Dr. AMROUNE. C Les hépatomégalies

Introduction :  Définition  Définition  Intérêt  Intérêt  Rappels anatomophysiologiques  Rappels anatomophysiologiques

Définition :  Hypertrophie globale ou localisée du foie.  FH > à 12 cm sur la LMC droite

Intérêt :  Fréquente et alarmante.  Problème de sa nature : DC étiologique = qui fait tout l’intérêt de la question  Les étiologies sont multiples : la cirrhose, le kyste hydatique et les métastases hépatiques

Rappels anatomophysiologiques :  Le bord inférieur du foie est normalement non palpable.  Le foie est une glande ayant comme fonctions : Une fonction métabolique Une fonction de stockage Une fonction d’épuration Une fonction biliaire principale fonction = formation de la bile.

Segmentation du foie

Vascularisation du foie Veine sus hépatique Sinusoïdes hépatiques Veine cave inférieur Veine centro- lobulaire

LOBULE HEPATIQUE Histologie hépatique

Diagnostic :  Diagnostic positif  DC différentiel  DC étiologique

Diagnostic positif :  Est un DC clinique.  Technique d’examen : elle doit être rigoureuse. Permet de localiser les limites du foie et de préciser ses Caractéristiques :

 la taille de l’HPM : FH : = 10 à 12 cm. sur la LMC droite.  Consistance : molle, ferme ou très dure.  Sensibilité : indolore ou très sensible.  Surface : régulière ou irrégulière : caractères de l’irrégularité : - nodules : leur taille, forme et localisation. - ou masse hépatique.  Aspect du bord inférieur : mousse ou tranchant.  Mobilité avec les mouvements respiratoires : HPM moyenne : est mobile. HPM volumineuse : est immobile du fait du gros travail que pourrait avoir le diaphragme. Compléter l’examen clinique par un calque du foie.

Le DC d’HPM peut être difficile cliniquement en raison :  De mauvaises conditions de l’examen.  D’HPM douloureuse.  De présence d’une ascite  De présence d’une obésité, d’une musculature développée.  D’association d’une tumeur abdominale.

Caractères de l’HPM :  Soit modérée.  Soit focale, asymétrique : se développant vers le haut et souvent découverte radiologiquement devant une déformation de la coupole diaphragmatique: en « brioche ». Le DC repose alors sur un examen complémentaire simple, non invasif qu’est: l’échographie abdominale.

DC différentiel : Se pose différemment en cas d’HPM diffuse ou localisée.

HPM diffuse :  Foie ptosé : bord inférieur palpable, mais FH normale.  Foie luxé : - un épanchement pleural liquidien, - asthme bronchique, - emphysème pulmonaire. (hémi coupole droite abaissée).  Lobe surnuméraire droit de Reidel.  Foies verticaux : qui font croire à tort à une HPM.

HPM localisée :

HPM localisée à développement abdominal :  Grosse vésicule biliaire : = tuméfaction à bord inférieur arrondi, rénitente = intérêt de l’échographie.  Gros rein droit : = signes urinaires + contact lombaire positif = échographie + UIV = DC.  Tumeur de l’angle colique droit : = troubles du transit intestinal + immobilité de la masse avec les mouvements respiratoires = intérêt du lavement baryté.  Volumineuse tumeur gastrique : = intérêt de la FOGD.  Tumeur pariétale : = qui persiste en faisant redresser le malade.

HPM localisée à développement thoracique :  Pleurésie diaphragmatique : donnant une limite supérieur anormalement haute à la percussion avec au TLT : un aspect de surélévation de la coupole diaphragmatique droite.

DC étiologique :  Enquête étiologique  Étiologies

Enquête étiologique :  Interrogatoire  Examen clinique  Examens complémentaires

Interrogatoire :  État civil et CSE.  Médicaments.  contage tuberculeux.  zone d’endémie.  Transfusion.  injection.  Antécédents pathologiques.

Examen clinique :  L’examen clinique doit être complet.  Il précise outre les caractères de l’HPM suscités : L’existence de signes associés évocateurs en insistant sur : Les signes vasculaires d’ IC droite ou globale. Recherche d’un ictère. Recherche de signes d’HTP. Recherche de signes cutanés d’IHC. Recherche de signes d’imprégnation éthylique chronique Recherche de signes de dissémination tumorale.

