Atteinte paroxystique et récidivante du SNC Dr RANDRIANANTOANDRO Naliniaina Robert Internes des hôpitaux en Neurologie USFR Neurologie CHU-JRB FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO NEUROSCOPIE du 18 / 08 /

PLAN Introduction Circonstances de découverte Diagnostics Conclusion 2

Introduction Maladies inflammatoires du SNC : – Maladies caractérisées par une inflammation du cerveau ou de la moelle épinière Atteinte paroxystique et récidivante : – Pendant une période déterminée, à répétition, sans ou avec période de rémission complète – 3 situations fréquentes : poussées de SEP, neurolupus, poussées de neuromyelite de Devic 3

Circonstances de découverte 4 TerrainPlaintesExamenSuspicion Femme : ans SEP connue ou non Répétition sans séquelles en > 24 H < 1mois de la poussée précédente de : - BAV unilatérale - Et / ou faiblesse d’ un membre aggravée par l’effort - Et /ou sensation d’ engourdissement ou fourmillement d’ un membre Période de poussée : - Diplopie, paralysie de l’ occulomotricité - Paresthésie - Parésie - Vraie vertige - FO : normal  Aggravation lors de l’élévation de la chaleur corporelle Entre les poussées: examen neurologique normal SEP forme récurrente - rémittente

Circonstances de découverte 5 TerrainPlaintesExamenSuspicion Femme : ans SEP connue ou non Répétition avec séquelles progressive en > 24 heures, < 1mois de la poussée précédente : - BAV unilatérale - Et / ou faiblesse d’ un membre aggravée par l’effort - Et / ou sensation d’ engourdissement ou fourmillement d’ un membre Période de poussée : - Diplopie, paralysie de l’ oculomotricité - Paresthésie - Parésie - Vraie vertige  Aggravation lors de l’élévation de la chaleur corporelle Entre les poussées : - Persistance des déficit neurologique SEP forme progressive par poussée

Circonstances de découverte 6 TerrainPlaintesExamenSuspicion Femme ans lupique connue Apparition récente de : - Céphalée positionnelle - Oublis - DTS - Crises epileptiques - Perte de la connaissance - Syndrome d’ HTIC - Trouble cognitif - Etat confusionnel - Déficit sensitivo- moteur - Signes dermatologiques évocateurs Poussée de neurolupus Femme 40 ans - Baisse d’acuité visuelle uni ou bilatérale, profonde - Episode de cas similaire antérieur - Myélite aigue - Mono ou paraplégie - Douleur dorsale Poussée de neuromyelite de Devic

Diagnostic positif Pas de critères précis mais critères à chaque entité étiologique Maladie neurologique inflammatoire centrale : –Evolue par poussée –Pendant une période déterminée, à répétition –Sans ou avec période de rémission complète –LCR inflammatoire ( hyperprotéinnorachie ) –Imagerie cérébral : lésion organique 7

Diagnostic différentiel Maladie neurologique centrale non inflammatoire – AVC constitués récurrents :  Sans preuve anatomique  Avec ou sans récupération totale 8

Diagnostic étiologique Poussée récidivante de SEP  Diagnostic clinique : - Signes neurologiques nouveaux ou aggravation de signes préexistants - En dehors de tout contexte fébrile - Evolution en subaigüe > 24 heures,< 1mois de la poussée précédente Forme récurrente rémittente Poussée bien individualisées, suivies de remissions sans progression du handicap Forme progressive par poussée Déclin neurologique progressif et régulier avec superposition des poussées bien individualisées avec ou sans rémission 9

Diagnostic étiologique Poussée récidivante de SEP 10 TABLEAU RÉCAPITULATIFS DES CRITÈRES DE MCDONALD Présentations cliniquesDonnées supplémentaires de poser le diagnostic de SEP ≥ 2 poussées avec signes cliniques Objectifs de ≥ 2 lésions Aucune ≥ 2 poussées avec signes cliniques objectifs d’ une lésion ET un antécédent caractéristique de SEP Aucune ≥ 2 poussées avec signes cliniques objectifs d’une lésion La dissémination dans l’ espace pourra être retenue si : - IRM montre ≥ lésion dans 2 des 4 régions caractéristiques de SEP - ou si le patient présente une poussée dans un autre territoire

