Module 13 Diplopie et strabisme chez l’enfant Dr Emmanuel BUI QUOC, PH,MD PhD Hôpital Universitaire Robert Debré Paris emmanuel.bui-quoc@rdb.aphp.fr DFASM2 : le 20 janvier 2016 de 15h à 16h et le 25 mai 2016 de 15h à 16h Diplopie et strabisme chez l’enfant / Villemin, Salle V2.2

U2 « Femme et enfant » N ° 44 : Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normal. Dépistage des anomalies orthopédiques, des troubles visuels et auditifs. Examens de santé obligatoires. Médecine scolaire. Mortalité et morbidité infantiles. - Assurer le suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normaux. - Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des troubles de la vue et de l'ouïe. - Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des principales anomalies orthopédiques. - Connaître les modalités du dépistage de la luxation congénitale de la hanche au cours des six premiers mois. - Connaître la morphologie des membres inférieurs de l'enfant et son évolution au cours de la croissance. - Connaître les déformations du rachis de l'enfant et de l'adolescent, les modalités de leur dépistage, et leurs conséquences. N ° 50 : Strabisme de l’enfant Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents

U4 « Neurosensoriel / Dermatologie »  N° 79. Altération de la fonction visuelle (voir item 127) - Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents et principes de traitement. - Citer sur les particularités chez le sujet âgé. N° 80. Anomalie de la vision d'apparition brutale - Diagnostiquer une anomalie de la vision d'apparition brutale. - Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. N° 81. Oeil rouge et/ou douloureux - Diagnostiquer un oeil rouge et/ou douloureux. N° 82. Glaucome chronique - Diagnostiquer un glaucome chronique. - Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. N° 83. Troubles de la réfraction - Diagnostiquer un trouble de la réfraction. N° 84. Pathologie des paupières - Diagnostiquer et traiter un orgelet, un chalazion. - Repérer une tumeur maligne de la paupière. N° 100 Diplopie Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

U5 Handicap, Vieilissement etc… N° 127. Déficit neurosensoriel chez le sujet âgé (voir item 79 et item 87) - Diagnostiquer les maladies de la vision liées au vieillissement et en discuter la prise en charge thérapeutique,préventive et curative. - Diagnostiquer une cataracte, connaitre les conséquences, les principes de traitement. - Diagnostiquer les troubles de l'audition liés au vieillissement, et en discuter la prise en charge thérapeutique,préventive et curative.

Objectifs de ce cours N ° 50 : Strabisme de l’enfant Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents Quels sont les différents types de strabisme ? Comment les diagnostiquer ? A quoi sont dus les strabismes ? Quand demander « en urgence » un examen complémentaire/un examen spécialisé devant un strabisme…? N° 100 Diplopie Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Quand est ce que la diplopie est une urgence ? + Dépistage des anomalies ophtalmologiques de l’enfant (item 44)

Classification des strabismes Strabismes précoces Exophories-tropies (Strabismes divergents) Strabisme accommodatif « réfractif » / « avec excès de convergence » Syndromes de Duane Paralysies du III, IV, du VI Syndrome de Brown Strabismes sensoriels Strabismes consécutifs Autres strabismes… } Strabismes concomitants } Strabismes incomitants

Le strabisme précoce Critère majeur :âge de survenue de la déviation oculaire, le plus souvent avant l’âge de 6 mois (se méfier car c’est parfois plus tardif) Déviation persistante, après 3 à 4 mois ≠ «neonatal ocular misalignment » qui serait le reflet du développement de la fonction de vergence [Horwood A. (2003) Neonatal ocular misalignments reflect vergence development but rarely become esotropia. Br J Ophthalmol. 2003;87:1146-1150] ≠ strabisme sensoriel Esotropie, parfois exotropie (anomalies associées ? Neuro ? IRM) ou microtropie Amétropie modérée (réfraction sous atropine)

Les strabismes « accommodatifs » Strabisme accommodatif pur : rapport AC/A normal SC Et30 E’t30 ASC OO’ CAT = COT Strabisme accommodatif partiel : rapport AC/A normal SC Et30 E’t30 ASC Et16 E’t16 CAT COT + chirurgie Strabisme accommodatif pur avec excès de convergence : rapport AC/A élevé SC Et16 E’t30 ASC O E’t16 ASC add+1 à 3 OO’ CAT COT avec addition (verres progressifs) / lentilles Strabisme accommodatif partiel avec excès de convergence : rapport AC/A élevé SC Et30 E’t45 ASC Et16 E’t30 ASC add+1 à 3 Et16 E’t16 CAT =COT+chirurgie avec fadénopération FACTEUR DE RISQUE = HYPERMETROPIE +++

