Raphaël Benchimol Radiologie B Cochin

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1 Raphaël Benchimol Radiologie B Cochin
Bone Club Raphaël Benchimol Radiologie B Cochin

2 M 21 EDA IRM lombaire Suspicion de rhumatisme psoriasique

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42 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Maladie des os de verre Maladie de Lobstein (forme à révélation tardive) Constitutionnelle Diminution de la masse osseuse et fragilité accrue

43 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Fille=garcon 1/2000 à 1/6000 Mutation collagène de type 1 (os, peau, ligaments, tendons, dents, cornée) Transmission autosomique dominante ++ (plus rare récessive ou de novo)

44 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Classification de Sillence et Glorieux 1 à 4 : dominant 5 à 7 : récessif 5 : manifestations spécifiques Classification imparfaite On distingue les formes sévères (in utero ou naissance) les formes modérées (après la naissance)

45 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Autres manifestations cliniques (collagène de type 1) Peau: cicatrices atrophiques, ecchymoses spontanées Ligaments et tendons Dentinogénèse imparfaite

46 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Autres manifestations cliniques (collagène de type 1) Cornée: teinte bleutée des sclérotiques Appareil auditif : surdité souvent mixte 50 % des patients Système cardiovasculaire : valvulopathie

47 OSTEOGENESE IMPARFAITE

48 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Biologie : Calcémie normale Hypercalciurie possible Vit D abaissé (défaut exposition solaire) Marqueurs biochimiques du remodelage osseux Suivi d’un traitement par biphosphonates

49 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Crâne : Parfois hyperostose voute crânienne Macrocéphalie Aplatissement en béret basque ou bathrocéphalie (déformation occipitale en chignon)

50 OSTEOGENESE IMPARFAITE

51 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Paroi thoracique Fractures en chapelet, étages Déformations costales

52 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Rachis : Hypertransparence osseuses diffuse ou prédominant sur l’os trabéculaire (corticales trop bien visibles, « surlignées au crayon », « en cadre ») Tassements vertébraux biconcaves Cyphoscoliose

53 OSTEOGENESE IMPARFAITE

54 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Squelette appendiculaire Fractures/déformations Os graciles Os longs courts et trapus Fémurs en crosse, tibia en lame de sabre Anomalies du modelage diaphysaire (aspect de colonne bambou) Aspect d’os dans l’os Fracture avulsion de la tubérosité tibiale antérieure et de l’olécrâne sont classiques

55 OSTEOGENESE IMPARFAITE

56 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Particularités en imagerie : Cals osseux hypertrophique Type 5 ++ garçon et membre inférieur Atteinte humérus possible Différentiel Ostéosarcome Masse lobulée calcifiée bien limitée (cal osseux mature) ou réaction périostée spiculaire, perpendiculaire à la corticale TDM/IRM : épais liseré calcique, +- réaction inflammatoire des parties molles, gado +, ostéolyse -

57 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Particularités en imagerie : Ossification membrane interosseuse Type 5 Peut être associée à une luxation antérieure de tête radiale Bandes denses métaphysaires Possible dans le type 5, indépendamment de l’administration de biphosphonates

58 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Particularités en imagerie : Métaphyses en pop corn ++ proche du genou Métaphyses élargies, lacunes radiotransparentes, polylobées, cerclées d’un liseré de condensation Epiphyses peuvent être concernées Résulterait de la fragmentation microtraumatique du cartilage de croissance

59 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Différentiel : Malabsorption intestinale (maladie coeliaque) Rachistisme Tubulopathie rénale => Dosages biologiques Maltraitance : difficile Clinique, signes radios de maltraitance

60 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Traitement : Des fractures De fond : Biphosphonates Freinent l’activité ostéoclastique Très bonne tolérance Quelques retards de consolidation

61 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Traduction en imagerie des biphosphonates Diminution de l’hypertransparence osseuse Squelette axial : Gain en hauteur des vertèbres tassées Aspect d’os dans l’os des corps vertébraux ou des ailes iliaques (équivalent stries d’arrêt de croissance)

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63 OSTEOGENESE IMPARFAITE
Traduction en imagerie des biphosphonates Squelette appendiculaire : Epaississement des corticales des os longs Stries d’arrêt de croissance (=stries scalaires) Métaphyse, parfois diaphyse Chacune correspond à une cure Fines lignes denses Ou aspect d’ « os dans l’os » à l’arrière pied Intervalle entre chaque bande : corrélé à la vitesse de croissance osseuse et à l’intervalle entre les 2 cures Bandes denses métaphysaires : juxtaposition des stries quand la croissance est ralentie

64 OSTEOGENESE IMPARFAITE

65 Merci de votre attention