Diagnostic des maladies pulmonaires obstructives et restrictives Dr Gilles Côté, M.D. Septembre 2011

1. Connaître les recommandations de dépistage de la MPOC/asthme; 2. Diagnostiquer une maladie obstructive probable à l'aide d'un test de fonction respiratoire de base; 3. Reconnaître les indices d'une maladie pulmonaire obstructive restrictive; 4. Définir les critères de réversibilité au test de fonction respiratoire; 5. Comparer les caractéristiques cliniques de la MPOC et de l'asthme; 6. Classer la MPOC en fonction de sa sévérité clinique et des tests de fonction respiratoire. Objectifs de la présentation

L’utilisation de la terminologie et du diagnostic approprié en pneumologie est extrêmement importante. Les études démontrent qu’un grand nombre de patients ont à tort un diagnostic d’asthme ou de MPOC et, au contraire, beaucoup de patients souffrent de ces pathologies sans être diagnostiqués.

La MPOC est une obstruction permanente, mais partiellement réversible des voies aériennes, malgré le traitement médical. La MPOC est le plus souvent une conséquence directe du tabagisme. La sensibilité à l’apparition de la MPOC varie selon l’individu et c’est pourquoi il n’y a pas de nombre minimal de paquets année pour qu’une personne soit à risque. Maladie Pulmonaire Obstructive Chronique C’est la spirométrie qui confirme la présence et la sévérité de l’obstruction bronchique. Nombre total de paquets années = (nb de cigarettes fumées par jour/20) X nb d’années de tabagisme. Nombre total de paquets années = (nb de cigarettes fumées par jour/20) X nb d’années de tabagisme.

Définition : syndrome caractérisé par la présence de symptômes respiratoires persistants ou intermittents associés à une obstruction bronchique variable, généralement réversible, et d’une hyperréactivité bronchique. L’inflammation bronchique et les changements de la structure bronchique (remodelage) sont tenus responsables des manifestations cliniques et physiopathologiques de l’asthme. Chez certains asthmatiques de longue date, il est possible d’avoir une obstruction bronchique fixe, comme chez les patients atteints de MPOC. Asthme

 La toux productive, caractéristique de la bronchite chronique, est fréquente chez les fumeurs (environ 70 à 80 % des cas).  On peut parler de bronchite chronique si la toux avec expectorations du patient est présente plus de 3 mois par année, et ce, plus de 2 années consécutives.  Les autres causes de toux persistantes (ex : rhinite, reflux GO, asthme, bronchiectasies) doivent être exclus.  La bronchite chronique se distingue de la bronchite aiguë qui est habituellement de nature virale et de durée très limitée (10 à 14 jours).  La bronchite chronique se rencontre souvent chez les fumeurs sans qu’il y ait de MPOC sous-jacente. Bronchite chronique

L’emphysème est une affection respiratoire caractérisée par des anomalies anatomo-pathologiques du poumon : la dilatation et la destruction des structures alvéolaires au-delà des bronchioles terminales. Bulles d’emphysème au Ct scan La bronchite chronique obstructive et l’emphysème se retrouvent fréquemment chez un même patient. Emphysème  L’emphysème peut se voir à la tomodensi- tométrie axiale du thorax en début d’évolution sans qu’il y ait encore de MPOC détectable à la spirométrie.  La tomographie axiale sera parfois utilisée par le spécialiste dans l’évaluation de l’emphy- sème, mais n’est pas un test de dépistage.

Les bronchiectasies sont des dilatations permanentes de sections de bronches ou de bronchioles endommagées par des infections respiratoires causant la rétention de mucus, la colonisation et les infections récurrentes. Bronchiectasies Les bronchiectasies représentent une condition distincte, caractérisée par des infections récurrentes avec germes résistants. On peut observer une obstruction bronchique de sévérité variable. Ce diagnostic ne doit pas être confondu avec celui de la MPOC, bien que les deux conditions puissent coexister.

