Syndrômes lymphoprolifératifs B associés à l’EBV ou lymphome Hodgkinien classique EBV positif ? S.Masmoudi -D.Bacha.

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1 Syndrômes lymphoprolifératifs B associés à l’EBV ou lymphome Hodgkinien classique EBV positif ? S.Masmoudi -D.Bacha Tabarka Le 9/10/09

2 Introduction

3 CAS CLINIQUE

4 Enfant M.A âgé de 9 ans Sans ATCD pathologiques Motif de consultation: -volumineuse adénopathie susclaviculaire droite -fièvre à 40 °C et sueurs nocturnes A l’examen: -cicatrice d’adénectomie susclaviculaire droite -ADP susclaviculaire droite de 1 cm - pas d’HSMG

5 A la biologie : -NFS normale -VS=66 -LDH=501(2xN) Rx thorax :

6 IMT=0,48

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14 CD20

15 CD20

16 CD30

17 LMP1

18 CD3

19 Prolifération lymphoïde polymorphe diffuse:
Cellules atypiques: RSoïdes de phénotype B, CD30 +, CD15 – et LMP1+ Fond: petits lymphocytes T++, d’histiocytes et rares plasmocytes

20 Hypothèses diagnostics
Lympho-prolifération B liée à l’EBV dans un contexte de déficit immunitaire Maladie de hodgkin classique associée au virus EB, probablement de type cellularité mixte

21 Syndrômes lymphoprolifératifs B associés à un déficit immunitaire
déficit immunitaire congénital déficit immunitaire secondaire au ttt immunosuppresseur (post greffe) déficit immunitaire acquis (HIV+) syndrôme XLP(de Purtilo) Syndrôme de Wiscott Aldrich

22 Au bilan d’extension: BOM: normale Scanner TAP: -masse médiastinale de 7cm -HMG homogéne -SMG multinodulaire -ADP coeliomésentériques Bilan immunologique : demandé

23 Classification: stade III évolutif B/b
ttt: protocole MDH de l’enfant 2003 groupe GMH2

24 Evaluation thérapeutique
Après 2 cures (COPP/ABV): Amélioration clinique Amélioration radiologique bilan immunologique normal lymphome hodgkinien classique EBV(+) ?

25 IMT=0,34

26 Cas n°1 Syndrome lymphoprolifératif B associé à l’EBV ou Lymphome Hodgkinien classique EBV positif

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28 oct2 cd20 MUM1 cd79a cd3

29 LMP cd30 EBNA2 cd15 EBER

30 Cas n°1   Prolifération lymphoïde clonale B associée à l’EBV Hodgkin like

31 Prolifération lymphoïde B monoclonale liée à l’EBV « Hodgkin-like »
Cas N°1 Prolifération lymphoïde B monoclonale liée à l’EBV « Hodgkin-like »

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36 Questions propositions
Antécédents familiaux et personnels? Déficit immunitaire lié à l’X? Proposition de traitement: R-Chimio (ABVD ou CHOP) Si déficit immunitaire: greffe de moelle allogénique