RASAHOLIARISON Nomena Interne 1 er semestre en Neurologie USFR Neurologie CHU-JRB FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO 1.

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Transcription de la présentation:

RASAHOLIARISON Nomena Interne 1 er semestre en Neurologie USFR Neurologie CHU-JRB FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO 1

 INTRODUVTION  EPIDEMIOLOGIE : Dominant Récéssive  CONCLUSION 2

 SCA : maladie génétique neurodégénérative progressive, fatal, rare  Atteint cervelet, colonne vertébrale, moelle, muscles  Sexe ratio : 1  Pouvant être dominant : 5/100000; récessive : 6/ ou lié a l’X 3

SCAAGE en annéePREVALENCE %/CAS famille Abraham Lincoln AdulteFamille anglo-américain

SCAAGE en annéePREVALENCE %/CAS famille britannique EnfanceFamille français philippine 88% femme ,5 Japonais Anglais allemand français Australie France japon Famille japonaise Famille français japonaise italienne allemande famille américaine irlandais Famille allemande Divers origines 5

SCAAGE en annéePREVALENCE %/CAS Famille anglaise 22Enfance8 familles françaises 2350Famille allemande Famille au sud de la France Famille norvégienne 27EnfanceFamille allemande famille australienne 6

SCAAGE en annéePREVALENCE %/CAS è SCA au japon 32AdulteFamille chinoise femme surtout 3550Famille chinoise familles japonaises et européennes Famille espagnole Familles italiennes et français Patients familles chinoises 7

 Friedreich ataxie : prevalence 2–4/100,000  ataxie-télangiectasia : 1–2.5/100,000  cerebellar ataxia : 1/100,000 8

 Maladie rare  Encore en étude  Pas de donnée exacte 9

MERCI DE VOTRE AIMABLE ATTENTION 10