Hémopathies malignes Les Cancers du sang IFSI, Janvier 2010.

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1 Hémopathies malignes Les Cancers du sang IFSI, Janvier 2010

2 Plan Introduction Le cancer Le sang Les cancers du sang les lymphomes
Les leucémies aiguës Les myélomes Les syndrome myéloprolifératifs

3 Introduction Prolifération de cellules anormales
provenant des tissus “sanguins” Perturbation du contrôle de la croissance et de la différention des cellules du fait de la présence d’anomalie du matériel génétique

4 Rappel (différentiation)

5 Rappel (cellule - ADN)

6 Anomalies du matériel génétique
Cellule normale Cellule cancéreuse

7 Prolifération de cellules anormales

8 Exemple (adenocarcinome in situ)

9 Epidémiologie

10 2006 Estimated US Cancer Deaths*
Men 291,270 Women 273,560 Lung & bronchus 31% Colon & rectum 10% Prostate 9% Pancreas 6% Leukemia 4% Liver & intrahepatic 4% bile duct Esophagus 4% Non-Hodgkin % lymphoma Urinary bladder 3% Kidney 3% All other sites % 26% Lung & bronchus 15% Breast 10% Colon & rectum 6% Pancreas 6% Ovary 4% Leukemia 3% Non-Hodgkin lymphoma 3% Uterine corpus 2% Multiple myeloma 2% Brain/ONS 23% All other sites ONS=Other nervous system. Source: American Cancer Society, 2006.

11 Causes de décès par Cancer (USA, 2006)

12 Rappels Hématologie Moelle osseuse Cellules sanguines
Ganglions lymphatiques et rate

13 Moelle osseuse

14 Moelle osseuse

15 Sang

16 Les cellules du sang Globules rouges Plaquettes Globules blancs
Polynucléaires Lymphocytes

17 Cellules du sang

18 Ganglions lymphatiques et rate
Relais des cellules lymphoïdes Lieu d’apprentissage pour la fabrication des anticorps

19 La rate

20 Les cancers du sang Lymphomes et maladie de Hodgkin
Leucémies aiguës et chroniques Myélomes Syndromes myéloprolifératifs

21 Cancers Multiplication incontrôlée d’une seule cellule devenue anormale les cellules-filles issues de cette cellule cancéreuse s’accumulent dans les tissus (moelle osseuse, sang, ganglions, rate)… et entrainent les signes cliniques le type de cancer dépend de la cellule- mère responsable

22 Les lymphomes Cancers des ganglions et/ou de la rate
Proviennent d’une cellule lymphoïde devenue cancéreuse

23 Lymphomes (suite) Multiples formes, différentes
Fréquence x 2 depuis 1970 Age moyen > 50 ans Facteurs de risque : Produits chimiques, radiations Virus : HIV (risque x 100) ; EBV… Immunodéficiences congénitales...

24 Lymphomes : Signes et symptômes
Ganglions non douloureux, qui grossissent (adénopathie > à 1 cm) Fatigue, amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes, prurit… Signes liés à une atteinte d’organe : troubles neurologiques, digestifs...

25 Adénopathies

26 Lymphomes … BIOPSIE CHIRURGICALE Pour le diagnostic :
pour analyse très détaillée des cellules (formes des cellules, architecture de la tumeur, marqueurs de surface, caryotype…)

27 Ganglion normal

28 Lymphome

29 Classification des lymphomes
Plus de 20 formes différentes Lymphomes B folliculaire, grandes cellules, Burkitt… Maladie de Hodgkin Lymphomes T … Chacunes traitées différemment

30 Bilan d’extension A la recherche de tous les ganglions et de tous les organes malades Examen clinique Radiographies Scanners Scintigraphie au glucose radio-actif Biopsie ostéo-médullaire...

31 Radiographie thoracique

32 Scanner

33 Scanner

34 Scintigraphie au Glucose radio-actif

35 Thérapeutique des lymphomes
Le traitement est choisi en fonction de : Type de lymphome et son pronostic Extension de la maladie Etat général du patient son âge But souhaité (rémission/ guérison)

36 Thérapeutique des lymphomes
Moyens à disposition : Chimiothérapie Anticorps dirigés contre les cellules du lymphome Radiothérapie Intensification thérapeutique et Greffe de moelle

37 Chimiothérapies Utilisation de voies veineuses centrale Toxicité
ASEPSIE +++ Surveillance de la perfusion +++ (Risque de diffusion) Toxicité Surveillance de la température… risques d’infection grave du fait de la chute des neutrophiles

38 Résultats et pronostiques
Dépends de multiples facteurs Les lymphomes de bas grade Peu de guérisons mais survie prolongée Lymphomes de haut grade Plus de rémissions complètes Mais survie entre 40 et 70% à 5 ans

