Unité motrice

Syndrome myogène Dr .S.belounnar 2015/2016

définition C’est l’ensemble de signes cliniques ,biologiques, électriques et histologiques traduisant l’atteinte de la fibre musculaire striée en dehors d’une atteinte du NM ou de la JNM.

Contraction et de la décontraction Rétraction musculotendineuses sémiologie Sd myopathique Déficit moteur V3 musculaire Contraction et de la décontraction Rétraction musculotendineuses Att card/ resp Signes negatifs

Diminution de la force musculaire+++ Une des Principales manifestations. DM proximal++ , bilatéral et symétrique, sélective. Intensité variable: fatigabilité..paralysie complète.(coter 0-5): 5 force normale 4 mouvement possible contre résistance 3 mouvement possible contre la pesanteur 2 mouvement possible si la gravité est éliminée 1 trace de contraction musculaire 0 aucune contraction musculaire visible Topographie variable: ceintures (pelvienne, scapulaire),face ,oculaire….

Ceinture scapulaire: gd dentelé, pectoral, deltoïde , trapèze,biceps Atteinte des muscles de la ceinture pelvienne ,racines et tronc: psoas ,quadriceps, add, paravertebraux. Statique: une HYPERLORDOSE ;bassin bascule en avt et thorax rejeter en arrière Marche: DANDINANTE Lever: signe du TABOURET, signes DE GOWERS Ceinture scapulaire: gd dentelé, pectoral, deltoïde , trapèze,biceps Chute du moignon de l’epaule. Décollement des omoplates scapula alata Si DM discret :interrogatoire: se peigner…

Muscles cervicaux SCM, scalène ..soulever la tête du plan du lit Extenseur : maintenir la tête en rectitude muscle de la face: Faciès myopathique : inexpressif, effacement des rides ,Eversion des lèvres ,sourire transversal, ptosis, fermeture des yeux. Malade dors les yeux ouverts oculomoteurs, oro pharyngée ex: mdie de Steinert, FSH.. Muscles distaux: Mbres sup: mvts fins, Mbres inf: chutes simulant les drops attack (quadriceps),tendance a se trébucher, ne peut pas se mettre sur les talon s , steppage (loge ant ext), marche trainante ,ne peut pas marcher sur la pointe des pieds.

Modification du volume musculaire Amyotrophie: d’importance et d’étendu variables, peu être masquer par l’adiposité sous cutanée intérêt de la palpation musculaire. Hypertrophie: contrastant avec le DM dans le territoire atteint (vrais ou pseudohypertrophie) Top: mollet, deltoïde, triceps, langue (macroglossie),quadriceps ou généralisée aspect herculéen. L’ Association d’atropphie et d’hypertrophie +++

Anomalies de la contraction et de la décontraction: Contraction est déficitaire, irrégulière aspect de boule. Abolition de la réponse idiomusculaire . Myotonie: clinique, mécanique et électrique. Crampes : contraction douloureuses.

Rétractions musculo tendineuses Raccourcissement du muscle en dehors d’une contraction active. Parfois précoce./ Exp : emery dreifus. Top: biceps, triceps, para vertébraux(regid spine sydrome).

Autres atteintes: Cardiaque :++++pc vital rechercher systématiquement ECG, échocœur. Respiratoire : diaphragme/intercostaux. EFR. Myalgies: dlrs mus spontanées ou provoquées myoglobinurie

Signes négatifs ROT : présents. Pas de troubles sensitifs Pas de fasciculations Pas de signes pyramidaux.

Bilan pour le diagnostic positif Biologiques: enzymes musculaires: CPK,LDH, TGO,TGP,ALDOLASE: nles élevée ou même très élèves. ENMG: Détection: Repos: lors de la contraction volontaire Trace riche en PUM de faible amplitude(sommation spatiale) Dans les myopathies avec myotonie, l'EMG comporte des salves d'unité motrice rapprochées (bruit caractéristique de « rafale ») Les vitesses de conduction nerveuse (VCN) motrices et sensitives sont normales

La biopsie musculaire : doit être faite dans un muscle non concerné par un EMG récent, dans un muscle atteint cliniquement mais peu atrophié. aspect « bariolé » caractéristique; coexistence de fibres atrophiques et hypertrophiques. Présence de fibres nécrosées et de fibres en régénérescence . Fibrose et augmentation du tissu adipeux. autres (étiologiques) :Imagerie musculaire, étude génétique….

Diagnostic différentiel Syndrome neurogène périphérique : Déficit moteur et atrophie sont communs . En faveur du syndrome myogène : déficit proximal et bilatéral ,abolition de la réponse idéo-musculaire ,ROT conservés ,absence de déficit sensitif ,absence de fasciculations. Le Dg D est parfois difficile, y compris avec les examens complémentaires.

Etiologies: Myopathie acquises: inflammatoire ,toxique et MDC, endocriniennes ,infectieuses. Myopathies génétiques: Dystrophies musculaires progressives: Duchenne ,FSH.. Myopathie congénitales, Myopathies métaboliques: glycogenose(pompe.).. Myotonies et canalopathies: Steinert, PROMM ,myotonies congénitales ,

L'ESSENTIEL A RETENIR DM PROXIMAL ET AXIAL, parfois facial AMYOTROPHIE de même topographie, parfois hypertrophie Myotonie inconstante Signes négatifs (pas de déficit sensitif, ROT présents). Tracé EMG riche (sommation spatiale) et peu volté Elévation de la CK sérique Biopsie musculaire : aspect bariolé, en mosaïque des fibres. Diagnostic différentiel : le syndrome neurogène périphérique (déficit sensitif, ROT abolis, fasciculations)

Merci