Valvulopathies Erwan DONAL Cardiologie, CHU RENNES si question: erwan.donal@chu-rennes.fr

1- un Rao avec une surface à 0 1- un Rao avec une surface à 0.7 cm² et asymptomatique = indication chirurgicale? 2- une régurgitation mitrale peut être aymptomatique et évoluer vers une dysfonction VG irréversible? 3- la fuite tricuspide n’est pas un problème clinique et on ne la recherche pas? 1- un homme de 85 ans faisant une syncope en portant sa valise et ayant un Rao ne justifie pas d’explorations complémentaires?

La bicuspidie Donne des Rao Donne des Iao S’associe souvent à une dilatation de l’aorte ascendante Peut s’associer à la coarctation

DILATATION Ao ASCENDANTE --IMPORTANCE DE SA SURVEILLANCE-- INDICATION CHIRURGICALE EN SOIT SI DIAMETRE > 55mm VOIR 50mm SI MARPHAN, BICUSPIDIE

DILATATION Aorte ASCENDANTE Aortic Root Ascending Aorta 9

Recommandations: Chir Aortique -Diameter > 55 mm (or >27 mm/m²) - ≥ 5 mm/year Annulus: 28 mm Ascending aorta:60 mm 10

Iao chronique Etiologie Maladie dégénérative dystrophique 2. RAA Maladie annulo-Ectasiante Patient 40-60 ans Syndrome de Marphan; Elher Danlos Dystrophie valvulaire, Sd des valves flasques 2. RAA 3. Endocardites 4. Congénitales // bicuspidie 5. Aortites inflammatoires (Takayasu et spondylarthrite ankylosante) 6. HTA 7. restrictive: médicaments, radiothérapie

IAo aigue Dissection aortique Endocardite

Physiopathologie Régurgitation diastolique d’une partie du débit systolique >> pour maintenir le débit: le VG doit augmenter le Vol d’éjection systolique (dont une partie va être régurgitée) >> hypertrophie + dilatation du VG

Diagnostic SF: peu spécifiques et TARDIFS SP: SOUFFLE PROTO-DIASTOLIQUE –DOUX, HUME, ASPIRATIF

Dans l’Iao sévère l’ECG retrouve?                                                                      Dans l’Iao sévère l’ECG retrouve?

Un homme de 40 ans consulte pour asthénie d’effort La PA est de 130/45 mmHg, il a une IAO chirurgicale? Il a un pouls filant Il a une hyperpulsatilité à la palpation des pouls Il a un souffle systolo-diastolique UNE DIASTOLIQUE <50mm Hg = IAo CHIRURGICALE

Diagnostic / ECHOCARDIOGRAPHIE ETIOLOGIE (Maladie annulo-ectasiante, bicuspidie, endocardite, RAA) Quantification: IAo minime : vol régurgité < 30ml IA modérée : 30-60 ml IAo sévère >> 45ml (3/4) > 60ml (4/4) Retentissement : dilatation VG et FEVG

Notre patient avec une Iao sévère Doit se faire opérer sans attendre car Iao sévère Aurait du être suivi tous les ans et devra désormais être suivi tous les 6 mois Si apparaissent des symptômes, le pronostic s’assombrit, il faut operer rapidement? S’il fait un OAP,son risque vital est en jeu?

DTSVG > 50mm ou mieux 25mm/m² EVOLUTION DANGER si DTSVG > 50mm ou mieux 25mm/m² FE VG <50% Aorte > 55mm DTSVG >25mm/m²

Le rétrecissement valvulaire aortique s’accompagne D’une dyspnée d’effort lorsqu’il est sévère D’une dilatation du Ventricule Gauche D’une hypertrophie excentrique D’une hypertrophie concentrique

Le rétrecissement valvulaire aortique s’accompagne D’une dyspnée d’effort lorsqu’il est sévère D’une dilatation du Ventricule Gauche D’une hypertrophie excentrique D’une hypertrophie concentrique

Physiopathologie SURCHARGE SYSTOLIQUE – éjéction prolongée LAPLACE = Tension pariétale = Pr x diamètre 2 x épaisseur HYPERTROPHIE CONCENTRIQUE

RAo DEGENERATIF Etiologie RAA Congénitales // bicuspidie 20-30% de sclérose valvulaire aortique > 65 ans; 2-3 % de Rao > 65 ans RAA Congénitales // bicuspidie Membrane sous-valvulaire Tunel supra valvulaire

Classification Sievers HH, JTCVS 2007; 133: 1226-33 26

SF: à l’EFFORT : angor, dyspnée, syncope SP: B1 diminué // B2 // B4 Diagnostic SF: à l’EFFORT : angor, dyspnée, syncope SP: B1 diminué // B2 // B4 Souffle MESO-SYSTOLIQUE RUDE –RAPEUX, renforcé après les diastoles longues Irradiant les carotides

