Syndrome anémique

Syndrome anémique Définition: La diminution de la quantité totale d’hémoglobine dans le sang: Au-dessous de 13 g% (homme) Au-desous de 12 g% (femme, enfant>6 ans) La taux d’hémoglobine peut être diminuée en cas d’hémodilution (sans anémie vraie): Grossesse a partir du 2-ème trimestre Splénomegalie volumineuse Gammapaties monoclonales malignes (maladie de Waldenstrőm, hyperprotéinemie) Oedèmes généralises

Syndrome anémique Donnés de l’anamnèse Âge, sexe nouveau-né : anémie hémolytique par incompatibilité Rh enfants : anémies hémolytiques héréditaires: drépanocytose, thalassémie, sphérocytose etc femmes jeunes : anémie ferriprive âgés (surtout femmes) : anémie de Biermer Antécédents familiaux anémies hémolytiques héréditaires: drépanocytose, thalassémie, sphérocytose

Syndrome anémique Antécédents personnels pathologiques infections virales aigues : grippe, mononucléose (anémie hémolytique) infections chroniques : tuberculose, suppurations chroniques → anémie chronique simple gastrite chronique atrophique→ carence en vitamine B12, cirrhose hépatique→ anémie plurifactorielle

Syndrome anémique Antécédents personnels pathologiques hypothyroïdie→ déficit en acide folique et en vitamine B12 par déficit d’absorption, déficit d’érythropoïétine interventions chirurgicales : gastrectomie → carence en vitamine B12+ carence en fer, résections intestinales → carence en acide folique

Syndrome anémique Conditions de vie et de travail toxiques (plomb, cadmium) médicaments (méthotrexate inhibition de l’hématopoïèse médullaire; cloramphénicole:aplasie médullaire; les pénicillines: hémolyse) alimentation pauvre en fer alcoolisme chronique (déficit en acide folique)

Syndrome anémique Tableau clinique: Symptômes et signes cliniques liés à l’anémie, conséquence de l’hypoxie selon la profondeur et la rapidité de constituition de l’anémie: plus ou moins marqués; le terrain : l’anémie est mal tolérée quand elle coexiste avec une pathologie responsable d’une hypoxie : insuffisance cardiaque, insuffisance respiratoire) Symptômes et signes cliniques associés à la cause de l’anémie

Syndrome anémique Symptômes et signes cliniques conséquence de l’hypoxie: Asthénie, fatigue a l’effort ou permanente Céphalées, troubles de concentration Troubles de vue (phosphènes ou impressions visuelles parasites) Acouphènes ou sifflements d’oreille Vertiges, malaise lipothymique

Syndrome anémique Symptômes et signes cliniques conséquence de l’hypoxie: Polypnée Palpitations, tachycardie, angine de poitrine (malades avec cardiopathie ischémique), souffles systoliques anorganiques Pâleur cutanéo-muqueuse (la coloration des conjonctives est un bon reflet du taux d’hémoglobine chez l’adulte)

Syndrome anémique

Syndrome anémique Symptômes et signes cliniques associés à la cause de l’anémie Anémie ferriprive (par carence en fer) Fissures des commissures labiales (rhagades), langue peut papillée, Altérations des ongles (koïlonychie), Cheveux friables Dysphagie

Syndrome anémique Anémie ferriprive Rhagades Koïlonychie

Syndrome anémique Symptômes et signes cliniques associés à la cause de l’anémie Signes neurologiques (perte de la sensibilité profonde, paresthésies) en cas d’anémie par carence en vitamine B12 Atrophie des muqueuses digestives (glossite de Hunter, atrophie de l’intestin grêle avec diarrhée) en cas d’anémie mégaloblastique

Syndrome anémique Glossite de Hunter (anémie mégaloblastique)

Syndrome anémique Symptômes et signes cliniques associés à la cause de l’anémie ictère, splénomégalie en cas d’anémie hémolytique, anémie de Biermer hyperplasie des structures osseuses de la face (malaires élargis, base du nez aplatie, hypertélorisme), hépatomégalie, splénomégalie en cas des syndromes thalassémiques (hématopoïèse extra médullaire)

Syndrome anémique

Syndrome anémique Examens complémentaires: Analyse de l’hémogramme: Hémoglobine (Hb): VN 12-15g/dl femme; 13-17 g/dl homme Hématocrite (Hct): VN 37-47% femme; 40-54% homme Nombre d’hématies (globules rouges) par mm3: VN 4000000-5000000/mm3 femme, 4500000-5500000/mm3 homme

