Leucémies aigues Définition : Caractérisées par l’accumulation incontrolée et clonale de cellules blastiques dans la moelle osseuse le sang et les tissus.

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1 Leucémies aigues Définition : Caractérisées par l’accumulation incontrolée et clonale de cellules blastiques dans la moelle osseuse le sang et les tissus de l’organisme Fatales en quelques mois si non traitées

2 Leucémies aigues Classification : Aigues Chroniques
Leucémie aigue lymphoblastique : LAL Leucémie aigue myéloblastique : LAM Chroniques Leucémie lymphoide chronique : LLC Leucémie myéloide chronique : LMC

3 LAM Transformation maligne d’un progéniteur myéloide
Rare chez l’enfant(10%-15%) 80 % chez l’adulte

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5 Conséquences Une leucémie aigue est cause de morbidité et mortalité par : Déficience dans le nombre et la fonction des cellules sanguines Invasion des organes vitaux Perturbation métaboliques

6 Conséquences Infection - Cause de mort la plus fréquente
- Due à la neutropénie et à la dimunition de la fonction de phagocytose

7 Conséquences Hémorragies - Due à la thrombopénie Anémie
- Due à une érythropoièse inéfficace

8 Conséquences Invasion des organes vitaux
- Le cerveau, le fois, les poumons, les méninges, les yeux ….

9 FAB Leucémie aigue myéloide (LAM)
5 à 10 % chez l’adulte Antigènes myéloides: CD13, CD33 and CD11b M1 Myéloblastique sans maturation % >90% de cellules myéloblastiques

10 LAM M2: LAM avec maturation % ~ 15% with t(8:21)

11 LAM M3 leucémie aigue à promyélocytes : 10-15%

12 LAM M4 leucémie aigue myélomonocytaire %

13 LAM M5a leucémie aigue monoblastique 10-15%
M5b AMoL avec differentiation <5%

14 LAM M6 Erythroleucémie (Di Guglielmo) <5%

15 LAM M7 leucémie aigue à mégacaryocytes <5%

16 Clinique Manifestations spécifiques : - hypertrophie gingivale
Hépatosplénomégalie Dépots cutanés Lymphadénopathie Atteinte rénale CIVD

17 Investigations 1. hémogramme Anémie, Leucocytes
<1.000 à >200000/mm3, neutropénie myéloblastes Thrombocytopénie <10000/mm3

18 Investigations LAL LAM

19 Investigations LAL(Lymphoblastes) LAM (Myéloblaste) Petites cellules
Cytoplasme: rare Chromatine: Dense Nucleole :Indistinct Auer-rods: jamais LAM (Myéloblaste) grandes Modéré Fine Bien visible Présent dans 50%

20 Investigations 2. Ponction médullaire : confirme la LAM
(blastes > 30%) En règle hypercellulaire

21 Investigations 3. Cytochimie a) Peroxidase :- * négative LALL
* positive LAM Positive pour les myéloblastes

22 Investigations Les anticorps monoclonaux sont utilisés pour étudier les CD de la surface des cellules.   LAM : CD13, CD33 LAL : CD10, CD 19, CD22 CD3, CD7

23 Anomalies chromosomiques
Investigations Anomalies chromosomiques t(8;21) LAM avec maturation (M2) t(15;17) LAM-M3(APML) Inv LAM-M4 t(9;22) LMC t(8;14) LAL

24 Traitement Traitement de support : 1. Dispositif veineux implantable:
Facilite l’administration des produits sanguins De la chimiothérapie et des antibiotiques Et des prises de sang fréquentes

25 Traitement 2. Produits sanguins:-
Concentrés plaquettaires pour prévenir ou traiter l’hémorragie Plasma frais en cas de troubles de la coagulation Concentrés érythrocytaires en cas d’anémie

26 Traitement 3. Prévention et contrôle de l’infection
Environnement stérile Antibiothérapie

27 Traitement spécifique
Chimiothérapie. · Pour induire la rémission Pour éradiquer les cellules leucémiques

28 Chimiotherapie Anti-métabolites Anthracyclines Methotrexate
Cytosine arabinoside Anthracyclines

29 Chimiothérapie spécifique
Inhibiteurs de la mitose Vincristine Vinblastine Autres Corticostéroides Greffe de moelle allogénique

30 Complications Toxicité immédiate Nausées vomissements
Mucite, chute de cheveux,neuropathie troubles hépatiques et rénaux myélosuppression

31 Complications Effets tardifs : Cardiaques : Arythmie, cardiomyopathie
   Pulmonaire : Fibrose    Endocriniens: retard de croissance, hypothyroidisme, dysfonction gonadique    Rénale : filtration glomérulaire réduite    Psychologique : troubles intellectuels    Second cancer    Cataracte

32 Facteurs de mauvais pronostic
> 60 year > 50 x 109/l Atteinte méningée : rare dans la LAM sexe :male/femelle monosomie 5, 7