TROUBLES DU METABOLISME DES PIGMENTS Etablissement Hospitalier & Universitaire 1er Novembre – Oran Faculté de médecine, Université d’Oran TROUBLES DU METABOLISME DES PIGMENTS DR M. HACHEM

PLAN I)INTRODUCTION-GENERALITES. II)pigments exogènes. 1) Anthracose. 2)argyrisme . Iii)Pigments endogènes . A) hématogènes. 1)hémosidérine. 2)Hemosidérose. 3)hémochromatose. 4)pigments biliaires . B)NON HEMATOGENES . 1)LIPOPIGMENTS .

i)INTRODUCTION-généralités Les pigments trouvés dans l’organisme appartiennent à deux grandes variétés: - les pigments exogènes. - les pigments endogènes. Certains sont tolérés et ne provoquent pas de réaction des tissus. d'autres provoque la souffrance ou la mort des cellules

i)INTRODUCTION-généralités carboniques(anthracose). les pigments exogènes: argentiques(argyrisme). plomb(saturnisme). tatouage. hémosidérine hématogène: bilirubine. les pigments endogènes: porphyrines. hemozoine. non hématogène: mélanine. lipopigments. alcaptone.

ii)Les pigments exogènes 1)anthracose: a)def: c’est l’accumulation de charbon dans les poumons ou dans les systèmes de drainage lymphatique. Elle n’entraine pas de lésions par elle-même; mais peut être associée à des cristaux de silice responsable de sclérose(anthraco-silicose). b)macroscopie: le poumon a un aspect ardoise ou noiratre.les ganglions thoraciques sont noirs à la coupe. c)microscopie: caractérisée par la coloration noiratre.il s’accumule dans les macrophages alvéolaires (cellules à poussière);repris par le système lymphatique dans les cloisons interalvéolaires;le long des axes broncho vasculaires pour être finalement drainés dans les ganglions lymphatiques.

Anthracose ganglionnaire Ganglion médiastinal: abondant pigment noir dans des macrophages.

Anthracose pulmonaire Le pigment anthracosique,noir,prédomine dans une cloison periveineuse

ii)Les pigments exogènes 2)argyrisme: a)def: c’est l’accumulation de sels d’argent dans l’organisme(rare) secondaire à l’abus de collargol(gouttes nasales). b)macroscopie: teinte grisâtre des téguments. c)microscopie: dépôts d’argent le long des basales(glandes sudoripares, reins).ces dépôts sont irréversibles.

III)Les pigments endogènes A)les pigments endogènes hématogène 1)l’hémosidérine: a) def: c’est un produit de dégradation de l’hémoglobine riche en fer. b)microscopie: c’est un pigment jaune brun en motte granulaire, mis en évidence par la coloration de perls(en milieu acide; les ions ferriques réagissent avec le ferrocyanure de potassium pour former un précipité bleu de Prusse).

L’hémoglobine donne par dégradation l’hémoglobine et l’héme L’hémoglobine donne par dégradation l’hémoglobine et l’héme.ce dernier noyau tetrapyrollique donne par scission un noyau ferrique contenant principalement de l’hémosiderine et un autre noyau coloré donnant principalement de la bilirubine.

III)Les pigments endogenes 2)l’hémosidèrose: c’est l’accumulation d’hémosidérine dans les cellules des parenchymes et dans le tissu conjonctif pouvant être. localisée: conséquence de l’hémolyse locale, témoin d’une hgie ancienne. Elle siège dans le TC ex: -hématome post traumatique -le tatouage ocre d’un infarctus cérébral ancien -l’aspect de poumon cardiaque: les macrophages contenant du pigment ferrique siègent dans la lumière alvéolaire.cet aspect succède à une alvéolite hgique. -la pigmentation ocre de certaines Tm: histiocytofibrome angiome, Tm à cellules géantes des tendons et des gaines tendineuses. Généralisée: secondaire à des maladies favorisant la libération massive de l’hémosidérine(anémies hémolytique, transfusions répétées).