Syndrome anémique Examens complémentaires: Analyse de l’hémogramme: Constantes globulaires: VGM (volume globulaire moyen de l’hématie) VN 85-95 µm³  CGMH (concentration globulaire moyenne en hémoglobine) VN 32-38%; TGMH (teneur globulaire moyenne en hémoglobine) VN 27- 31 pg

Syndrome anémique Examens complémentaires: Analyse de l’hémogramme: Dosage du taux des réticulocites: le degré de compensation médullaire de l’anémie, VN 0,5-2% Examen des hématies au microscope sur la lame de frottis sanguin: permet de constater des anomalies morphologiques érytrocytaires: Anisocytose: inégalité de la taille des hématies Anisochromie: inégalité de coloration des hématies Sphérocitose: hématies de forme sphérique Schizocytes: fragments des hématies

Syndrome anémique Examens complémentaires: Analyse de l’hémogramme: Nombre des leucocytes: VN 4000-8000/mm3 Formule leucocytaire: neutrophiles VN 30-75%; éosinophiles VN 0-6%; basophiles VN 0-1%; lymphocytes VN 19-40%; monocytes VN 2-10% Nombre des plaquettes: VN 150000-400000/mm3

Syndrome anémique Examen microscopique de la moelle osseuse (myélogramme): par ponction sternale ou biopsie de la crête iliaque supérieure, permet l’analyse des: précurseurs des hématies, leucocytes, thrombocytes la morphologie cellulaire et l’existence des signes d’érytropoiese pathologique réserves en fer des érytroblastes (coloration de Perls) identifie l’existance d’une infiltration médullaire anormale

Syndrome anémique Autres testes dosage du fer (sidérémie), de la transferrine, de la ferritine, d’acide folique et de la vitamine B12 résistance globulaire osmotique → anémies hémolytiques électrophorèse de l’hémoglobine → hémoglobinopathies (thalasémies ) test de Coombs – pour identifier des anticorps anti–érythrocytaires →anémies hémolytiques auto-immunes

Classification des anémies En fonction de la valeur de l’hémoglobine (Hgb) Anémie légère Hgb = 8-11 g/dl (tolérance bonne, malade asymptomatique) Anémie modérée Hgb = 6-8 g/dl (tolérance bonne au repos, malade symptomatique a l’effort) Anémie sévère Hgb < 6 g/dl (malade symptomatique au repos)

Classification des anémies En fonction de la morphologie Dimensions VGM < 85 µm³ il s’agit d’une microcytose VMG normal il s’agit d’une normocytose VMG > 95 µm³ ³ il s’agit d’une macrocytose Coloration des hématies TGMH < 27 pg, il s’agit d’une hypochromie Hématies anormalement pâles sur le frottis sanguin coloré, il s’agit d’une hypochromie sur lame

Classification clinique des anémies I. Anémies par carence en fer (les plus fréquentes anémies) 1. La carence martiale vraie 2. Anémie du syndrome inflammatoire II. Anémies mégaloblastiques 1. Anémie par carence en vitamine B12 2. Anémie par carence en acide folique III. Anémies hémolytiques 1. Anémies hémolytiques corpusculaires 2. Anémies hémolytiques extracorpusculaires

I. Anémies par carence en fer 1. Carence martiale vraie: Causes Hémorragies répétées de faible intensité hémorragies d’origine digestive : ulcères gastro-doudénaux, cancer de l’estomac, hernie hiatale, œsophagite peptique, cancer du côlon hémorragies d’origine utérine : règles abondantes, méno-métrorragies des fibromes utérins Hémorragies brutales, importantes Carence en apport du fer (rares) Carence en absorbtion du fer

I. Anémies par carence en fer 1. Carence martiale vraie: Caractéristiques cliniques: Symptômes et signes d’anémie Pâleur avec une teinte verte Fissures des commissures labiales (rhagades) Dysphagie (syndrome Plummer-Vinson) Ongles cassants, avec des nervures, incurvées comme une cuillère (koïlonichie) Cheveux friables

I. Anémies par carence en fer 1. Carence martiale vraie: Caractéristiques de laboratoire: Anémie microcytaire, hypochrome Réticulocites normaux (exception les anémies post hémorragies massives) Ferritine circulante basse (épuisement des réserves)

