ETIOPATHOGENIE D’UN LYMPHOME DU SYSTÈME NERVEUX Jenny Larissa RAKOTOMANANA Interne des Hôpitaux 4 ème semestre USFR Neurologie FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO COURS DU 11/02/15 1

CIBLES: internes de médecine générale, internes de spécialité, médecins PRE-REQUIS: hématopoïèse OBJECTIF: savoir le mécanisme étiopathogénique d’un lymphome du système nerveux 2

PLAN INTRODUCTION ETIOPATHOGENIE – Lésions élémentaires – Mécanismes élémentaires – Étiologies élémentaires CONCLUSION 3

INTRODUCTION Prolifération maligne, lymphoïde B diffus à grande cellule, dans le cerveau, la moelle épinière, les méninges ou l’œil à l’exclusion de toutes localisations systémiques 5% des tumeurs cérébrales Pronostic spécifique malgré la sensibilité aux corticoïdes 4

INTRODUCTION 5

ETIOPATHOGENIE: lésions élémentaires Accumulation de LB mature mais « blaste » MacroscopieTDM: lésion expansive, arrondie, unique ou multiple, sous- tentorielle (25%) et sus-tentorielle (87%) périventriculaire, corps calleux, noyaux gris centraux + œdème perilésionnelle modéré + faible effet de masse comparée au volume tumoral + prise de contraste intense et homogène à bord mal limité IRM: lésion unique ou multiple en isosignal T1 et en hypersignal T2 + prise de contraste intense, précoce, à limite nette (90%) MicroscopieGrande cellule type B, diffuse avec marquer B CD19 et CD

ETIOPATHOGENIE: lésions élémentaires Lésion polylobée isodense médiane, entourée d’une lésion hypodense Avec injection: rehaussement de la lésion 7

ETIOPATHOGENIE: lésions élémentaires Histologie : diffuse Cytologie-phénotypage: grande cellule B CD 20+ 8

ETIOPATHOGENIE: mécanismes élémentaires Grande cellule type B, diffuses avec marqueur B CD19 et CD20+++ Dysfonctionnement du gène cellulaire normal: Intégration virale dans le génome de l’hôte (présence gène aberrant par mutation) Expansion clonale: SN siège de mutation inaugurale de la transformation maligne (dérégulation) Stimulation antigénique chronique? Accumulation cellulaire anormale: cinétique cellulaire rapide 9

ETIOPATHOGENIE: étiologies élémentaires Grande cellule type B, diffuses avec marqueur B CD19 et CD20+++ Dysfonctionnement du gène cellulaire normal: Intégration virale dans le génome de l’hôte (présence gène aberrant par mutation) EBV (immunodéprimé+++, sujet âgé, 15-30% immunocompétents) VHC (virus lymphotrope) Carcinogène environnementaux: radiation, benzène, chimiothérapie anticancéreux Immunosuppression: VIH, déficit immunitaire Expansion clonale : SN siège de mutation inaugurale de la transformation maligne (dérégulation) Stimulation antigénique chronique? Accumulation cellulaire anormale: cinétique cellulaire rapide 10

CONCLUSION Mécanisme étiopathogénique? Localisation inaugurale Lymphome du système nerveux = lymphome diffus à grande cellule B CD20+ 11

1.Gérard ABADJIAN, Robbins anatomie pathologique, 3 ème édition française 2.HAS Lymphome non Hodgkinien de l’adulte. 3.Alexis PEREZ, Stéphane DERREY. Lymphome cérébraux primitifs et lésions cérébrales chez les sujets immunodéprimés. Journée de DES, Cap Hornu, Octobre 2011, module 7 4.Alexandra B et al. Lymphome primitif du système nerveux central de l’immunocompétent. Recommandation nationale de bonnes pratiques. Septembre WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues, IARC press, N.Cherif et al. Lymphome cérébral primitif du corps calleux. A propos d'un cas. Santemaghreb.com 7.Bekar A, Cordan T, Evrensel T, et al. A case of primary spinal intramedullary lymphoma. Surg Neurol 2001 ; 55 :

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