Examens complémentaires :  Les examens complémentaires habituellement décisionnels  Les examens complémentaires en fonction du contexte  Les examens complémentaires de 2 ème intention

Les examens habituellement décisionnels :  Le bilan hépatique  NFS  Sérologies virales  L’échographie abdominale: L’échogénicité et l’homogénéité. La taille du foie. L’aspect des vaisseaux. L’aspect: - des voies biliaires intra et extra hépatiques, - de la vésicule biliaire, - du pancréas, - de la rate.

HPMG homogène

HPMG hétérogène

Les ex comp en fonction du contexte :  Sérologies  Dosage des marqueurs tumoraux  Bilan cuprique, Bilan ferrique, …………  ASP,TLT, FOGD …………………………  Ponction (écho guidée ou scannoguidée)  PBF: transparietale ou transjugulaire  TDM abdominale, IRM, écho doppler couleur, artériographie  Plus rarement, recours à la laparoscopie.

Étiologies :  L’arbre diagnostique  Les différentes étiologies

L’arbre diagnostique L’arbre diagnostique

L’examen clinique seul suffit : C’est le cas :  Du foie cardiaque.  HPM avec conjonction de plusieurs éléments cliniques : Cancer digestif connu avec cliniquement, une HPM irrégulière. Éthylisme avec HPM à bord inférieur tranchant.

Examen clinique et autres examens non invasifs suffisent :  Maladies infectieuses : la constatation d’une HPM modérée est fréquente : Septicémies, fièvre typhoïde, brucellose, paludisme de primo invasion. Infections virales : hépatite virale aigue et mononucléose infectieuse (MNI).  Lymphomes, leucémies.

Les examens complémentaires : Deux situations très différentes selon l’aspect échographique : facilite le DC étiologique.  Le foie n’est pas homogène : = hétérogène: Le raisonnement est centré par les aspects de l’imagerie échographique : Tumeurs anéchogénes : (liquidiennes). Masses hypo ou hyperéchogénes.  Le foie est homogène.

HPMG HOMOGENE Diagnostic étiologique Étiologies A. Sd oedémato-ascitique: Cirrhose Foie cardiaque Sd de Budd Chiari 2. Ictère: Hépatites: Infectieuses, mdc, toxiques Cholestase: extra / intra- hépatique 3. Fièvre: Maladies infectieuses hémopathies 4. S. endocriniens: Stéatose liée un l’obésité Hémochromatose diabète, tâches mélaniques+hpm. 5. S. neurologiques Maladie de Wilson( sd extra pyramidal suite au dépôt du cu au niveau des noyaux gris centraux). A. Associée à d’autres symptômes :

Diagnostic étiologique Étiologies Foie vasculaire Foie de surcharge : stéatose, sphingo-lipidose, Mdie de Gaucher, glycogénose, Mde de Wilson, hémochromatose Cirrhose compensée Hépatite alcoolique Infiltration hépatique : néoplasie, amylose, granulomatose HPMG HOMOGENE B. isolée :

Diagnostic étiologique Étiologies  Kystique: Abcès à pyogène KHF Amibiase Néoplasie I ve / II aire Échinococcose Kyste biliaire Cystadénome biliaire  pleines:  Malignes: I ve / II aire  Bénignes: Nodules de régénération( dans le cadre d’une cirrhose) HNF Angiome adénome HPMG HETEROGENE

Les différentes étiologies :

Cirrhose hypertrophique:  cause fréquente des HPM.  Le DC est facile lors d’une cirrhose décompensée.  L’HPM peut être globale ou localisée, ferme, indolore, mobile, à bord inférieur tranchant, irrégulière : « foie clouté ».

HPM tumorales :  Tumeurs bénignes  Tumeurs malignes

Tumeurs bénignes :  Kyste hydatique du foie  Kystes non parasitaires  Les autres tumeurs bénignes : adénomes, fibromes, angiomes.

Kyste hydatique du foie :  Origine géographique du patient.  Les caractères de l’HPM sont variables selon le siège du kyste.  Quelque soit le siège on note : Absence de signes accompagnateurs. EFH : normale. ASP : kystes anciens : calcifications. Sérologie hydatique fortement positive. Échographie abdominale +++ : = formation liquidienne, anéchogène avec parfois des vésicules intra kystiques+++.

