Melle H 23 ans et demie Consulte pour aménorrhée secondaire ATCD premières règles à 13 ans, aménorrhée primosecondaire avec acné et séborrhée pour laquelle elle est mise sous un traitement associant ethinyl estradiol 35 mcg/j et acetate de cyprotérone 2 mg 21 jours sur 28, à 14 ans Les règles sont régulières jusqu’à 23 ans , moment auquel la patiente a interrompu le traitement prescrit. Depuis 6 mois la patiente est en aménorrhée et se plaint d’une pilosité excessive A l’examen clinique : Poids 65 kg, 1m67 (BMI 23) Examen gynécologique sans particularité T normale

1- Comment allez vous évaluer l’hirsutisme ? Hirsutisme : développement excessif de pilosité dans des régions ou elle est normalement absente chez la femme (visage, thorax, ligne blanche, sillon inter fessier…) Hyperthricose: développement excessif de pilosité dans des zones ou elle est normalement présente

Etiologies SOPK Tumeurs virilisantes de l’ ovaires Hyperthécose ovarienne Tumeurs virilisantes de la corticosurrénale HCS : déficit en 21Hydroxylase à révélation tardive, bloc en 11 hydroxylase à révélation tardive Syndrome de cushing Hirsutisme idiopathique Hirsutisme d’ origine médicamenteuse

Evaluation clinique Interrogatoire: ATCD personnels: anorexie, hypothyroïdie Enquête familiale : ATCD de déficit enzymatique en 21 hydroxylase (hispanique ou ashkénaze d’ Europe de l’ est ++), hypertrichose familiale Prise de médicaments : androgènes, anabolisants, corticoïdes, ciclosporine Histoire de la maladie: Ancienneté de l’ hirsutisme ++ Traitements réalisés pour lutter contre l’ hirsutisme Histoire des cycles, Age de la puberté, période d’ aménorrhée, infertilité, DDR, contraception Puberté spontanée 13 ans / Aménorrhée primo-secondaire /ATCD d’ acné et séborrhée Prise de ttt Acetate de ciproterone /EE de 14 ans à 23 ans. A l’ arrêt : aménorrhée et pilosité.

Evaluation clinique Examen clinique: Poids/ Taille / IMC / TA Distinguer hirsutisme et hypertrichose Classification de Ferriman-Gallwey: 9 régions de 0 à 4, Score >8 : hirsutisme Peu fiable et long en pratique clinique Plus recommandé Difficulté de l’ évaluation devant variation ethnique Recherche des autres signes d’ hyperandrogénie: acné, hyperséborrhée signes de virilisations associés: clitoridomégalie, alopécie des golfes temporaux, raucité de la voix hypertrophie des masses musculaires. Acanthosis nigricans (insulinoresistance ) Recherche de signes en faveur d’ un Cushing BMI 23 / hyperpilosité / examen gynéco sans particularité

Exploration hormonale A distance d’ un traitement EP /Corticoïdes Testostérone Totale (+/- SHBG si obese ou hyperinsulinisme ) D4androstendione SDHEA : recherche d’ une sécrétion tumorale d’ origine surrénalienne 17OHP le matin en phase folliculaire (+/- test au synachtène si 17OHP de base est > à 2ng/ml : recherche de deficit en 21 hydroxylase )

2- devant ce tableau quel est le diagnostic le plus fréquent , sur quels arguments? SOPK Tumeurs virilisantes de l’ ovaires Hyperthécose ovarienne Tumeurs virilisantes de la corticosurrénale HCS : déficit en 21Hydroxylase à révélation tardive, bloc en 11 hydroxylase à révélation tardive Syndrome de cushing Hirsutisme idiopathique Hirsutisme d’ origine médicamenteuse Cause la plus fréquente d’ hirsutisme Puberté spontanée Anomalie du cycle menstruelle : Aménorrhée primosecondaire Signe d’ hyperandrogénie clinique : Acné et hyper séborrhée persistant après d’ adolescence (hyperpilosité ) Peu d’ argument pour: Tumeur virilisante : apparition ancienne HCS : rare, histoire familiale? , pas de signe de virilisation ( clitoridomegalie ) Pas d’ argument pour un syndrome de cushing clinique Pas de prise de traitement pouvant induire hirsutisme MAIS le SOPK est un diagnostic d’ élimination

3- la patiente vous montre les résultats d’examens faits par un confrère E2 : 38pg/ml ; LH : 8,9 UI/L ; FSH : 3,9 UI/L Testostérone : 0,9 ng/ml (nle : 0,3-0,6) Δ4 androstènedione : 3,2 ng/ml (1,0-1,6) Test GnRH : (100μg iv) LH : 8---> 58 UI/L FSH : 3,8 ----> 6,6 UI/L Quels sont vos commentaires, complétez vous ces examens, comment?

Commentaires Bilan à realiser : Bilan devant une oligo- amenorrhée FSH / Œstradiol : exclusion d’ un hypogonadisme hypogonadotrope ou d’ une insuffisance ovarienne -> SOPK: Anovulation avec FSH et E Normaux PRL : normal ou limite supérieur LH > FSH fréquent, non intéressant en routine , test a GnRH inutile E2 : 38pg/ml : normal ; LH : 8,9 UI/L ; FSH : 3,9 UI/L normaux Bilan devant l’ hirsutisme: En première intention: Testostérone Totale ++ Testostérone : 0,9 ng/ml (nle : 0,3-0,6) < 2N Δ4 androstènedione : 3,2 ng/ml (1,0-1,6) Non indispensable dans ce cas

Examens à réaliser 17OHP (Anormal si >2ng/ml ) et test au synachtène sur la 17OHP (anormal si > a 20ng/ml) Echographie pelvienne avec compte folliculaire et volume ovarien Bilan metabolique: Poids, taille, BMI, Tour de taille, PA, Glycemie a jeun, Triglycerides, cholesterol HDL

L’échographie pelvienne montre

Commentaires ? Echographie endovaginale d’ un ovaire polykystique : Volume ovarien > 10ml >12 follicules de 2-9mm Diagnostic ? SOPK

Quelles informations donnez vous a cette patiente qui est inquiète du diagnostic annoncé? Quel suivi lui proposez vous ? Information : Rassurer la patiente : syndrome fréquent, non tumoral, PEC symptomatique possible Informer de la possible infertilité mais expliquer que PEC médicale adaptée permet d’ aboutir facilement à une grossesse. Si désir de grossesse : consulter rapidement si échec après 6mois Possibilité d’ induction de l’ ovulation/ citrate de clomifène ou autres PEC PMA Complications métaboliques: intolérance aux hydrates de carbones / DT2..

Suivi gynécologique annuel : Si pas de désir de grossesse: traitement symptomatique possible: POP, acétate de ciprotérone (Androcur) +E2, spironolactone + contraception (surveillance Kaliémie et créatinine) Evaluation de l’ efficacité clinique : diminution de la pilosité /hyperandrogenie Si désir de grossesse: AMP / PEC de l’ hirsutisme par des moyens mécaniques ( épilation mécanique ) PEC des anomalies métaboliques : Règles hygiéno-diététiques ++