I. Anémies par carence en fer 2. Anémie du syndrome inflammatoire: Trouble du métabolisme du fer (s’accumule dans les macrophages et ne peut pas être transféré aux érythroblastes); la captation anormale explique la baisse du fer sérique Causes: les grands syndromes inflammatoires: Maladies rhumatismales: polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante Infections chroniques: tuberculoses, abcès Cancers

I. Anémies par carence en fer 2. Anémie du syndrome inflammatoire: Caractéristiques cliniques: Symptômes et signes de la maladie inflammatoire Symptômes et signes d’anémie

I. Anémies par carence en fer 2. Anémie du syndrome inflammatoire: Caractéristiques de laboratoire: Anémie microcytaire, hypochrome ou normocytaire, normochrome Réticulocites normales Ferritine circulante normale ou élévée Syndrôme biologique inflammatoire: augmentation de VSH, fibrinogène, alpha 2 globulines, gamma globulines

II. Anémies mégaloblastiques: 1. Par carence en vitamine B12: Causes: Défaut de sécrétion de facteur intrinsèque au niveau gastrique (mécanisme auto-immun) anémie Biermer Absence d’absorbtion dans l’ileon de la vitamine B12 Gastrite atrophique avec achlorhydrie résistante aux sécrétagogues Gastrectomie

II. Anémies mégaloblastiques: 1. Par carence en vitamine B12: Caractéristiques cliniques: Symptômes et signes d’anémie Pâleur avec teinte jaune, subictère conjonctival Glosodinie, glossite atrophique (glossite Hunter) Diarrhée Signes neurologiques par démyélinisation: paresthésies, troubles de la sénsibilité profonde et superficielle, syndrome pyramidal (rare)

II. Anémies mégaloblastiques 1. Par carence en vitamine B12: Caractéristiques de laboratoire: Anémie normochrome mégalocytaire Réticulocites normales Diminution de PMN et des plaquettes Myélogramme: moelle riche avec des nombreux érythroblastes volumineux (mégaloblastose) Hyperbilirubinémie non conjuguée Dosage biologique de la vit. B12 (diminuée) Fibroscopie gastrique (atrophie de la muqeuse gastrique)

II. Anémies mégaloblastiques 2. Par carence en acide folique: Causes: Carence d’apport: état de dénutrition, absence de crudités dans l’alimentation Malabsorbtion intestinale (l’absorption de l’acide folique est jéjunale): maladie cœliaque, sclérodermie, résection intestinale Médicaments (méthotrexate), toxiques (alcool – la cause la plus fréquente) Grossesse

II. Anémies mégaloblastiques 2. Par carence en acide folique: Caractéristiques cliniques: Symptômes et signes de la maladie causale Symptômes et signes d’anémie Manifestations extrahématologiques liées au défaut de synthèse de l’ADN sur les autres tissus à renouvèlement rapide: muqueuses digestives (glossite, atrophie du grêle), atrophie utérine

II. Anémies mégaloblastiques 2. Par carence en acide folique: Caractéristiques de laboratoire: Anémie mégaloblastique Acide folique plasmatique diminué

III. Anémies hémolitiques Sont déterminées par une hémolyse : aigue ou chronique L’ hémolyse peut être: Extravasculaire (dans les cellules du système réticulo-endothélial) Intravasculaire (erreur de transfusion)

III. Anémies hémolitiques Caractéristiques cliniques: Symptômes et signes d’anémie Ictère prehépatique Splénomegalie

III. Anémies hémolitiques Caractéristiques de laboratoire: Modifications déterminées par la destruction accélérée des globules rouges: anémie normocytaire, normochrome durée de vie des GR raccourcie, hyperbilirubinémie non conjugué, Ubg élevé, hémoglobinurie (dans les hémolises intravasculaires) LDH augménté diminution du taux d’haptoglobine

III. Anémies hémolitiques Caractéristiques de laboratoire: Modifications déterminées par l’hyperproduction des GR: réticulocytes augméntées, érithroblastes sur le frotis sanguin augmentation du nombre d’ érithroblastes sur la myélogramme leucocytes et plaquettes normaux ou peu élevés

