APLASIE MEDULLAIRE.

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1 APLASIE MEDULLAIRE

2 L’aplasie médullaire est une maladie rare qui affecte l’hématopoïèse, c’est-à-dire la fabrication des différentes cellules qui composent le sang. Le terme « aplasie » désigne un défaut ou une quasi absence de production de la moelle osseuse en globules rouges (transport de l’oxygène), en globules blancs (défenses immunitaires) et plaquettes (coagulation).

3 L’aplasie se définit par un syndrome, dont la manifestation peut être brutale (atteinte sévère) ou plus insidieuse. On distingue d’abord trois types de signes en rapport avec les trois lignées sanguines les globules rouges les globules blancs les plaquettes

4 signes cliniques : signes d’anémie : fatigue non réversible par le repos, asthénie, pâleur de la peau et des muqueuses, essoufflement, tachycardie, vertiges, douleurs musculaires signes infectieux : fièvre non spécifique, complications infectieuses à répétition signes hémorragiques : saignements du nez ou des gencives (gingivorragies), purpura cutanée ou muqueux, pétéchies et hématomes divers.

5 examens biologiques : l’hémogramme : étude quantitative et qualitative des éléments du sang effectuée sur un prélèvement sanguin. le myélogramme : ponction sternale par aspiration d’un petit volume de la moelle la biopsie ostéo-médullaire : à la différence de la ponction sternale où seul un liquide est prélevé, la biopsie permet le prélèvement par carotage d’un fragment osseux au sommet du bassin dans la pointe de l’os iliaque afin d’obtenir une évaluation de la richesse du tissu cellulaire

6 La sévérité de la maladie est définie conventionnellement par les critères suivants :
polynucléaires < 500 / mm3, chiffre sous lequel le risque infectieux devient grave plaquettes < / mm3, chiffre sous lequel le risque hémorragique est constant hémoglobine < 8g/dl, chiffre sous lequel l’anémie est symptomatique

7 Diagnostic étiologique
a) Les agents toxiques (50%) - les radiations ionisantes, le benzène, les médicaments anticancéreux notamment les alkylants, - chloramphénicol, au pronostic redoutable - thiophénicol et sulfamides - sels d'or, phénylbutazone, indométacine - amidopyrine - phénothiazine - hydantoïnes - anti-thyroidiens de synthèse - insecticides et pesticides - et bien d’autres…..

8 b) Les causes apparemment idiopathiques (50%)
c) Les causes infectieuses Elles sont rares mais redoutables: - la tuberculose des organes hématopoïétiques - une infection à parvovirus B19 d) Aplasie congénitale (maladie de Fanconi)