantes: Rein/ Thyroide/ HepatoK/ Neuro-endocrines

15 Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Oses Non Scinti + Aucun
Tumeurs brunes Non Hémopathies Lymphome Myelome / Myelome Métastases Oui Tumeurs osseuses primitives Bénignes: TCG (forme aggressive) KOA Malignes: Ewing / Osteosarcome

16 Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Oses Non Scinti + Non
Tumeurs brunes Non Hémopathies Lymphome Myelome / Myelome Métastases Oui Tumeurs osseuses primitives Bénignes: TCG (forme aggressive) KOA Malignes: Ewing / Osteosarcome

17 Donc…

18 Anapath

19 Hemangioendothéliome pseudo myogénique osseux

20 Généralités Décrite pour la première fois sous le nom de epithelioid sarcoma-like hemangioen- dothelioma Tumeur initialement décrite aux tissus mous. Trois cases reports de la littérature montrant un HEPM primitif osseux, de description récente.

21 Généralités Tumeur du sujet jeune.
A priori pas de prédominance de sexe.

22 Hemangioendothéliome pseudo myogénique
La plupart des lésions sont des tumeurs des parties molles avec extension osseuse. Tumeur généralement multifocale loco-régionale. Localisation préférentielle: Localisation distale :mains et pieds Membres inférieurs ++ Pas de mise en évidence de lésion métastatique à distance.

23 Pronostic? Très peu de sujets A priori bon taux de survie mais….
Dans les études : pas de décès à 5 ans.

24 IMAGERIE Imagerie très peu spécifique+++
Lésions des parties molles et osseuses. Lésions ostéolytiques pures sans matrice. Polymorphisme des lésions.

25 IRM Lésion légèrement hyperintense en T1 en comparaison des muscles
Composante graisseuse / micro hémorragie. Hyperintense en T2 Prise de contraste modérée  aucune spécificité

26 1956…

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29 Bilan d’extention? Lésions NON visualisées en PET scanner
Intérêt de la body IRM ou a minima IRM du membre complet

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31 Cas clinique 1 mois après amputation P1/P2

32 Cas clinique 1 mois après amputation P1/P2

33 Cas clinique 1 mois après amputation P1/P2

34 Merci de votre attention