iii)Les pigments endogènes 3)hémochromatose: a) def: variété d’hémosidèrose familiale, c’est une mdie génétique autosomique à transmission récessive liée a un trouble du métabolisme du fer secondaire à une augmentation de son absorption intestinale. Touchant en particulier le foie, le pancréas, la peau, le cœur, les glandes endocrines et le tube digestif. Le principal gène est le HFE situé sur le bras court du Chr 6. b)clinique: mélanodermie, asthénie, arthropathie dans les formes évoluée: cirrhose,diabéte,cardiomyopathie, hypogonadisme c) évolution: insuffisance cardiaque et endocrinienne, carcinome hépatocellulaire (7 à 15%)

iii)Les pigments endogènes 3)hémochromatose: d) anatomie pathologique: 1) le foie : a) macroscopie: foie hypertrophique; de coloration brun rouillé extrêmement dur a la coupe; crissant sous le couteau; tardivement il présente une nodulation fine. b)microscopie: fibrose péri portale + abondance du fer dans les hépatocytes; les cellules de kupffer et dans la sclérose. évoluant vers une cirrhose micronodulaire.

Hémochromatose hépatique Le foie est augmenté de volume,de coloration brune et de surface micronodulaire

b Hémochromatose hépatique coloration de perls: fer très abondant, coloré en bleu, dans l’ensemble de la biopsie Hémochromatose hépatique: Le foie est cirrhotique.la fibrose contient de nombreux néoductiles. Le fer, de coloration ocre, est présent en amas dans la fibrose et en fines granulations dans les hépatocytes et les néoductiles. . b

Hémochromatose hépatique: Le fer de coloration ocre ,est présent en amas dans la fibrose et les macrophages et en fines granulations dans les hépatocytes et les néoductiles.

Carcinome HéPATOcellulaire sur hémochromatose: tumeur est Nodulaire ,blanchatre tranchant sur le reste du foie cirrhotique de coloration brune.

iii)Les pigments endogènes 3)hémochromatose: d) anatomie pathologique: . 2) le pancréas: a)macroscopie: aspect indurée brun rouille. b)microscopie: fibrose intra et péri lobulaire mais sans modification des ilots de langerhans + dépôt de fer dans les cellules endocrines et exocrines ainsi que la sclérose. NB: le diagnostic histologique se fait sur biopsie hépatique et gastrique

Hémochromatose pancréatique: le parenchyme pancréatique, vue en coupe, est brunatre.

Hémochromatose pancréatique: Coloration de perls Hémochromatose pancréatique Le fer présent dans les acinus dans les ilots de langerhans et dans la fibrose, apparait brun ocre. Le fer est présent dans les acini(A)dans les ilots de langerhans(l),et dans la fibrose coloré en bleu

Hémochromatose pancréatique: Hémochromatose pancréatique: Coloration brunâtre due à la présence du fer avec quelques travées de fibrose intra lobulaire. Importante atrophie, avec disparition d’une partie des lobules, qui sont remplacé par du tissu adipeux.

iii)Les pigments endogènes 3)hémochromatose: d) anatomie pathologique: 3)la peau: coloration bronzée (dépôt de fer autour des annexes). 4)le cœur: gros mou et flasque; les fibres se nécrosent secondairement aboutissant a une sclérose. 5)glandes endocrines: antéhypophyse; surrénale(la zone glomérulée); thyroïde. 6)Tube digestif: dépôt de fer dans la muqueuse fundique. NB: le diagnostic histologique se fait sur biopsie hépatique et gastrique

Hémochromatose gastrique Le fer est présent dans les glandes fundiques,en profondeur(P) de la muqueuse(S).

iii)Les pigments endogènes 4) bilirubine: Intéressant le foie entrainant une cholestase a) Macroscopiquement: hépatomégalie mou et vert; évoluant vers une cirrhose hypertrophique micronodulaire. b) Microscopiquement: dépôt de bile dans les hépatocytes; les canalicules (dépôts en bois de cerf)et dans les canaux biliaires portaux.

III)Les pigments endogènes A)les pigments endogènes non hématogènes (lipopigments) I) lipofuschine(lipochrome) a) def: c’est un pigment insoluble désigné sous le nom de pigment d’usure ou de vieillissement.il est constituée de polymères de lipides et de phospholipides formant des complexes avec des protéines. b) microscopie: c’est un pigment brun lipidique apparaissant sous forme de fines granulations intracytoplasmiques,fréquemment péri nucléaires.

LIPOFUSCHINES HEPATIQUES Pigment lipofuschinique en fines granulation jaunatre dans le cytoplasme des hépatocytes