Tout patient de plus de 40 ans, fumeur ou ex-fumeur, présentant un des symptômes suivants, devrait être soumis à une spirométrie :  Toux persistante;  Expectorations régulières;  Dyspnée;  Sillements à l’effort ou la nuit;  Épisodes d’infections respiratoires fréquents et persistants. Une spirométrie post- bronchodilatateur démontrant une obstruction des voies aériennes non complètement réversible avec un rapport VEMS/CVF < 0,7 est nécessaire au diagnostic d’une MPOC. Dépistage et diagnostic de la MPOC

Stade Léger Dyspnée due à la MPOC lorsque le patient marche d’un pas hâtif ou monte une pente légère. Modéré Dyspnée due à la MPOC obligeant le patient à s’arrêter après avoir marché une centaine de mètres (ou pendant quelques minutes). Sévère Dyspnée due à la MPOC qui se caractérise par un essoufflement empêchant le patient de quitter la maison ou qui se manifeste lorsque le patient s’habille; Ou Défaillance respiratoire chronique; Ou Signes d’insuffisance cardiaque droite. Très sévère Classification de la MPOC selon les symptômes

Classification de la MPOC selon la spirométrie Il y a souvent discordance entre la classification clinique et la spirométrie. Bien que la spirométrie soit nécessaire pour le diagnostic, le traitement s'ajuste selon la sévérité des symptômes. VEMS : ≥ 80 % de la valeur prédite Rapport VEMS/CVF : < 70 % Stade Léger VEMS : ≥ 50 % et < 80 % de la valeur prédite Rapport VEMS/CVF : < 70 % Modéré VEMS : ≥ 30 % et < 50 % de la valeur prédite Rapport VEMS/CVF : < 70 % Sévère VEMS : < 30 % de la valeur prédite Rapport VEMS/CVF : < 70 % Très sévère

Dépistage et diagnostic de l’asthme Intolérance à l’effort Oppression thoracique Sillements Toux Dyspnée Expectorations Histoire et examen physique Symptômes persistants ou intermittents tels :

Dépistage et diagnostic de l’asthme Mesure de la fonction pulmonaireAdultes De préférence : spirométrie montrant une obstruction réversible des voies aériennes Rapport VEMS/CVF réduit ET Augmentation du VEMS après la prise d’un bronchodilatateur ou une thérapie d’entretien Moins que la limite inférieurede la normale selon l’âge, le sexe, la taille et l’appartenance ethnique (< 0,75-0,8)* ET 12 % (et un minimum de ≥ 200 ml) Solution de rechange : variabilité du débit expiratoire de pointe (DEP) Augmentation après la prise d’un broncho-dilatateur ou une thérapie d’entretien OU Variation circadienne† 60 L/min (minimum ≥ 20 % OU > 8 % selon des lectures biquotidiennes > 20 % selon de multiples lectures quotidiennes Solution de rechange : test de provocation positif a) Test de provocation à la méthacholine OU b) Provocation à l’effort CP 20 < 4 mg/ml (4-16 mg/ml : limite; > 16 mg/ml : normal) OU Diminution de plus de % du VEMS après l’exercice VEMS : volume expiratoire maximal en 1 seconde CVF : capacité vitale forcée CP 20 : concentration de méthacholine produisant une chute de 20 % du VEMS † La variation circadienne est mesurée en calculant la plus haute valeur de DEP moins la plus basse divisée par la plus haute, multipliée par 100, lorsque mesurée le matin et au coucher sur une période d’une semaine. *Limite inférieure approximative des rapports normaux pour les enfants et les adultes.

Diagnostic différentiel

La spirométrie  L’examen spirométrique nécessite une bonne collaboration de la part du patient.  l’examinateur doit le motiver durant la manœuvre.  Un spirogramme acceptable nécessite une bonne inspiration, une expiration énergique et forcée, l’absence de toux, une courbe lisse avec absence d’arrêt précoce de l’expiration (temps minimum de 6 secondes).  L’effort doit être reproductible avec une différence de moins de 5 % ou 100 ml.  Des résultats ne respectant pas ces normes doivent être interprétés avec beaucoup de prudence.  Les appareils portatifs sont très utiles au dépistage et au suivi.  Toutefois, le diagnostic devrait être confirmé dans un milieu possédant des appareils standardisés et un personnel entraîné.

VEMS : volume expiratoire maximum en 1 seconde CVF : capacité vitale forcée *La spirométrie est suffisante pour le diagnostic d’un syndrome obstructif. **Lorsque la spirométrie suggère un syndrome restrictif, sa présence devrait être confirmée par la mesure des volumes pulmonaires. Une référence en spécialité est habituellement nécessaire afin de préciser la nature du syndrome restrictif. La spirométrie Indice de Tiffeneau : VEMS/CVF (FEV1/FVC) < 0,7 : syndrome obstructif (*) VEMS/CVF (FEV1/FVC) ≥ 0,7 : syndrome restrictif possible (**) Indice de Tiffeneau : VEMS/CVF (FEV1/FVC) < 0,7 : syndrome obstructif (*) VEMS/CVF (FEV1/FVC) ≥ 0,7 : syndrome restrictif possible (**)