Les strabismes divergents L’excès vrai de divergence, rare, caractérisé par une déviation de loin supérieure à la déviation de près : XXt associée à X’ ou X’X’t (pas de modification de l’incomitance loin/près) Le pseudo-excès de divergence, beaucoup plus fréquent, caractérisé également par une déviation de loin supérieure à la déviation de près : XXT associée à X’ ou X’X’t (l’incomitance loin près diminue par occlusion ou add +3) La pseudo-insuffisance de convergence caractérisée par une déviation de près supérieure à la déviation de loin : O ou X associée à X’X’t . La forme basique correspond à une déviation de près dont la différence avec la déviation de loin est inférieure à 10 dioptries. Le strabismes divergent intermittent est un strabisme avec position des yeux en divergence et compensation intermittente par une convergence Burian HM. Exodeviations. Their classification diagnosis and treatment. Am J Ophthalmol. 1966;62:1161-6. Kushner BJ, Morton GV. Distance/near differences in intermittent exotropia. Arch Ophthalmol. 1998;116:478-86.

Origines des strabismes concomitants ?

Origines centrales/développementales Lebranchu, rapport SFO 2013

Représenter les mondes II Les réseaux Étienne Ghys Exemple d’origine centrale = Effets d’une activité neuronale anormale sur le système visuel Synchronisation anormale de l’activité neuronale Il existe une synchronisation de l’activité des neurones qui forment un réseau complexe, de la rétine au cortex Loi de Hebb des assemblées de neurones « Cells that fire together, wire together »  Carla Shatz Des neurones dont l’activité est synchrone renforcent leurs liens synaptiques D.O. Hebb, The organization of behavior, New York, Wiley, 1949 Représenter les mondes II Les réseaux Étienne Ghys http://images.math.cnrs.fr/Representer-les-mondes-II.html http://www.sciences-cognitives.org

Syndromes de Duane Agénésie du VI, Innervations aberrantes par le III Type I gauche : Œil atteint : faible ABD, rétraction globe en ADD Innervation aberrante du DL par le III Type II : Œil atteint : ABD OK ; rétraction globe en ADD mais pas d’ADD Innervation double du DL par le III et le VI Type III : Œil atteint : pas d’ABD ; rétraction globe en ADD mais pas d’ADD Innervation du DL et du DM plus ou moins égale par le III Type IV : Œil atteint : pas d’ABD ; en effort d’ADD = ABD: divergence synergique Innervation du DL et du DM par le III, prédominante pour le DL

Anomalies de développement de l’innervation des muscles oculomoteurs : causes de différentes formes de strabismes incomitants complexes : « CCDD » et parésies/paralysies musculaires HGPPS NORMAL HOX A1 DUANE CFEOM1 CFEOM2 Congenital Ptosis CFEOM3 Engle 2006

Paralysie III

Etiologies de la paralysie du III Inné vs. Acquis Inné = paralysie « congénitale » AVC pré natal ? Absence développement noyau/nerf III vs. Acquis AIGU ou PROGRESSIF (anévrysme communicante postérieure : tumeur) = URGENT +++ IMAGERIE FX Borruat Revue Médicale Suisse n° 3098 revue.medhyg.ch/article.php3?sid=31576 Rapport SFO 2013

Paralysie congénitale du IV gauche

Paralysie de l’oblique supérieur Loi de Hering et Sherrington… Hyperaction de l’antagoniste homolatéral, c’est-à-dire l’oblique inférieur Hypertropie, torticolis tête penchée du côté opposée à la paralysie (expliquée par la torsion… Signe de Bielchowsky + Exemple : paralysie OSD Torticolis Intorsion compensatrice de l’œil controlatéral à la paralysie Hyperaction OI D Excyclotorsion

Origine de la paralysie du IV Congénital vs. Acquis Fréquent Traumatique ++ Rapport SFO 2013

Paralysie du VI droit

Etiologie paralysie VI Congénital… vs. Acquis : recherche HTIC +++ pas de valeur localisatrice (+ chez adulte Horton / étiologie vasculaire…) = IMAGERIE URGENTE https://www.studyblue.com/notes/note/n/peripheral-nervous-system/deck/5809861 Pas d’OP (mais torsion…) Images en Ophtalmologie; mars 2008; Cas clinique; C. Vignal-Clermont

Que faire en cas de strabisme ? Est on sur que c’est un strabisme ? Comment diagnostiquer un strabisme ? Strabisme concomitant (déviation des yeux identiques dans toutes les positions du regard vs. Strabisme incomitant paralytique) Comment examiner un enfant / les yeux d’un enfant… ?

« Mon enfant louche ! » Que faire ? Vraiment Ou pas…..