III. Anémies hémolitiques Caractéristiques de laboratoire: Modifications en corrélation avec l’étiologie: test Coombs érythrocytaire pour les hémolises immunologiques (autoAc, Ac immunoallergiques, alloAc); Analise de la morphologie érythrocitaire sur le frottis sanguin: hémolises constitutionnelles: microsphérocitose, drépanocitose hémolises acquises: schizocytose

Causes des anémies hémolytiques Anomalies génétiques du globule rouge Anémies hémolytiques acquises Anémies hémolytiques corpusculaires Anémies hémolytiques extracorpusculaires

Anémies hémolytiques corpusculaires Sont la conséquence d’une anomalies héréditaire d’un constituant du globule rouge: Un déficit enzymatique (déficit en glucose 6- phosphate déshydrogénase avec défaut de production de NADPH+) Anomalie structurale de l’hémoglobine altérant la stabilité physicochimique – drépanocytose (hémoglobinose S)

Anémies hémolytiques corpusculaires Anomalies de la régulation de la production des chaines de globine – syndrome thalassémiques Anomalie de la membrane de l’hématie – microsphérocytose maladie de Minkovski-Chauffard

Anémies hémolytiques extracorpusculaires Sont la conséquence d’agression du globule rouge par un agent extérieur : Toxine bactérienne – septicémie Parasite – paludisme Anticorps : allo-anticorps (accident transfusionnel) ou auto-anticorps (affection auto-immune ou fixation d’un médicament sur l’hématie)

Anémies hémolytiques extracorpusculaires Agression mécanique: fragmentation des globules rouges (schizocytose): sujet porteur d’un prothèse valvulaire cardiaque

Syndrome polyglobulique Définition: Une augmentation du nombre absolu des globules rouges circulantes responsable d’une élévation du taux d’hématocrite (> 50% homme, >45% femme) avec une augmentation du volume total occupé par les globules rouges Classification: Primaire (maladie de Vaquez) Secondaires

Syndrome polyglobulique Signes cliniques: Signes en rapport avec l’hyperviscosité du sang : Céphalée Vertige Thromboses vasculaires Accentuation de la coloration rosée de la peau – érythrose des téguments (plus marquée au visage)

Syndrome polyglobulique 1. Primaire (maladie de Vaquez): Est une maladie des cellules de la moelle osseuse qui se caractérise par la production exagérée de globules rouges (augmentation prédominante), polynucléaires neutrophiles et plaquettes (augmentation modérée) Touche les sujets de plus de 40 ans Signes de polyglobulie Polyglobulie + leucocytose + thrombocytose Splénomegalie Prurit

Syndrome polyglobulique 2. Secondaire: En tabagisme: carboxyhémoglobine augmentée, troubles des échanges gazeux par maladies des petites voies aériennes, Hémoconcentration liée à l’effet anti-ADH de la nicotine Intoxication chronique avec oxyde de carbone augmente l’affinité de Hb pour O2

Syndrome polyglobulique Secondaires à une hypoxie tissulaire: Maladies pulmonaires chroniques: BPOC, asthme avec insuffisance respiratoire chronique Syndrome de Pickwick (hypoventilation alvéolaire): obesité, apnée du sommeil, cyanose, hypercapnie, polyglobulie Syndrome d’apnée du sommeil: obesité, pendant le sommeil episodes d’hypoxie sévére, intermittentes =>Se compliquent avec IVD (hyperviscosité et augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire) + cyanose

Syndrome polyglobulique 2. Cardiopathies cyanogènes congenitales avec shunt droit-gauche: Polyglobulie proportionnelle à la désaturation de sang artériel 3. Polyglobulie d’altitude: Reponse physiologique à une baisse de la pression partielle en O2 de l’air ambiant (altitudes > 1500-3000 m) Maux de tête, bourdonnements d’oreille, troubles de vue, somnolence

Syndrome polyglobulique Polyglobulies sans hypoxémie: Augmentation de l’affinité de l’hémoglobine pour O2 Anomalie congenitale de l’hémogobine, transmission autosomique dominante Polyglobulies dues à une sécrétion inappropriée d’érythropoïétine : tumeurs rénales, sténose d’artère rénale etc. :Polyglobulie familiale: génétique

Syndrome polyglobulique Examens complémentaires ↑Hct, ↑Hb, ↑Hématies Diminution de la VSH Dosage des gaz du sang Dosage de l’érythropoïétine D’autres explorations en fonction de l’étiologie: radio thoracique, échographie abdominale, cardiaque etc.