VALVULATION PULMONAIRE APRES REPARATION D’UNE TETRALOGIE DE FALLOT Hôpital Necker Enfants-Malades Service de Chirurgie Cardiaque pédiatrique VALVULATION PULMONAIRE APRES REPARATION D’UNE TETRALOGIE DE FALLOT Hôpital Necker Enfants Malades Service de Chirurgie Cardiaque Pédiatrique Service du Professeur P. Vouhé Becerra M. - Pailloux A. – Gerelli S. – Neveu ML. Congrès de l’AFICCT Lyon 2011 Virginie Gaboriau IBODE - Nicole Zimmerli IBO

Rappel: Tétralogie de Fallot Maladie bleue = Tétralogie de Fallot - Dextroposition aortique C.I.V. Sténose pulmonaire H.V.D. Physiologie - C.I.V. avec mal-alignement du septum conal CIV = Shunt Sténose Pulmonaire = hypoperfusion pulmonaire

Tétralogie de Fallot

Tétralogie de Fallot: Technique chirurgicale Fermeture CIV - Résection bandelette pariétale Voie trans-atriale Éviter ventriculotomie extensive Conservation annulaire – valvulaire (si possible) Commissurotomie

Tétralogie de Fallot: Technique chirurgicale Anneau pulmonaire restrictif : Patch trans-annulaire – Anneau fendu Ventriculotomie extensive : Proscrite

Tétralogie de Fallot : Résultats La mortalité précoce et tardive est faible Le taux de survie à 20 ans est d’environ 90% Le taux de mortalité triple dans la troisième décade 91% Courbe de survie actuarielle Frank TH de Ruijter ATS 2002

Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme Une défaillance ventriculaire droite apparaît dans le temps : Insuffisance Pulmonaire (IP) chronique Dilatation VD

Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme Défaillance ventriculaire droite: Symptomatique Intolérance à l’effort Troubles du rythme atrial – ventriculaire : risque de mort subite Surtout Asymptomatique Frank T.H. de Ruijter ATS 2002

Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme l’IP menace le pronostic à long terme Limiter la dysfonction ventriculaire droite et la mort subite Diminuer la cicatrice de ventriculotomie – limiter la taille du patch d’élargissement Conserver la valve pulmonaire (et encore …) Corriger l’IP Valvulation Pulmonaire Espérer un remodelage du VD – récupération FEVD A l’âge Adulte: GUCH

Indications de Valvulation des voies droites après Fallot PATIENTS SYMPTOMATIQUES Intolérance à l’effort: Épreuve d’effort Troubles rythmiques: Malaise palpitation Tachycardie supra-ventriculaire ou Ventriculaire : holter ECG PATIENTS ASYMPTOMATIQUES - FONCTION SYSTOLIQUE DU VD ALTEREE Electrophysiologie QRS élargit > 180 ms TV sur holter ECG Échographie IT et pression de remplissage du VD Évaluer les pressions diastoliques des AP FEVg, CIV résiduelle, IAo,Collatérales,Taille des AP L’IRM Volume télé diastolique du VD indexé à la surface corporelle : VTD > 150ml/m2

Remplacement Valvulaire Pulmonaire Chirurgical Percutané Remplacement valvulaire biologique Après la puberté Xénogreffe Homogreffe pulmonaire Valve pulmonaire trans-catheter Melody Bioprothèse

Valvulation Pulmonaire Percutanée Indication: Diamètre du conduit > 16mm et < 22mm Age > 5ans Poids > 20Kg Exclusion: Anomalie coronaire Lésion intracardiaque non accessible à un geste percutané

Valvulation Pulmonaire Percutanée

Valvulation Pulmonaire Chirurgicale Circulation Extra-corporelle: Canulation bi-cave (ou Fémoro-fémorale) Anévrisme infundibulaire Clampage aortique ou pas Shunts résiduels

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe Commande de l’homogreffe: Taille de l’homogreffe En fonction de la taille théorique de l’anneau pulmonaire Réception de l’homogreffe la veille de l’intervention Vérification du numéro de dossier à l’arrivée

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe Pulmonaire Préparation de la salle opératoire Accueil du patient au bloc opératoire Induction anesthésique Installation opératoire du patient: Décubitus dorsal Billot sous les épaules Géloses de protection des appuis Plaque de bistouri électrique (cuisse gauche) Scarpa droit libre (redux) Patch de défibrillation externe

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe - Matériel: Boîte d’instruments type CEC Instruments de microchirurgie Palettes de défibrillation interne Écarteur sternal Scie Clamp aortique Canules CEC Matériel spécifique: Réintervention Volkman Pinces à poumons Kit sternal Canulation fémorale (Beckman+Clamps)

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe - Matériels spécifiques: Bougies Calibration des AP Homogreffe Pulmonaire Bain marie Décongélation DMSO Solution cryoprotectrice Colle biologique

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe Temps opératoires: Sternotomie : Prudence Décollement sternal et cardiaque des adhérences Contrôle des Vaisseaux Canulation Aortique et bi-cave Clampage AO Cardioplégie sanguine chaude Toutes les 10 – 20 minutes Valvulation droite – remodelage ventriculaire Gestes associés : Sténose AP, IT, CIVr, remplacement de l’aorte ascendante, resynchronisation bi-ventriculaire, cryoablation…

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe Décongélation de l’homogreffe pulmonaire:

Valvulation Pulmonaire chirurgicale : Homogreffe pulmonaire

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Résultats

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Résultats Amélioration fonctionnelle Diminution du VTD et du VTS de 30 à 40% Non défini: FE VD et VG Troubles du rythmes Évolution des prothèses pulmonaires: Caldarone JTCS 2000

Conclusion Les « Fallots » adultes sont en constante augmentation L’IP – Dilatation du VD menace le pronostic à long terme Valvulation pulmonaire Chirurgicale Chirurgie de remodelage ventriculaire Gestes associés Dispositif percutané non adapté au-delà de 22mm – Revalvulation

MERCI POUR VOTRE ATTENTION Hôpital Necker Enfants-Malades Service de Chirurgie Cardiaque pédiatrique MERCI POUR VOTRE ATTENTION Virginie Gaboriau IBODE - Nicole Zimmerli IBO