L’examen ophtalmologique de l’enfant, adapté à l’âge et la coopération Interrogatoire, généalogie, antécédents (grossesse, prématurité) Inspection : dysmorphie, comportement visuel, nystagmus

L’examen ophtalmologique de l’enfant, adapté à l’âge et la coopération Bilan sensoriel Réfraction objective, skiascopie sous cycloplégie pour une correction optique totale/exacte/parfaite (savoir répéter la réfraction sous cycloplégie plusieurs fois par an le cas échéant) Test d’occlusion unioculaire, AV monoculaire, VB, Test 4D base temporale de Jampolsky ou biprisme de Gracis Pas d’intérêt du «Bébé Vision» dans le dépistage de l’amblyopie (cf. Bourcier-Bareil et al. 2001) Examen ophtalmologique des structures oculaires : segment antérieur, TO, segment postérieur

Lang

Wirt

TNO

Le bilan moteur reflets cornéens chez le nourrisson tests de l’écran possibles dès 2 ou 3 ans (dès que l’enfant fixe bien) motricité oculaire étudiée dans les 9 positions du regard : étude des mouvements de duction (chaque œil est étudiée séparément) et des mouvements de version (les deux yeux sont étudiées de façon simultanée) à la recherche d’hyperactions ou d’hypoactions musculaires des six muscles oculo-moteurs mouvements conjugués des yeux (convergence) majoration ou minoration du nystagmus dans certaines positions du regard sont recherchées Torticolis ?

Pourquoi faire un FO en cas de strabisme ?

Gabrielle, 23 mois Strabisme divergent intermittent depuis l’age de 14 mois Consultation à 14 mois = pas d’examen. “Le strabisme est fréquent chez l’enfant… Il faudra faire un examen à l’âge de 3 ans Consultation à 17 mois 1= prescription d’atropine 2 = Rapide fond d’oeil sans allonger l’enfant et prescription : +1.25(90°+0.5) RE and 1.5 (160°+110). Consultation à 23 mois (9 mois après…) : occlusion droite impossible…

Echographie

IRM…

Retinoblastome : diagnostic précoce +++ http://www.aao.org/publications/eyenet/200505/pearls.cfm Collection Dr BUI QUOC

Un œil qui ne voit pas ne fixe pas droit… STRABISME «SENSORIEL»

Diplopie

Diplopie monoculaire Réfraction : astigmatisme non/mal corrigé Cornée : kératite Cristallin : Cataracte Rétine : membrane épimaculaire Pathologie maculaire Persiste à l’occlusion d’un oeil

Diplopie binoculaire Existe les deux yeux ouverts Disparaît à l’occlusion d’un œil Peut varier selon la position du regard « Nécessite » une déviation des yeux =un strabisme / une paralysie oculomotrice

Mais tous les strabiques ne voient pas double… Strabisme dans l’enfance (avant 6/8 ans)= suppression d’une image pour ne pas voir double Si alternance : chaque œil développe une vision indépendante Si déviation toujours du même œil = risque d’amblyopie (développement asymétrique des connexions entre un œil et le cerveau = baisse de vision non corrigée par des lunettes…) AVANT 6/8 ans, diplopie rare car supression (et pas facile à exprimer pour l’enfant)

Strabisme vs. Paralysie oculomotrice Strabisme : les yeux sont déviés toujours de la même façon (concomitance) Paralysie oculomotrice : déviation des yeux dans la zone de paralysie (incomitance)

Diplopie , vision binoculaire, strabisme, POM Diplopie monoculaire Diplopie binoculaire Plainte visuelle ? diplopie ? Paralysie oculomotrice / strabisme Phénomènes de suppression = AMBLYOPIE

SE MEFIER DES STRABISMES AIGUS +++ Diplopie révélatrice d’une pathologie démyélinisante Chloé, 13 ans, collégienne Consulte pour diplopie depuis 24h et douleur de l’œil droit Pas d’antécédents particuliers Notion de traumatisme violent avec chute sur le menton il y a 1 mois AV 8/10e ODG avec -0,5 LAF : nystagmus spontané permanent OD en excyclotorsion et OG en incyclotorsion Torticolis tête penchée sur l’épaule droite FO RAS Hypertropie gauche, avec diplopie majorée lorsque la tête est penchée sur l’épaule gauche Oculomotricité : à la fois en version et en duction, le mouvement de l’œil droit est limité dans le champ nasal inférieur ; limitation de l’abduction de l’oeil gauche

Dépistage

« Docteur, est ce que je vous amène le petit dernier qui a 1 mois / 6 mois / 1 an / 2 ans / 6 ans ??? »

L’amblyopie et le strabisme sont des pathologies ophtalmologiques liées qui touchent 2 à 3% des enfants L’amblyopie est invisible et doit se dépister Le strabisme ne se dépiste pas mais se diagnostique et se traite… Dépistage/Diagnostic de toute baisse de vision, des amétropies aux anomalies organiques… Qui doit dépister ? Que faut t’il dépister ? Comment dépister ?

