Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03) 06/06/2013 La Tétralogie de Fallot : De la naissance à l’âge adulte, petit souffle au cœur, grand souffle de progrès médical Items ECN concernés:210 et 236 (arrêté du 8 avril 2013) Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03) Commission d’évaluation Année Universitaire 2012-2013 06/06/2013

OBJECTIFS et PLAN Comprendre Historique Diagnostiquer Traiter 1/16 Cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente 500 nouveaux cas/an en France Comprendre Historique Embryologie et Anatomie Physiopathologie Diagnostiquer Traiter Surveiller Résultats Evolution 06/06/2013

Notes historiques 2/16 Etienne Louis Arthur FALLOT La maladie bleue 06/06/2013 Notes historiques 2/16 Etienne Louis Arthur FALLOT La maladie bleue Marseille Médical 1888 Helen B. TAUSSIG Cardiopédiatre 1898 - 1986 Alfred BLALOCK Chirurgien cardiaque Roger FROMENT Cardiologue 1907-1984 Paul SANTY Chirurgien cardiaque 1887-1970 (Photos Pr.A Bozio) 06/06/2013

CONNAISSANCES ANTERIEURES 3/16 La circulation cardiaque normale http://international.amplatzer.com/PatientEducation/ 06/06/2013

CONNAISSANCES ANTERIEURES 3/16 La circulation cardiaque normale Embryogenèse de la cloison interventriculaire http://international.amplatzer.com/PatientEducation/ 06/06/2013

B.Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie,32-015-B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16 Déviation antéro-droite du septum conal B.Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie,32-015-B-10,2011 06/06/2013

B.Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie,32-015-B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16 Déviation antéro-droite du septum conal Conséquences Communication interventriculaire par malalignement B.Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie,32-015-B-10,2011 06/06/2013

B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16 Déviation antéro-droite du septum conal Conséquences Communication interventriculaire par malalignement Sténose pulmonaire B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 06/06/2013

B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16 Déviation antéro-droite du septum conal Conséquences Communication interventriculaire par malalignement Sténose pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 06/06/2013

B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16 Déviation antéro-droite du septum conal Conséquences Communication interventriculaire par malalignement Sténose pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite Dextro-position de l'aorte B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 06/06/2013

B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16 Déviation antéro-droite du septum conal : Monologie de Fallot! Conséquences Communication interventriculaire par malalignement Sténose pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite Dextro-position de l'aorte C’est la TETRALOGIE de FALLOT! B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 06/06/2013

B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16 Déviation antéro-droite du septum conal: Monologie de Fallot! Conséquences Communication interventriculaire par malalignement Sténose pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite Dextro-position de l'aorte C’est la TETRALOGIE de FALLOT! Un shunt droit-gauche hypoxémiant B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 06/06/2013

Circonstances du diagnostic 5/16 Mme Marguerite Diagnostic anténatal 85% des cas Echographie fœtale dès la 22ième semaine d’aménorhée Amniocentèse proposée :22q11 VD Aorte CIV VG Echo fœtale,coupe grand axe montrant la CIV et la dextroposition de l’aorte(Images Dr.H Joly ) 06/06/2013

Circonstances du diagnostic 6/16 Naissance à terme de Rose Pas de symptômes cliniques à la naissance Bonne alimentation et prise pondérale Pas de dyspnée Souffle organique, systolique, pulmonaire, losangique Puis après les premiers mois Cyanose, augmente aux pleurs et aux efforts Dyspnée paroxystique Parfois malaises hypoxiques par spasme infundibulaire 06/06/2013

(Archives personnelles,imagerie HCL) Examens complémentaires 7/16 Electrocardiogramme Signes d’hypertrophie ventriculaire droite, déviation axiale droite onde R prédominante en V1, onde S prédominante dès V2 (Archives personnelles,imagerie HCL) 06/06/2013

(Archives personnelles,imagerie HCL) Examens complémentaires 8/16 Radiographie pulmonaire Vascularisation pulmonaire pauvre Cœur en sabot (Archives personnelles,imagerie HCL) 06/06/2013

Echographie cardiaque +++ 9/16 Diagnostic Facteurs pronostics Suivi Echographie,petit axe montrant la voie pulmonaire droite (Images Dr.H Joly ) (Images Dr.H Joly ) 06/06/2013

Principes du traitement 10/16 Tétralogie de Fallot Formes stables Correction complète (période optimale entre 6 mois et un an) Malaises hypoxiques < 2 mois de vie B Bloquants (diminution du spasme infundibulaire) Shunt systémico-pulmonaire (augmentation du débit pulmonaire) 06/06/2013

Correction chirurgicale 11/16 06/06/2013

Correction chirurgicale 12/16 Indirectement corrigées: La dextroposition de l’aorte 06/06/2013

Correction chirurgicale 12/16 Indirectement corrigées La dextroposition de l’aorte L’hypertrophie ventriculaire droite 06/06/2013

Résultats et pronostic 13/16 Rose n’est plus cyanosée!! Mortalité précoce en constante diminution Taux de survie à 30 ans après réparation complète proche de 90% Qualité de vie normale, grossesses possibles 06/06/2013

Coupe sagittale IRM (Dr L.Boussel) A long terme: l’insuffisance pulmonaire 14/16 Rose doit garder un suivi médical à vie, car 20 ans plus tard… Insuffisance pulmonaire post-opératoire si ouverture de l’anneau pulmonaire Dilatation puis dysfonction progressive du ventricule droit Suivi nécessaire au long cours car Dyspnée Troubles de Rythmes Coupe sagittale IRM (Dr L.Boussel) 06/06/2013

Archives personnelles La Valvulation Pulmonaire à l’âge adulte 15/16 Le gold standard: Chirurgie Cathétérisme interventionnel percutané Surveillance à vie car porteurs de prothèses Dégradation Fuite para prothétique Endocardite infectieuse Migration Archives personnelles 06/06/2013

A RETENIR Fréquence Echographie fœtale 16/16 Fréquence Echographie fœtale Cyanose, malaise, souffle pulmonaire Correction chirurgicale à moins de 1 an de vie, excellent pronostic Surveillance à vie, possibilité de réopération à l’âge adulte 06/06/2013

Support du cours dans :http://spiralconnect.univ-lyon1.fr Des questions? Dr Roland HENAINE roland.henaine@chu-lyon.fr Support du cours dans :http://spiralconnect.univ-lyon1.fr Pour en savoir plus: B.Friedli Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie 32-015-B-10,2011