RAKOTOMANANA Jenny Larissa Interne des Hôpitaux USFR en NEUROLOGIE FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO 3ème NEUROSCOPIE DU 20/11/2015 EPILEPSIE IDIOPATHIQUE DE L’ENFANT ET DE L’ADOLESCENT: classification étiologique RAKOTOMANANA Jenny Larissa Interne des Hôpitaux USFR en NEUROLOGIE

PLAN INTRODUCTION ETIOLOGIE CONCLUSION

INTRODUCTION Type de crise: généralisé Âge de début: avant 5 ans Développement psycho-moteur: normal ATCD familial: épilepsie idiopathique EEG inter-critique: normale Disparition à l’âge adulte même sans traitement

INTRODUCTION Absence de cause sous-jacente apparente prédisposition génétique sans lésions cérébrales retrouvées Environ 30% de l’épilepsie de l’enfant

ETIOLOGIES A- Epilepsies idiopathiques avec crises partielles Epilepsie bénigne de l'enfance à paroxysmes rolandiques Epilepsie bénigne de l'enfance à paroxysmes occipitaux Epilepsie primaire de la lecture

ETIOLOGIES A- Epilepsies idiopathiques avec crises partielles : Enfant normal Epilepsie familiale Crise stéréotypé, rare et brève Anomalie EEG très activée par le sommeil Guérison spontanée à la puberté

ETIOLOGIES B- Epilepsies idiopathiques avec crises généralisées Convulsions néonatales familiales bénignes Convulsions néonatales bénignes Épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson Epilepsie-absence de l'enfant

ETIOLOGIES B- Epilepsies idiopathiques avec crises généralisées Epilepsie-absence de l'adolescent Epilepsie myoclonique juvénile Epilepsie à crises grand mal du réveil Epilepsies autres (modalités spécifiques de déclenchement…)

ETIOLOGIES B- Epilepsies idiopathiques avec crises généralisées : Tonico-clonique/ myoclonique/ absence Électivement pendant la veille Examen neurologique normal Anomalies EEG activés par le sommeil Photosensibilité fréquente Bonne réponse aux traitements

B1- Convulsion néonatale familiale bénigne CDD 2 ou 3 jour de vie ATCD Epilepsie familiale CRISE Clonique Apnéique Tonico-clonique NEUROLOGIE Normal EEG Non spécifique

B2- Convulsion néonatale bénigne CDD 5ème jour de vie CRISE Clonique Apnéique Tonico-clonique NEUROLOGIE Normal EEG Théta pointu alternante en intercritique

B2-Convulsion néonatale bénigne

B3- Épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson CDD 1 à 2 ans DPM et personnalité normale ATCD Epilepsie familiale CRISE Myoclonie généralisée ( 1 à 3 s) Spasme des membres Chute de la tête Crise absence myoclonique (moins de 10 s) NEUROLOGIE Normal EEG Rythme de base normal Pointe-onde généralisée brève de 1 à 3 s, en bouffée de 3 Hz, concomitante à des myoclonies

B3- Épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson

B4- Épilepsie absence de l’enfant CDD Fille, 3 à 13 ans, pic: 6-7 ans et 11 -12 ans Arrêt activité en cours (parler, manger, marcher) Figé, yeux vagues, regardant devant lui ou en l’air avec respiration normale ou ralentie DUREE ET NOMBRE 5 à 30 s (moyen: 10s) 10 à 200/J SYMPTOMES ASSOCIES Altération de la conscience Clonie légère Atonie Tonique Automatisme Végétatif : incontinence urinaire,… FACTEURS DE RISQUE Émotion, intellectuel, nycthémériaux (soirée,…), métabolique (hypoglycémie, hyperventillation) EEG Décharge de pointe-onde régulière, bilatérale, symétrique et synchrone de 3Hz Normale en inter-critique (2/3 cas), sinon onde delta rythmique généralisée

B4- Epilepsie-absence de l'enfant

B5- Épilepsie myoclonique juvénile CDD Puberté ATCD Epilepsie familiale CRISE Myoclonique bilatérale, isolée ou répétitive, touchant la racine des membres supérieurs Peu après le réveil Favorisée par manque du sommeil NEUROLOGIE Normal EEG Pointe-onde/ polypointe-onde généralisée en période critique et en intercritique

B5- Épilepsie myoclonique juvénile

B6- Épilepsie absence de l’adolescent CDD Puberté ATCD Myoclonie Crise généralisée tonico-clonique matinale CRISE Moins fréquente Idem enfant NEUROLOGIE Normal EEG Pointe-onde généralisée

B7- Épilepsie avec crise Grand mal du réveil CDD Seconde décennie CRISE Généralisée tonico-clonique Au réveil Au relaxation vespérale +/- absence, myoclonie NEUROLOGIE Normal EEG Pointe-onde généralisée, photosensible

CONCLUSION Epilepsie idiopathique de l’enfant et de l’adolescent Crise partielle/généralisée Génétique Expression clinique/EEG âge-dépendante Guérison spontanée

Merci de votre aimable attention