Sibylle Jammal Paris Descartes Paul Brousse Mai-Nov ème semestre 101/06/2016

Mme M. 81 ans Plusieurs hospitalisations … Avril 2011 : bilan de chutes + malaise. Dg d’hto. RAD avec aides (négociées) 3 jours après : nouvelle H pour DTS + propos incohérents + hallucinations non critiquées avec éléments délirants paranoïaques + agitation Scanner cérébral normal Agitation : TIAPRIDAL INTRODUIT : 5 gouttes le soir =====> ralentissement psychomoteur apparition d’un sd extrapyramidal REGRESSION des symptômes à l’arrêt des NLP 2

Mme M. 81 ans Bilan cognitif : Tr cognitifs évoluant depuis 2 ans DTS Troubles de la mémoire des faits récents Délire persécutif +++ avec fluctuations des symptômes Hallucinations visuelles : enfants, chatons MMS 2011: 18/30 A noter : hypotension orthostatique avec dysautonomie TDM : ACSC hémisphérique bilatérale IRM : leucopathie vasculaire Plusieurs EEG répétés : pas de foyer épileptique Neuropsy : trouble de mémoire épisodique, trouble des fonctions instrumentales (visuoconstruction), trouble de l’attention et des fonctions exécutives Scinti cérébrale : hypofixation temporale interne droite, pariétale bilatérale, et du carrefour temporo occipital droit 3

Mme M. 81 ans AU TOTAL : Troubles cognitifs fluctuants, hallucinations visuelles, hto dysautonomique, mauvaise tolérance du tiapridal ======> diagnostic évoqué???? 4

Mme M. 81 ans Démence à corps de Lewy. TTT : exelon débuté refus catégorique d’une institution à plusieurs reprises, pour ne pas compromettre le RAD avec délire de persécution très important : LEPONEX introduit avec amélioration du comportement 5

Mme M. 81 ans Le RAD tient environ un an avec une hospitalisation fin Puis Nouvelle hospitalisation en juin 2012 : chute, mauvaise tolérance des NLP +++ DATSCAN récupéré pour confirmer la DCL : PAS D’ATTEINTE des voies dopaminergiques 6

Mme M. 81 ans Avis de la Pitié, dossier de la patiente étudié en staff : le DATSCAN négatif exclut la DCL. Malgré tout le tableau évocateur de DCL. ====> hypothèse la plus probable : Maladie d’Alzheimer avec épisodes confusionnels. EEG toujours RAS 7

DCL 2 ème cause de démence neurodégénérative Corps de Lewy : inclusion neuronale intra cytoplasmique éosinophile sphérique Aires du cerveau : cortex entorhinal > cingulaire > temporal > frontal > pariétal > occipital Perte neuronale avec diminution des projections dopaminergiques striatales : sd parkinsonien Diminution des projections cholinergiques corticales (parfois plus que dans la MA) Parfois lésions compatibles avec MA associée (dégénérescence neuro fibrillaire) Enseignement, La démence à Corps de Lewy, Ferchichi, Giraud, Smagghe 8

DCL Critères diagnostiques révisés de Mc Keith (Diagnosis and management of Dementia with Lewy bodies. Neurology 2005) 1. MANIFESTATION CENTRALE = essentiel au dg Déclin cognitif progressif dont la sévérité entraîne un retentissement sur l’autonomie/relations sociales/professionnelles Altération mnésique non nécessairement présente aux stades précoces mais patente avec évolution Déficits aux tests d’attention et des fonctions exécutives, atteinte des capacités visuo-spatiales 9

DCL 2. SIGNES CARDINAUX : dg probable si >= 2 signes dg possible si >= 1 signe Fluctuations cognitives avec variations prononcées de l’attention et de la vigilance Hallucinations visuelles récurrentes typiquement bien détaillées et construites Caractéristiques motrices spontanées d’un sd parkinsonien 10

DCL 3. MANIFESTATIONS EVOQUANT UNE DCL dg probable = 1 signe suivant + 1 signe cardinal dg possible = 1 signe suivant Troubles du sommeil paradoxal (pouvant précéder la démence de plusieurs années) ( sensation de vivre ses cauchemars) Hypersensibilité aux NLP Réduction de fixation du transporteur de la dopamine au DATSCAN 11

DCL 4. SYMPTÔMES EN FAVEUR D’UNE DCL (manque de spécificité) Chutes répétées et syncopes Pertes de connaissance brèves et inexpliquées Dysautonomie sévère pouvant survenir tôt dans la maladie (hto, incontinence urinaire…) Hallucinations autres que visuelles Idées délirantes systématisées Dépression Préservation relative des structures temporales internes à l’IRM ou au TDM Diminution de fixation généralisée en TEMP ou TEP Ondes lentes sur EEG avec activité pointue transitoire régions temporales 12

DCL DIAGNOSTIC MOINS PROBABLE SI Maladie cérébro-vasculaire avec signes neurologiques focaux ou sur imagerie cérébrale Affection physique ou cérébrale suffisante pour expliquer en partie ou en totalité le tableau clinique 13

DATSCAN Imagerie diagnostique Ioflupane marqué à l’iode 123 Se lie spécifiquement aux terminaisons nerveuses du striatum responsables de la transmission de la dopamine. Si diminution de transmission de dopamine dans le striatum : diminution de la fixation de l’ioflupane. Utilisation initiale pour différencier maladie de Parkinson de tremblements essentiels Puis aide au diagnostic pour distinguer MA et DCL. 14

Biblio? Sensitivity and specificity of dopamine transporter imaging with Datscan in dementia with Lewy bodies : a phase III, multicentre study. McKeith, Lancet Neurology, patients inclus avec diagnostic possible ou probable de DCL et avec diagnostic de démence non DCL ayant un MMS>= 10. Non inclus : si sd Parkinsonien précédait la démence depuis au moins un an, les démences de cause « organique ». Lecture du DATSCAN en aveugle (physicien ne connaissant pas l’histoire clinique du patient) 15

Biblio? Gold standard de l’article : les critères cliniques et non l’anatomopathologie Résultats : Sensibilité de 77,7% Spécificité de 90,4% VPP de 82,4% VPN de 87,5% Donc plus de risques de faux négatifs que de faux positifs. Mme M??? 16

Biblio? Autres articles? Méta analyse parue dans « Parkinsonism and related disorders »: Diagnostic accuracy of Datscan in dementia with Lewy Bodies. Papathanasiou : 4 études regroupant 419 patients, sensibilité de 86,5% et spécificité de 93,6% Dementia with Lewy bodies: a comparison of clinical diagnosis, Datscan and autopsy. Walker, J neurol neurosurg psychiatry 2007 : 20 patients critères diagnostiques : Se 75% Sp 42% (FP) Datscan : Se 88% Sp 100% 17

Biblio? Outil d’aide au diagnostic reconnu Mais Datscan négatif n’exclut pas la DCL Coût important Accessibilité? Importance de faire le diagnostic de DCL : à cause de la très mauvaise tolérance des NLP : dans le doute ne pas les prescrire Anticholinestérasiques sont efficaces 18

LEPONEX Seul NLP autorisé dans la DCL Surveillance NFS +++ toutes les semaines Risque de neutropénie sévère Plus de risques chez le sujet âgé 19

Questions 20 ?