Présentation de cas clinique 04/12/2015 FAIZ Bahia Médecine générale TCEM3

Anamnèse (1) Mr U, 84ans Antécédents: -AC/FA anticoagulée -HTA -SAOS appareillé -HBP avec RTUP -Appendicectomie -Hernie inguinale bilatérale opérée -Chirurgie pour calculs rénaux

Anamnèse (2) Mode de vie: -Ancien comptable, à la retraite -Vit avec sa femme -Tabac 40PA sevré depuis 1994 Traitement en cours: -Innohep -Diffu K -Fludex -Paroxétine

HDM (1) 06/11/15: cryothérapie rein droit pour carcinome papillaire type II grade III 20/10/15: sepsis sévère avec PEC en réanimation - ECBU (+) E coli et Enterococcus faecalis -Hémocultures (+) à E coli -Pose de KT sus pubien -TTT par Claforan + Amikacine -Bilan: TP 48% et TCA allongé

HDM (2) 30/10/15: médecine interne -Relais Bactrim -Bilan hémostase: diminution isolée et progressive du facteur V (jusqu’à 7%) -Facteurs voie endogène Nl; TO Nl -Recherche Ac anti facteur V positive (4,3UB)

Evolution 05/11/2015: switch Bactrim par Ofloxacine Pas de signes hémorragiques FV 16% Patient toujours hospitalisé

Anticorps anti facteur V

Facteur V: rappel -Molécule de haut poids moléculaire -Environ 7Ug/ml dans le plasma -80% plasmatique + 20% plaquettaire -Précurseur du FVa = cofacteur du FXa pour l’activation de la prothrombine en thrombine -Déficit congénital Vs Inhibiteurs FV

Définition Inhibiteur pathologique acquis de la coagulation Nature immunoglobulinique Rares 0,09 cas/millions/an à Singapour 0,23 cas/millions/an en Australie (1,48 cas/millions/an pour Ac anti FVIII)

Singapour N 73 Age 71ans Ratio M/F 1,8

N 74 Age 69ans Ratio M/F 2

Clinique Signes hémorragiques dans 81% des cas Membranes muqueuses - hématurie - tractus gastro intestinal 4 cas de manifestations thrombotiques

Biologie Quand y penser?? Allongement TCA, TQ, TT non corrigé par l’adjonction de plasma témoin Identification puis titrage <5UB: taux faible Entre 5 et 10UB: taux modéré >10UB: taux fort

Population cible Sujet avec déficit constitutionnel d’un facteur de l’hémostase traité par transfusions itératives Sujet âgé, porteur de pathologies sous jacentes (tumeurs, infections..) Autre (post partum, antibiothérapie,..)

Etiologies Antibiotiques - B-lactamines - aminosides (streptomycine) - céphalosporines - quinolones (ciprofloxacine) Chirurgie Infections Cancers Désordres auto-immuns

Traitement (1) Contrôle du saignement - CPA - Agent recombinant activé du FVII (rFVIIa): Eptacog alfa, NOVOSEVEN - Place du PFC?? (taux bas de FV pouvant être inhibé par l’Ac)

Traitement (2) Eradication de l’auto-anticorps - spontanée dans 15% des cas - traitement immunosuppresseur - IVIg - plasmaphérèse Médiane de rémission: 6 semaines (1s-29m)!!!

Merci pour votre attention

Bibliographie Acquired factor V inhibitors: a systematic review; Massimo Franchini et al. Acquired factor V inhibitors: a problem-based systematic review; Ai Leen Ang et al. Coagulation function and mechanisms in various clinical phenotypes of patients with acquired factor V inhobitors; Matsumoto et al. Isolation and study of an acquired inhibitor of human coagulation factor V; Nesheim et al.