 La présence ou l’absence de réversibilité aiguë aux bronchodilatateurs ne permet habituellement pas de différencier l’asthme de la MPOC. Une grande réversibilité ou la normalisation du VEMS (par exemple un VEMS > % de la valeur de base post-bronchodilatateur) suggère un diagnostic d’asthme.  La MPOC peut présenter une réversibilité significative (une amélioration  12 % et  200 ml du VEMS après l’utilisation d’un agoniste b2 à action rapide). Toutefois, l’obstruction n’est pas complètement réversible. Le diagnostic final sera fait en tenant compte des éléments cliniques. La spirométrie

Un syndrome obstructifLa possibilité d’un syndrome restrictif Type Observée Pré BD % PréditeType Observée Post BD % Prédite Spirométrie CVF (FVC) (L)2,5780CVF (FVC) (L)1,3749 VEMS (FEV1) (L)0,7330VEMS (FEV1) (L)1,0853 VEMS/CVF (FEV1/FVC) 2939 VEMS/CVF (FEV1/FVC) Dans le premier exemple, on note d’abord un indice de Tiffeneau (VEMS/CVF) abaissé, un VEMS correspondant à 30 % de la prédite, ce qui correspond à une obstruction sévère. Cette obstruction peut être secondaire à l’asthme ou à la MPOC. C’est la clinique qui permettra le diagnostic différentiel, sauf en cas de grande réversibilité ou d’une normalisation du VEMS post-bronchodilatateur, ce qui suggère fortement un asthme. Dans le deuxième exemple, on note un indice de Tiffeneau (VEMS/CVF) normal (ou augmenté) avec un VEMS et une capacité vitale forcée abaissée. Cela suggère un syndrome restrictif qui ne peut être confirmé que par la mesure des volumes pulmonaires et habituellement la consultation à un spécialiste. Exemple de test de fonction respiratoire montrant:

Les maladies pulmonaires restrictives sont définies par une réduction du volume pulmonaire (principalement de la capacité pulmonaire totale, CPT, qui détermine la gravité du syndrome). La diminution des volumes pulmonaires peut également entraîner une diminution des débits, baisse du VEMS et de la CVF. Cependant, l’indice de Tiffeneau est normal ou augmenté : ≥ à 0,7 (VEMS/CVF ≥ 0,7), à moins de syndrome obstructif associé (syndrome mixte). Syndrome restrictif Les syndromes restrictifs peuvent être secondaires à une perte de volume pulmonaire ; des anomalies non-parenchymateuses (exemple : un problème de la cage thoracique ; une faiblesse des muscles respiratoires inspiratoires) ou des maladies du parenchyme.

Capacité pulmonaire totale (CPT) > 85 % → normal entre 70 et 85 %→ léger entre 60 et 70 %→ modéré < 60 %→ sévère Syndrome restrictif Sévérité selon la CPT

Lorsque la spirométrie suggère un syndrome restrictif, sa présence devrait être confirmée par la mesure des volumes pulmonaires. La spirométrie est insuffisante pour diagnostiquer un syndrome restrictif, mais permet de le suspecter. Une référence en spécialité est habituellement nécessaire afin de préciser la nature du syndrome restrictif. Syndrome restrictif

Diagnostic différentiel et classification On vérifie la diffusion pour le monoxyde de carbone (DLCO) et le rapport de la diffusion sur la ventilation alvéolaire (DLCO/VA). Une valeur inférieure à % de la DLCO est abaissée. Si les deux valeurs sont abaissées : syndromes restrictifs parenchymateux. Si le DLCO est abaissé mais le rapport DLCO/VA est normal : syndromes restrictifs extra-parenchymateux

Syndromes restrictifs parenchymateux DLCO diminué et DLCO/VA diminué À titre d’exemple : Pathologies interstitielles :Fibrose Lymphangite Sarcoïdose Pathologies alvéolaires :Pneumonie BOOP

Syndromes restrictifs extra-parenchymateux DLCO diminué et DLCO/VA normal À titre d’exemple : Pathologies de la plèvre :Pneumothorax Épanchement Pathologies de la cage thoracique : Cyphoscoliose Maladies neuromusculaires Autres : Obésité, paralysie diaphragmatique, ascite, grossesse

La spirométrie devrait faire partie des tests courant en service de première ligne.  Le dépistage des maladies pulmonaires doit être améliorés.  Le diagnostic doit être précis et basé sur des critères strictes. Le spiromètre portatif est un outils très utile au dé- pistage mais le diagnostic devrait être confirmé avec des appareils standardisés et du personnel entrainé. Conclusion