Josep FARRAS ROCA (Interne)

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1 Josep FARRAS ROCA (Interne)
Bone Club 8/4/2015 Josep FARRAS ROCA (Interne) Service de Radiologie Ostéo-articulaire Pr Larédo Hôpital Lariboirsière

2 Cas 1 Patient de 27ans Début juin 2008, chute de sa hauteur à cheval
Douleurs d’horaire mécanique, inguinales et trochantériennes droites, intenses puis spontanément régressive. Récidive des douleurs non calmées par les antalgiques de palier 1, mécaniques avec boiterie d’esquive.

3 Scanner

4 Scanner

5 IRM

6 IRM

7 IRM

8 Resume

9 Cas 2 Patient de 20ans Douleurs initialement mécaniques puis nocturnes de l'épaule gauche évoluant depuis début août 2014 Efficacité partielle des AINS Patient sportif (tennis) Persistance des douleurs malgré l'arrêt du sport

10 Clinique Examen clinique: 1e scanner de l’épaule normal
Mobilités actives/passives de l’épaule normales Douleur déclenchée à la palpation de la face postérieure de la scapula 1e scanner de l’épaule normal

11 IRM

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32 IRM

33 IRM

34 Scintigraphie TC 99* Pas d’autre localisaton

35 Scintigraphie TC 99*

36 Biopsie sous scanner

37 Résumé

38 Diagnostics différentiels
Lésion ostéolytique unique inflammatoire (+séquestre) Pseudotumeurs: Infection (tuberculose) Histiocytose X (Granulome éosinophile), sarcoïdose Métastase, lymphome Tumeurs primitives: Ostéome ostéoïde/ostéoblastome, chondroblastome Chondrosarcome

39 Histiocytose à cellules de Langerhans
1ere description en 1893 Description isolée de plusieurs formes : regroupement sous le diagnostic d’histiocytose X 1987: histiocytose X -> Histiocytose à cellules de Langerhans (CL) Origine inconnue: réactionnelle? Mais prolifération monoclonale des CL (CD1a+) Mutation BRAF -> cible thérapeutique

40 Histiocytose à cellules de Langerhans
Atteintes: Os (80%) Peau/muqueuses (33%) Hypophyse (25%) Autres: Foie, rate, moelle hématopoïétique, poumons (15%) Ganglions (5-10%) Système nerveux central (2-4%)

41 Histiocytose à cellules de Langerhans
Atteintes osseuses: Os plats/côtes Os longs (diaphysaire) Rarement épiphysaire

42 Histiocytose à cellules de Langerhans
Imagerie: selon phase de la maladie Initiale: Ostéolyse +/- aggressive: Mitée ou perméative si +++ agressif Parfois liséré de sclérose ou bine limitée si moins actif Réaction périostée lamellaire ou coque discontinue/lyse corticale +++ réaction inflammatoire avec envahissement limité des parties molles Lésion tissulaire prenant le contraste

43 Histiocytose à cellules de Langerhans
Imagerie: selon phase de la maladie Tardive: Ostéosclérose de la lésion initale: Périphérique: coque périostée (++ si extension parties molles) Centrale: aspect de séquestre

44 Classification Formes à atteinte unique d’organe 80%, +++ os et poumon
Solitaires (=granulome éosinophile) ou multiple dans l’os Evolution vers formes à atteinte multiple d’organes possible (15%)

45 Classification Formes à atteinte unique d’organe
Formes à atteinte multiple d’organes: Organes à risque: système réticuloendothélial (foie, rate, moëlle osseuse avec cytopénies), système nerveux central Poumon: risque de décès par pneumothorax+++ Formes fulminantes (décès en 1-2ans): Maladie de Letterer-Siwe < 2ans (mais possible plus tard) atteinte osseuse diffuse + SRH + peau

46 Merci pour votre attention
Bibliographie: Pathological Consequence of Misguided Dendritic Cell Differentiation in Histiocytic Diseases, Marie-Luise Berres, Carl E. Allen, and Miriam Merad; Adv Immunol ; 120: 127–161. Medical management of langerhans cell histiocytosis from diagnosis to treatment, Jean Donadieu, François Chalard, Eric Jeziorski; Expert Opin. Pharmacother. (2012) 13(9): Langerhans Cell Histiocytosis of Bone, Margaret A. Stull, Mark J. Kransdorf, Kenneth 0. Devaney; RadioGraphics 1992; 12: