Splénomégalie myéloïde avec ostéomyélosclérose

Présentation au sujet: "Splénomégalie myéloïde avec ostéomyélosclérose"— Transcription de la présentation:

1 Splénomégalie myéloïde avec ostéomyélosclérose
Métaplasie myéloïde hépatosplénique + myélosclérose évolutive+ absence de chromosome Ph1

2 Présentation clinique
Asthénie Splénomégalie +++ Hépatomégalie+ Adénopathies rares Syndrome hémorragique Oedèmes des membres inférieurs

3 Biologie Hémoglobine normale Plaquettes normales ou augmentées
Leucocytes < 20000/mm3 dans 2/3 des cas Anomalies morphologiques : anisocytose, poïkilocytose, schizocytose, ponctuations basophiles, hématies en poire, érythroblastose myélémie

4 Biologie Myélogramme : os dur, aspiration difficile
Biopsie médullaire : moelle riche, mégacaryocytes nombreux et dystrophiques, lignées érythroblastique et granuleuse diversement représentées selon le stade évolutif myélofibrose

5 Autres examens Score PAL normal ou élevé Absence de Ph1 Hyperuricémie
Augmentation de la vitaminémie B12 Radios du squelette : épaississement de la corticale avec au maximum un os de marbre

6 Evolution Chronique : plusieurs années Complications :
-Hypersplénisme, infarctus splénique - Aggravation de l’insuffisance médullaire avec ostéomyélosclérose -Transformation en leucémie aigue

7 Traitement Symptomatique le plus longtemps possible
CHIMIOTHÉRAPIE mal tolérée