Un dépistage stricto sensu correspondrait à un examen de première intention par un professionnel non spécialisé médical (généraliste ou pédiatre) ou paramédical (orthoptiste ou infirmière par exemple) Le dépistage peut se faire également en PMI ou médecine scolaire Mais le dépistage concerne aussi les adultes (DMLA, glaucome …) Ophtalmologiste « spécialisé » vs. ophtalmologiste « généraliste » Organisation formelle du dépistage vs. Dépistage artisanal selon les conditions et les volontés locales

Pourquoi un œil devient amblyope ? En ophtalmologie pédiatrique, le dépistage a pour buts principal le dépistage de l’amblyopie Pourquoi un œil devient amblyope ?

Comment expliquer l’amblyopie aux parents ? Asymétrie de la vision entre les deux yeux Connexions/câble œil/cerveau Maturation de la vision (1ere décennie) L’amblyopie ne se corrige pas par de lunettes Les lunettes, cela sert à ce que l’image arrive sur la rétine, pas en arrière, pas en avant… mais en cas d’amblyopie l’information ne passe pas bien Cf. 1 Mbits/sec vs. 100 Mbits/sec … L’amblyopie

L’amblyopie pour les internes

Asymétrie, compétition entre l’information sensorielle en provenance des deux yeux… Modèle classique pour expliquer l’amblyopie D’après Barret et al. Understanding the neural basis of amblyopia. The neuroscientist 2005 Amblyopie, Actes du colloque de la FNRO, Nantes, 2007

Privation monoculaire Modèle de la cataracte congénitale unilatérale

Strabisme

Anisométropie +0.00 +5.00

Modèle actuel pour expliquer l’amblyopie Amblyopie, Actes du colloque de la FNRO, Nantes, 2007

Pour autant, mécanismes intriqués… Juin 2006 Mai 2009 OD : -10 (115° +5) (P=47 D ; LA 21.75) OG : -0.75 (120° +3)(=41.5D ;LA 20.22)

Pour autant, mécanismes intriqués… Juin 2006 Avril 2011 Mai 2009 Juin 2011 OD : -10 (115° +5) (P=47 D ; LA 21.75) OG : -0.75 (120° +3)(=41.5D ;LA 20.22)

Comprendre à quoi sert un examen ophtalmologique d’un enfant… Dépistage de l’amblyopie anisométropique et strabique (2 à 3% des enfants) ≠ Diagnostic d’une anomalie ophtalmologique rare (incidence de la cataracte congénitale 2/10000 soit 160 nouveaux cas/an en France ? ... Et incidence du glaucome congénital, du rétinobastome ??? – de 50 cas/an ?)

Que cherche t’on à dépister ? -Amblyopie strabique -Amblyopie anisométropique Ou finalement toute altération précoce de l’expérience visuelle asymétrique ou unilatérale… Pourquoi un dépistage ? -parce que la pathologie est fréquente -parce que la pathologie est grave -parce qu’un traitement est possible -parce qu’un retard thérapeutique est préjudiciable Parce que les parents nous demandent : « Docteur, est ce que je vous amène le petit dernier qui a 1 mois / 6 mois / 1 an / 2 ans / 6 ans ??? » Est ce nécessaire (que recherche t’on ?), utile, possible (temps et délais)…??? 

En pratique… Quis, quid, ubi, quibus auxilis, cur, quomodo, quando En pratique… Quis, quid, ubi, quibus auxilis, cur, quomodo, quando ? Qui, quoi, où, par quels moyens, pourquoi, comment, quand ? En l’absence d‘anomalie patente ou d’antécédents familiaux… IL SERAIT UTILE DE PROPOSER : -Examen à 9 mois : FO /réfraction sous atropine -Entre 2 et 3 ans : Réfraction sous atropine/AV/FO -Examen à l’entrée en CP… « DEPISTAGE » médical ophtalmologique… AFIN DE DEPISTER/DIAGNOSTIQUER STRABISME ET AMBLYOPIE

Conclusions Savoir bien examiner un strabisme Avoir en tête les cadres nosologiques Examen sensoriel, réfraction sous cycloplégie, monoculaire et binoculaire Examen moteur Examens complémentaires ? EN FAIT LES QUESTIONS SONT : 1/ imagerie ou pas si diagnostic/suspicion de strabisme paralytique aigu (pas congénital) 2/ « urgence » de la demande d’un examen ophtalmologique spécialisé (FO) si on suspecte un strabisme sensoriel Aboutir à un diagnostic pour établir la thérapeutique…