Kystes non parasitaires :  Kyste biliaire solitaire ou simple  Polykystose hépatorénale  Pseudo kystes post traumatiques

Tumeurs malignes :  Cancers secondaires du foie  Cancer primitif du foie

Cancers secondaires du foie :  Les plus fréquents des cancers du foie.  Métastases des cancers digestifs, parfois, cancers à distance.  Cancer primitif connu : DC évident.  - HPM globale, - hétérogène, - à surface irrégulière parsemée de gros nodules durs d’où aspect de foie « marronné », - dure, - de sensibilité variable, - mobile, - augmentant rapidement de volume.  Ecographie : = « image en cocarde ».  PBF : certitude DC

Cancer primitif du foie :  Plus rare: hépatome ou cholangiome.  - HPM globale ou localisée, - augmentant rapidement de volume, - à surface régulière, - de dureté pierreuse, - sensible puis douloureuse, - rapidement fixée.

HPM vasculaires ou congestives:  - HPM globale, - lisse, - régulière, - ferme, - douloureuse, - mobile, - à bord inférieur mousse.  Foie cardiaque :  Syndrome de BUDD-CHIARI :  Affection rare, en rapport avec une occlusion des veines sus-hépatiques.  HPM régulière + ascite souvent volumineuse + splénomégalie.

HPM avec HTP  Bloc sus hépatique : syndrome de BUDD-CHIARI  Bloc intra hépatique : post-sinusoïdal : cirrhose de toute origine. Sinusoïdal : bilharziose hépatosplénique.  NB : les blocs sous hépatiques ne sont pas responsables d’HPM.

HPM cholestatiques  Cholestase extra hépatique: - Lithiase de la voie biliaire principale, - cancer de la tête du pancréas, - ampullome vatérien, - cancer des voies biliaires.  Cholestase intra hépatique : - hépatites virales, - médicamenteuses, - alcoolique, - auto-immunes, ……………………………………… NB : la lithiase de la voie biliaire principale est le premier DC à évoquer devant une HPM cholestatique, vue l’urgence thérapeutique.

 - HPM globale, - lisse, - régulière, - ferme (élastique), - insensible, - mobile, - à bord inférieur mousse.  Foie homogène avec visualisation de l’obstacle extra hépatique.

HPM infectieuse:  L’amibiase hépatique : - HPM globale, - régulière, - ferme, - douloureuse, - mobile. Fièvre, EFH : normale, NFS : hyperleucocytose, VS : accélérée. Sérologie amibienne : fortement positive.  Les autres abcès du foie : Suites d’une intervention chirurgicale.

HPM inflammatoires ou hépatites:  Hépatites aigues: Virales, medicamenteuses, auto-immunes, alcoolique, …………  Hépatites chroniques : Réaction inflammatoire hépatique évoluant pendant au moins 6 mois. - HPM modérée, - régulière, - à bord inférieur mousse et sensible.

 Hépatites granulomateuses : Réaction inflammatoire focalisée du parenchyme hépatique ayant les caractères morphologiques d’un granulome. - HPM globale, - régulière, - à bord inférieur mousse, - sensible, - ferme. Fièvre et/ou splénomégalie sans signes d’HTP. Tuberculose, sarcoïdose, brucellose. La PBF confirme le DC et oriente l’enquête étiologique.

HPM de surcharge  - HPM globale, - lisse, - régulière, - molle, - à bord inférieur mousse, - mobile, - indolore.  stéatose le plus souvent, rarement - une amylose, - une hémochromatose, - une maladie de Wilson, - une glycogénose - une dyslipidose (maladie de Niemen-Pick et maladie de gaucher).

Foies infiltrés:  Infiltration hépatique par des cellules anormales qui survient le plus souvent dans les formes avancées de : Syndromes myéloprolifératifs. Lymphomes malins hodgkiniens et non hodgkiniens. Mastocytose généralisée.  Infiltration par des agents infectieux avec hypertrophie des cellules de kupffer : Leishmaniose. Toxoplasmose. trypanosomiase : Où l’HPM est au 2ème plan.  Peliose : dilatation monstrueuse des sinusoïdes hépatiques.  Porphyrie : dépôts de cristaux de porphyrine.

Conclusion:  L’HPM est un symptôme fréquent dont l’étiologie est dominée par : les cirrhoses, le kyste hydatique.  Les métastases hépatiques sont également de plus en plus fréquentes.  Savoir faire un DC précoce pour éviter l’installation des lésions irréversibles.