Maladie de Waldenström

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1 Maladie de Waldenström

2 DEFINITION Syndrome Lymphoprolifératif
Lymphome malin non hodgkinien à cellules B matures Lymphome lymphoplasmocytaire caractérisé par la présence de cellules lymphoplasmocytaires dans la moelle osseuse par une protéine IgM monoclonale sérique Maladie rare: 0,5 nouveau cas pour habitants par an Médiane d’âge au diagnostic = 63 ans

3 Signes cliniques AEG Signes d’infiltration tumorale
Adénopathies (20% des cas) Splénomégalie rare Signes d’insuffisance médullaire (20% des cas): paleur, asthénie… Syndrome d’hyperviscosité en lien avec l’IgM sérique (20% des cas) Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux (épistaxis, gingivorragies) en raison d’une thrombopathie secondaire à la présence de l’IgM Syndrome neurologique: céphalées, neuropathies périphériques

4 Signes cliniques Présence d’une cryoglobuline (15% des cas)
Purpura, saignement muqueux, arthralgies, acrocyanose (Syndrome de Raynaud) Présence d’agglutinines froides Risque d’anémies hémolytiques, acrocyanose Présence d’anticorps anti-MAG Neuropathie périphérique IgM a une activité Ac contre une protéine neurale, la MAG

5 Signes biologiques VS augmentée > mm à la 1ère heure (en raison de l’IgM) NF Anémie variable Par insuffisance médullaire Par hémodilution en raison de la pression oncotique importante du plasma due à l’IgM Par hémolyse avec test de Coombs direct positif Hématies en rouleaux sur le frottis Lymphocytose modérée dans 30% des cas Thrombopénie modérée dans 40% des cas

6 Signes biologiques Myélogramme et Biopsie ostéo-médullaire
Infiltration lymphoïde polymorphe représentant 20 à 60% du total cellulaire Mélange de lymphocytes, lymphoplamsocytes La biopsie précisera si l’infiltration est diffuse, la présence d’une myélofibrose Immunophénotypage des cellules lymphoïdes Cellules lymphoïdes B matures CD19+ CD5- Score de Matutes <=2

7 Signes biologiques Protéines sériques et urinaires
Protidémie augmentée (80 à 120 g/l) Electrophorèse des protéines sériques avec pic monoclonal dans la zone gamma ou parfois béta Immunofixation: IgM (avec chaine Kappa dans 80% des cas) Protéinurie modérée, correspondant à la chaine légère monotypique Béta2 microglobuline augmentée (marqueur de masse tumorale) Anomalies de l’hémostase 1aire, présence parfois d’inhibiteurs de la coagulation Bilan biologique rénal (ionogramme, urée, créatinine), bilan hépatique

8 Signes biologiques Biopsie ganglionnaire
Envahissement diffus de lymphocytes et lymphoplasmocytes Etude cytogénétique: pas d’intérêt

9 Evolution, complications, traitement
Evolution spontanée peu agressive Espérance de vie proche de 10 ans Complications Accentuation des troubles neurologiques, insuffisance rénale Complications hématologiques: hémolyse, cytopénies Traitement Plasmaphérèse pour diminuer le taux d’IgM et lutter contre l’hyperviscosité Monochimiothérapie: chlorambucil, fludarabine parfois associé au rituximab (anti-CD20)