RASAHOLIARISON Nomena Interne 1 er semestre en Neurologie USFR Neurologie CHU-JRB FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO 1
INTRODUVTION EPIDEMIOLOGIE : Dominant Récéssive CONCLUSION 2
SCA : maladie génétique neurodégénérative progressive, fatal, rare Atteint cervelet, colonne vertébrale, moelle, muscles Sexe ratio : 1 Pouvant être dominant : 5/100000; récessive : 6/ ou lié a l’X 3
SCAAGE en annéePREVALENCE %/CAS famille Abraham Lincoln AdulteFamille anglo-américain
SCAAGE en annéePREVALENCE %/CAS famille britannique EnfanceFamille français philippine 88% femme ,5 Japonais Anglais allemand français Australie France japon Famille japonaise Famille français japonaise italienne allemande famille américaine irlandais Famille allemande Divers origines 5
SCAAGE en annéePREVALENCE %/CAS Famille anglaise 22Enfance8 familles françaises 2350Famille allemande Famille au sud de la France Famille norvégienne 27EnfanceFamille allemande famille australienne 6
SCAAGE en annéePREVALENCE %/CAS è SCA au japon 32AdulteFamille chinoise femme surtout 3550Famille chinoise familles japonaises et européennes Famille espagnole Familles italiennes et français Patients familles chinoises 7
Friedreich ataxie : prevalence 2–4/100,000 ataxie-télangiectasia : 1–2.5/100,000 cerebellar ataxia : 1/100,000 8
Maladie rare Encore en étude Pas de donnée exacte 9
MERCI DE VOTRE AIMABLE ATTENTION 10