Symptomatologie de la maladie d’Alhzeimer LA Rajaonarison Interne 3 ème semestre en Neurologie USFR Neurologie HU-JRB FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO COURS DE NEUROLOGIE DU 19/11/14 1

Plan Introduction Symptômes Conclusion 2

Introduction Définition : –Démence neuro dégénérative de type corticale –Progressive et définitive du cortex –Due : lésion envahissante cortex (plaque amyloïde et dégénérescence neurofibrillaire) Mutation génétique (forme familiale) 3

Symptômes Circonstance de découverte : –Sujet plus de 55 ans –Amener par la famille –Patient nie ou minimise ses troubles –Troubles : Changement personnalité Difficulté pour activités quotidiennes Prise de décision –Anxieux / Dépressif 4

Symptômes Neuropsychologique : –Trouble mnésique : Hiérarchisé Épisodique, travail, sémantique, procédurale –Trouble langage : 1/3 cas début puis totalité phase sévère Corrélé à sévérité syndrome démentiel 5

Symptômes Neuropsychologie (suite) –Trouble praxique : Constructive (écriture, dessin) Dysfonctionnement hémisphérique latéralisé –Troubles gnosique : Evaluer minutieusement Trouble reconnaissance visuelle image complexe, visage, objet 6

Symptômes Neuropsychologie (suite) –Troubles fonction exécutive : Pas spécifique MA Sévérité et symptômes psychotique associé –Troubles psychique et comportement : Syndromes dépressifs majeur Agitation, agressivité, errance, perte hygiène, incontinence urinaire, altération rythme sommeil 7

Symptômes Neurologique : –Trouble de la marche : 30 à 50% après des années d’évolution Apraxie marche, grassping –Signes extrapyramidaux : Forme évoluée Rigidité « paratonia » 8

Symptômes Neurologie : –Myoclonie et épilepsie Si myoclonie précoce : Prion 10 à 30% cas évolué : épilepsie –Autres : Pyramidaux et cérébelleux : rare Paraplégie spasmodique progressive : familiale Hypotension orthostatique 9

Évolution En trois phases : –Phase 1 : prédémentielle –Phase 2 : démentielle –Phase 3 : démence sévère Évaluation de la gravité : MMS –Outil clinique évaluation sévérité –Pas un outil diagnistique 10

Évolution 11

Évolution Faculté mentaleHumeurcomportementPhysique prédementi elle -Perte de mémoire à court terme : la personne se souvient encore des faits anciens -Difficulté de concentration ou durée limitée de l’attention -Problème d’orientation -Difficulté à comprendre les instructions -Oubli des dates et du nom des gens Sautes d’humeur Périodes dépressives Apathie (passivité) Retrait Nervosité Anxiété La personne atteinte peut mener une vie relativement indépendante avec un minimum d’aide 12

Évolution Faculté mentaleHumeurcomportementPhysique déméntielle Problèmes de mémoire continus Oublis concernant son histoire personnelle Incapacité à reconnaître amis et membres de la famille Désorientation dans le temps et l’espace Changement de personnalité Sautes d’humeur fréquentes, confusion, colères Anxiété, appréhension, tristesse / déception Méfiance et hostilité Incapacité à se concentrer Agressivité Nervosité (errance, allers et venues incessantes) Désinhibition Répétition Passivité Fantasme Assistance requise pour les tâches quotidiennes Perturbation de la structure du sommeil Fluctuation de l'appétit Difficulté de langage Difficulté de coordination oculomotrice 13

Évolution Faculté mentaleHumeurcomportementPhysique sévère Perte de la capacité de se souvenir Incapacité de traiter l’information Difficultés graves à s’exprimer Désorientation importante dans le temps, l’espace et envers les gens Retrait possibleMéthodes non verbales pour communiquer : regards, pleurs, grognements… Périodes de sommeil plus longues et plus fréquentes Immobilité Perte de la capacité de parler Incontinence Difficultés à manger et/ou avaler Incapacité de se laver et s’habiller Perte de poids 14

Examens : test psychométrique 15

Examens : test psychométrique 16

Examens Imagerie cérébrale : Atrophie Hypocampe –IRM : différentiel T1 coronale, axe perpendiculaire hypocaampe T2 Flair / T2 EN écho : élimine lésion vasculaire 17

Examens LCS : dosage biomarqueur –Protéine ß amyloïde (Aß42) –Tau hyperphosphorylée (Tau-p) → dim +++ : Aß42 / aug Tau-p Recherche comorbidités : –NFS-plaquettes, VS, ionogramme plasmatique, calcémie, TSH et glycémie à jeun –B12/folates, sérologie syphilitique et VIH 18

Conclusion Pas de test de certitude diagnostic MMS : sévérité 3 phases d’évolution IRM

Merci de votre aimable attention 20