LES MONONUCLEOSES INFECTIEUSES GRAVES

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1 LES MONONUCLEOSES INFECTIEUSES GRAVES
JP STAHL Infectiologie CHU de Grenoble Diaporama chargé sur - Utilisation libre pour enseignement et formation – Si le diaporama est utilisé tel quel, la citation de l’auteur serait appréciée – S’il est modifié substantiellement, merci d’envoyer une copie à pour enrichir le site © SPILF/C-MIT

2 La mononucléose infectieuse
Virus d ’Epstein-Barr Groupe herpès Pas de récurrence symptomatique chez l’immunocompétent Latence du virus dans les lymphocytes B du sang circulant et immortalisation Transmission salivaire

3 Le virus EBV complexe protéique lipidique
 ADN double-brin linéaire unique  Génome enroulé autour d ’un complexe protéique  Capside icosoedrique  Tégument et enveloppe lipidique

4 EBV : infection cellulaire
 Récepteur de la surface cellulaire : CD21  Sites viraux d ’adhésion cellulaire : glycoprotéines virales gp 350/220  Fusion entre enveloppe virale et membrane plasmique externe -> pénétration de la nucléocapside dans le cytoplasme  Complexe nucléoprotéique transporté dans le noyau  Synthèses virales dans le noyau

5 Contrôle de l ’infection à EBV
 Immunité contre EBV : lymphocytaire T cytotoxique  Destruction des cellules infectées  Contrôle de la transformation et expansion des lymphocytes B  Si déficit de l ’immunité cellulaire (lymphocytes T)  expansion polyclonale des lymphocytes B infectés = greffe de moelle, traitement immunosuppresseur agressif, infection par le VIH

6 La mononucléose infectieuse
La clinique classique Asthénie Fièvre 38°C Angine Adénopathies - Splénomégalie Exanthème morbilliforme (10 %) Evolution bénigne Guérison spontanée en 3 à 4 semaines Convalescence (asthénie) prolongée Implication dans le syndrome de fatigue chronique

7 La mononucléose infectieuse
Les complications classiques : - Surinfection de l ’angine - Hépatite (biologique le plus souvent) - Rupture de rate

8 La mononucléose infectieuse
Anomalies hématologiques : Anémie hémolytique à Coombs positif, Purpura thrombopénique, Cryoglobulinémie, Hémato-phagocytose

9 EBV et syndrome d ’activation macrophagique
Soit hémopathie Soit prolifération monoclonale  Sécrétion de cytokines responsable du syndrome d ’activation macrophagique  Biologie du SAM : pancytopénie, avec prolifération monocytomacrophagique disséminée - Hypertriglycéridémie - Elévation de la ferritine

10 Clinique du SAM Fièvre élevée Splénomégalie Hépatomégalie
Parfois : ictère, adénopathies, rash cutané, infiltrats pulmonaires, troubles neurologiques, syndrome hémorragique

11 SAM : diagnostic - Histologie - Anatomopathologie
= Prolifération histiocytaire, avec phagocytose érythrocytaire

12 Traitement du SAM Corticoïdes : efficacité insuffisante
Vesepide : plus régulièrement efficace Ciclosporine : efficacité médiocre

13 La mononucléose infectieuse
Atteintes neurologiques : Encéphalite Polyradiculonévrite Syndrome cérébelleux PF Méningite Myocardite, pleurésie Le Lymphome de Burkitt

14 Syndrome lymphoprolifératif lié au chromosome X (ou syndrome de Purtillo)
- Déficit héréditaire de la réponse immune pour EBV - Pronostic fatal si infection à EBV : 70 % - Pas de pathologie si pas d ’infection à EBV

15 Syndrome de Purtillo hépatique
 Décès : hépatite et insuffisance hépatique  Survivants à la primo-infection : hypogammaglobulinémie et/ou lymphome malin

16 EBV et immunodéprimé Transplantés : Lymphoprolifération (0.5 à 7 %) associée à l ’EBV, délai variable VIH : Lymphomes à haut grade de malignité Lymphome cérébral presque toujours associé à EBV Leucoplasie chevelue de la langue = réplication de l ’EBV au niveau de l’épithélium.

17 EBV et greffe Syndrome tumoral Infiltration lymphoïde tissulaire
 Fièvre constante Syndrome tumoral Infiltration lymphoïde tissulaire  Traitement Arrêt ou diminution des immunosuppresseurs Anti CD 21, CD 24 ou CD 20 Anticorps anti IL 6 (cytokine facteur de croissance des lymphocytes B Lymphocytes T cytotoxiques spécifiques d ’EBV