39 Lymphomes : Conclusions
“Cancer des ganglions” 4 à 5 % des cancers, fréquence en augmentation Multiples formes Le traitement et ses résultats dépendent de plusieurs facteurs Le diagnostic et les traitements sont en constante amélioration

40 Les leucémies aiguës Deux grandes familles
L A myéloïdes L A lymphoïdes Plus d’une dizaine de types différents en fonction de la cellule qui est devenue anormale

41 Différenciation

42 Hématopoïèse suite

43 Mécanisme des Leucémies
La cellule anormale se muliplie sans contrôle = Les cellules-filles immatures = BLASTES envahissent la moelle , empêchent son fonctionnement normal et passent dans le sang

44 Moelle normale

45 Moelle envahie

46 Signes des L A La moelle normale ne fonctionne plus
PANCYTOPENIE (ANEMIE,THROMBOPENIE, AGRANULOCYTOSE) Les blastes s’accumulent dans les tissus (poumons, cerveau, gencives…) Les blastes sont “toxiques” Troubles de la coagulation Insuffisance rénale aiguë

47 Anémie pâleur cutanéo- muqueuse asthénie dyspnée angor

48 Thrombopénie, CIVD

49 CIVD

50 Angine

51 Hypertrophie gingivale

52 Hémogramme (Ex.)

53 Leucémies aiguës myéloïdes
Représentent les 3/4 des LA Plus de 50% des cas > 65 ans 5 hommes pour 3 femmes Incidence : 4 / / an cas aux USA en 2003 ≈ 40 adultes par an à Grenoble

54 LAM Majorité de novo Parfois secondaires (produits chimiques, radiations, maladies hématologies chroniques…)

55 Pronostic des L A M En 40 ans, amélioration de la survie X 3
Taux de rémission = 50 à 60% Si RC = survie à 5 ans = 30-45% Survie moyenne à 5 ans = 25%

56 Leucémies aiguës lymphoblastiques
1/4 des leucémies Leucémie la plus fréquente jusqu’à 18 ans (30% des cas de LAL = entre 0 et 19 ans). LA = 1er cancer chez l’enfant RC = 80% mais survie globale à 5 ans décevante chez l’adulte (30%) Plus des 2/3 des enfants < 15 ans sont guéris

57 Survie (9729 patients LAM en Suède entre 1973 et 2005)
50% 20%

58 Traitements des L A Chimiothérapie
Nécessité +++ d’obtenir la disparition des blastes dès la première cure (cure d’induction de la rémission complète) Traitements de consolidation = chimiothérapies, greffes

59 Myélome Prolifération de plasmocytes tumoraux dans la moelle osseuse (envahissement) qui détruisent l’os (libération de calcium dans le sang, fractures, douleurs) et qui fabriquent une protéine en trop grande quantité (immunoglobuline monoclonale)

60 Myélome

61 Plasmocytes tumoraux

62 Myélome

63 Myélome suite 15 000 cas aux USA en 2003 80% après 60 ans
1% des cancers, 10% des hémopathies malignes Cause inconnue Survie globale à 5 ans = 30%

64 Myélome suite Signes : fatigue douleurs osseuses
fractures pathologiques Présence d’un pic monoclonal sur l’electrophorèse des protéines sériques hypercalcémie

65 Pic monoclonal

66 Traitement du myélome Chimiothérapie, corticoïdes
Intensification et autogreffe Allogreffe Nouvelles molécules : THALIDOMIDE, Revlimid ® , Velcade ®

67 Les syndromes myéloprolifératifs
Groupe de maladies chroniques de la lignée myéloïde : Les 3 principales : Maladie de VAQUEZ (Polyglobulie primitive) Thrombocythémie essentielle Leucémie myéloïde chronique

68 Maladie de VAQUEZ Excès de globules rouges
production spontanée, sans contrôle hyperviscosité sanguine

69 Thrombocythémie essentielle
Excès de plaquettes Risques de thromboses et d’hémorragies

70 Leucémie myéloïde chronique
Hyperproduction de neutrophiles Splénomégalie

71 Chromosome Philadelphie

72 Leucémie myéloïde chronique
4 300 cas aux USA en 2003 15 % des leucémies Evolue en 3 phases : Phase chronique 4-5 ans Phase accélérée 6 mois Leucémie aiguë de très mauvais pronostic Survie à 5 ans = 35%

73 Traitement des LMC But = disparition du clone malin Ph1
Chimiothérapie = inefficace Glivec © GREFFE ALLOGENIQUE APPARENTEE

74 Glivec ® Inhibiteur de l’enzyme anormale produite par le chromosome Ph1

75 Fin