Sclérose Latérale Amyotrophique

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1 Sclérose Latérale Amyotrophique

2 Physiopathologie Muscle « Neuronopathie » Mort des motoneurones
Bulbaires Cortico-spinaux (centraux) Spinaux (périphériques) Muscle

3 Epidémiologie Incidence 2-3/ 100 000 hab/ an
Âge moyen de début: 56 ans Légère prédominance masculine Médiane de survie: 36 mois sans traitement

4 Clinique Tableau MOTEUR PUR
Présentation initiale: centrale (dysarthrie) ou périphérique (difficulté à serrer la main, à monter les marches) ATTENTION, signes absents: Troubles de Sensibilité Syndrome cérébelleux Troubles cognitifs Troubles dysautonomiques Troubles vésico sphinctériens Syndrome parkinsonien

5 Clinique Syndrome neurogène (MN périphérique)
Amyotrophie Fasciculations Crampes fréquentes et intenses Syndrome pyramidal (MN central) ROT vifs, diffusés Spasticité Signe de Hoffman, (Babinski) Syndrome bulbaire (MN bulbaire) Dysarthrie Dysphagie, fausses routes Hypersalivation Atteinte ASYMETRIQUE et EVOLUTIVE

6 Formes cliniques Membre supérieur: 40%
Bulbaire: 30%, 2-3F=1H, plus tardif (65 ans): V, VII, X, XI, XII, Rire et pleurer spasmodique… Membre inférieur: 20-25%

7 Paraclinique EMG+++: diagnostic positif et différentiel
Bilan biologique: diagnostics différentiels (TSH, HBA1c, IEP……) IRM médullaire ou cérébrale: diagnostics différentiels

8 Evolution Insuffisance respiratoire (atteinte diaphragmatique)
VNI Trachéotomie Troubles de la déglutition Complications decubitus

9 Traitement En centre spécialisé pluridisciplinaire
Riluzole (neuroprotecteur), vitamine E Traitement symptomatique Gastrostomie Aides respiratoires Stase salivaire (TC) Constipation Douleurs Spasticité Crampes R et P spasmodiques Importance de la réadaptation++ Kiné de mobilisation et respiratoire Ergothérapie, orthophonie Aides techniques, humaines Prise en charge psychologique et sociale Réseaux de soins Aides aux aidants