Diagnostic étiologique Poussée récidivante de SEP −Facteurs déclenchant : Stress ; Infections virales ; hyperthermie ; vaccins − Fréquence : Délai moyen entre 1 ère et 2 ème poussée : 1.9 ans Diminution de la fréquence des poussées avec l’ âge −Evolution : Durée minimale = 24 heures 2 / 3 des cas : régression spontanée en 2 à 3 semaines 11

Diagnostic étiologique Neurolupus Manifestations neuro- psychiatrique selon l’ ACR 12 ManifestationsFréquence en % Céphalées20 – 40 % Troubles cognitifs10 – 20 % Troubles de l’humeur 6 – 12 % Crises comitiales 7 – 10 % Maladie cerebrovasculaire 5 – 10 % Trouble de l’ humeur 4 – 6 % Etat confusionnel aigu 3 % Psychose 3 % Myelopathie 1 – 1,5 % Méningite aseptique

Diagnostic étiologique Neurolupus : paraclinique 13 Immunologie sang Dosage du complément C3 et C4, anticorps anti- ADN natifs, anticorps anti- nuléoproeines Crase Anticorps anti phospholipides ( anticoagulants circulant anti - cardiolipines ) Urines Sédiment urinaire, protéines et créatinine dans le spot Cyto - biochimie du LCR ( exclure infection ) LCR : 1/4 à 2/3 de cas : protéinoachie modérée, légère pléiocytose Imagerie IRM cérébrale et/ou du rachis avec injection ( séquences T1/T2,FLAIR, séquences de diffusion, séquences T1 après injection de gadolinum

Diagnostic étiologique Neurolupus : Auto - anticorps spécifique – Ac anti- neuronaux – Ac dits brain- reactive – Ac anti- récepteurs de NDMA – Ac anti- MAP2 – Ac anti- neuro- filaments – Ac anti- gangliosides – Ac anti- SNC – Ac anti- synaptosomes – Ac anti- triophosphates isomérase – Ac anti- GFAP – Ac anti- lymphocytotoxiques 14

Diagnostic étiologique Neurolupus : IRM 15

Diagnostic étiologique Neuromyélite de Devic : formes rechutes 16 CRITERE DIAGNOSTIQUE DE NMO 2014 NMO avec anticorps anti – AQP4 NMO séronégatifs Ou sérologie anti- AQP4 inconnue 1 – au moins une manifestation clinique de NMO 1 – au moins 2 manifestions cliniques différentes de MNO 2 – au moins une névrite optique une myélite aiguë transverse longitudinale étendue ou un syndrome de area postrema 3 – lésion ( s ) IRM en rapport avec les manifestations cliniques Manifestations cliniques de NMO : névrite optique myélite aigüe atteinte du tronc cérébral

Diagnostic étiologique Neuromyélite de Devic : formes rechutes 17

Diagnostic étiologique Neuromyélite de Devic : formes rechutes 18 − Facteurs de mauvais pronostic : Antécédent de maladie auto-immune Age de début tardif Sexe féminin Fréquence élevée de rechute pendant les 2 premières années Bonne récupération après la première myélite

Diagnostic étiologique 19 PRICIPALES DIFFERENCES ENTRE SCLEROSE EN PLAQUE et NEUROMYELITE DE DEVIC SEPMNO Age moyen35 ans40 ans % femme65 %80 % Atteinte cérébrale+_ Anticorps anti-NMO_+ ( 50 à 70 % ) Evolution par poussée++ Evolution progressiveAssez fréquenterare

Conclusion Maladie inflammatoire du SNC : –Evolution par poussée fréquente –Diagnostic : clinique, LCR, imagerie –SEP à répétition : handicapante –Neuromyelite de Devic à répétition : risque de cécité –Neurolupus : mortel

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