RETRECISSEMENT AORTIQUE                                                                      RETRECISSEMENT AORTIQUE

L’ECG du Rao 1- ne comporte aucun intérêt 2- est d’interprétation équivoque 3- ressemble à celui de l’HTA 4- retrouve une HVG concentrique 4- peut s’accompagner d’une lésion sous-endocardique

Diagnostic / ECHOCARDIOGRAPHIE ETIOLOGIE (Monckeberg, bicuspidie, RAA) Quantification: Gradient Moyen > 40mmHg Surface < 1cm² ou MIEUX <0.6 cm²/m² Retentissement : H VG et FEVG

EVOLUTION Si symptomes >> pronostic TRES grave Maladie longtemps asymptomatique Alors risque faible (mort subite 0.3%/an) Mais danger des faussements asymptomatiques Danger si Vmx > 4m/s Si symptomes >> pronostic TRES grave Angor: 4 ans Syncope : 3 ans OAP <6-mois Complications MORT SUBITE BAV, endocardite, IVG Importance de la surveillance echo /an puis tous les 6 mois

AC A1 A2 A3 PC P1 P2 P3 Vue chirurgicale

Etiologie IM PRIMITIVE - dystrophiques RAA Endocardites Barlow Femme 30-40ans Valves trop grosses, redondantes, épaissies, ballonisées Excès tissulaire, élongation des cordages Dégénérescence Fibro-élastique Homme de 60-70 ans Valves fines, pellucides, cordages étirés (Risque de rupture) FdR HTA, HVG RAA Endocardites SECONDAIRE - Fonctionnelles / ischémiques Congénitales (fente mitral, canal atrio-ventriculaire), endocardites fibro-blastiques des hyper-éosinophilies /// médicamenteuses

Retentissement VG, OG, d’amont (PAPs) Diagnostic : ECHO Etiologie Sévérité VR>60ml (grade 4) VR 45-60ml (grade 3) VR <45ml : IM modérée à peu sévère Retentissement VG, OG, d’amont (PAPs)

Echocardiographic differentiation of degenerative mitral disease. Echocardiographic differentiation of degenerative mitral disease. (A) Fibroelastic deficiency with a ruptured thin chord to P3 (posterior lateral scallop). (B) Three-dimensional transoesophageal echocardiography volume rendering of the same valve. (C) Three-dimensional rendering of the same valve from a three-dimensional data set using quantitative analysis (red area corresponds to prolapsing area). (D) Barlow's disease with multi-segment prolapse and excess leaflet tissue. (E) Three-dimensional rendering volume rendering of the same valve. (F) Three-dimensional rendering of the same valve from a three-dimensional data set using quantitative analysis (red areas correspond to prolapsing areas). Adams D H et al. Eur Heart J 2010;31:1958-1966

Barlow Dég. fibro-élastique < 60 ans > 60 ans Longue histoire de souffle > 5ans Brève histoire de souffle : 1 à 2 ans Excès tissulaire Pas de « ballowing »

Physiopathologie IM aigue Rupture de cordage, rupture de pilier Endocardite >> surcharge atriale brutale >> OAP (possiblement uni-latétal)

Physiopathologie Régurgitation diastolique d’une partie du débit systolique >> pour maintenir le débit: le VG doit augmenter le Vol d’éjection systolique (dont une partie va être régurgitée) >> hypertrophie + dilatation du VG

Physiopathologie IM chronique Dilatation OG VG: surcharge diastolique Pure >> dilatation VG En systole: résistances à l’éjection basses donc pas d’HVG Auto-entretien de la maladie avec progressive dilatation de l’anneau Ce n’est que quand Starling est dépassé, que la dilatation VG est trop importante que la fonction systolique s’altère et que les symptômes imposent une prise en charge rapide

Diagnostic de mécanisme Classification de Carpentier Valve mitrale normale Type 1 Type 2 Type 3 OG VG Mobilité valvulaire normale = Dilatation anneau ou perforation Mobilité valvulaire exagérée = Prolapsus Restriction du mouvement valvulaire

Diagnostic de l’IM chronique Longtemps très bien tolérée SF: dyspnée, asthénie SP: choc de pointe dévié à G et étalé (choc en dôme de Bard) Souffle HOLOSYSTOLIQUE commence dans B1 et fini dans B2 En Jet de vapeur, Piaulant Irradiant l’aisselle Fixe d’intensité (extrasystoles) Intensité mal corrélée à la sévérité de la fuite

Diagnostic de l’IM chronique ECG HAG: P>0.12s, BIFIDE EN DII, BIPHASIQUE V1 SURCHARGE VG DIASTOLIQUE Sokoloff > 36mm T amples pointues + Risque de tachy atriale (FA, Flutter..)