Management of bleeding in acquired hemophilia A: results from the European acquired haemophilia (EACH2) Registry EACH2 Baudo F et al. Blood Jul 5;120(1):39-46

Méthodes Contexte L’hémophilie A acquise (HA) est une pathologie rare. La présentation clinique initiale consiste en un saignement spontané et sévère le plus souvent. La stratégie thérapeutique optimale reste controversée, la majorité des données étant rétrospective et observationnelle. Le registre EACH2, multicentrique européen, est une web data base de la pris en charge de ces patients. EACH2 Baudo F et al. Blood Jul 5;120(1):39-46

Méthodes Objectif Evaluer le contrôle du saignement initial par les agents bypassant dans la cohorte européenne. Population 501 patients, 13 pays européens (Autriche, Finlande, France, Allemagne, Grèce, Hongrie, Italie, Pays-bas, Portugal, Espagne, Suède, Suisse, Angleterre) Les données démographiques sont publiées: Knoebl P et al, JTH 2012, 10; EACH2 Baudo F et al. Blood Jul 5;120(1):39-46

Patients EACH2 Baudo F et al. Blood Jul 5;120(1):39-46

Patients Comparaison avec les autres cohortes EACH2 Baudo F et al. Blood Jul 5;120(1):39-46

Patients Pathologies associées EACH2 Knoebl P et al. JTH 2012 Apr;10(4):

Résultats Impact du délai diagnostique EACH2 Knoebl P et al. JTH 2012 Apr;10(4):

Résultats Caractéristiques des saignements EACH2 Knoebl P et al. JTH 2012 Apr;10(4):

Résultats Caractéristiques des saignements 19 (3.8%) n’ont pas d’histoire hémorragique. 482/506 patients ont eu au moins un saignement 144 (30%) ne reçoivent aucun traitement hémostatique 31 reçoivent uniquement un traitement symptomatique* 307 reçoivent en première ligne un traitement hémostatique: 56.7% rFVIIa, 20.5% aPCC, 18.2% FVIII et 4.6% DDAVP. EACH2 Knoebl P et al. JTH 2012 Apr;10(4):

Résultats Contrôle des premiers saignements EACH2 Baudo F et al. Blood Jul 5;120(1):39-46

Résultats Types de traitement de première intention Le contrôle du saignement est meilleur avec le rFVIIa ou les aPCC qu’avec le FVIII et la DDAVP (93.3 vs 68.3%, p=0.003). Il n’y a pas différent entre rFVIIa et aPCC. EACH2 Baudo F et al. Blood Jul 5;120(1):39-46

Résultats La mortalité globale est de 19.5% (66/338) Elle n’est pas différente entre rFVIIa et aPCC. 2.9% d’EVT dont rapportés avec le rFVIIa et 4.8 avec les aPCC (ns). Les EVT sont liés surtout à l’âge (79.4 vs 68.3, p=0.341) et non à la pathologie sous jacente. EACH2 Baudo F et al. Blood Jul 5;120(1):39-46

Conclusion Il s’agit de la plus large étude recensant l’histoire hémorragique et la prise en charge des patients atteints d’hémophilie A acquise. Le traitement hémostatique par agents bypassant stoppe le saignement dans plus de 90% des cas. Il est important de retenir le risque thrombotique associé à ces traitements. A lire aussi, un autre article concernant EACH2 et l’aspect immunossupression P collins et al, Blood 2012, 120: EACH2 Baudo F et al. Blood Jul 5;120(1):39-46