Syndrome leucocytaire

Il existe trois variétés de polynucléaires: Neutrophiles – rôle essentiel dans la défense antimicrobienne Basophiles Eosinophiles Modifications pathologiques Neutropénie/ polynucléose hyperéosinophilie hyperlymphocytose/lymphopénie

Les neutropénies Neutropénie= diminution du nombre de polynucléaires neutrophiles circulants au-dessous de 1800/mm³ Mécanismes: A. Neutropénies « périphériques » Destruction des polynucléaires par des auto-anticorps - Maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé) 2. Splénomégalie avec hypersplénisme B. Neutropénies centrales – défaut de production par disparition des précurseurs médullaires de la granulopoïèse: - insuffisance médullaire globale ou - neutropénie centrale isolée (toxique ou médicamenteuse)

Les conséquences de la neutropénie: Neutrophiles entre 500-1500/mm³ risque d’infections sévères Neutrophiles< 500/mm³ (agranulocytose), risque très élevé d’infections sévères →Les infections se développent dans des régions qui comportent une colonisation bactérienne normale, en particulier: oropharynx, bouche et tube digestif. Risque de septicémie à bacille Gram négatif à point de départ digestif. →À cause de la neutropénie il n’y a pas de pus, les infections sont atypiques: angine nécrotique

Les hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (polynucléose) Augmentation du nombre des polynucléaires neutrophiles circulants au-dessus de 8000/mm³ Causes principales: Infections bactériennes (à l’exception de cas particuliers rares: brucellose, salmonellose) Les syndromes inflammatoires: polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, cancers Nécroses tissulaires: infarctus du myocarde, pancréatite aigue Syndromes myéloprolifératifs: leucémie myéloïde chronique

Hyperéosinophilie Nombre supérieur à 400/mm³ d’éosinophiles circulants Causes: Parasitoses Maladies allergiques: asthme, urticaire, réactions allergiques aux médicaments (antibiotiques), produits de contraste iodés etc Hémopathies malignes: lymphomes, leucémies aigues ou chroniques, etc maladies auto-immunes: vascularites, LES, polyarthrite rhumatoïde, etc Syndrome d’hyperéosinophilie idiopathique: maladie systémique – fibrose endomyocardique, neuropathie périphérique, angio-œdème, infiltration pulmonaire par des éosinophiles etc.

Hyperlymphocytose/lymphopénie Hyperlymphocytose - augmentation du nombre de lymphocytes circulantes Causes: Lymphocytose réactionnelle: - Infections virales: MNI, varicelle, rubéole, etc Infections bactériennes: tuberculose, syphilis, toux convulsive Infestations parasitaires: toxoplasmose 2. Lymphocytose maligne - Leucémies lymphoïdes, lymphomes Lymphopénie – diminution du nombre de lymphocytes < 1000/mm³ Causes: SIDA, cytostatiques, LES, sarcoïdose

Syndrome leucocytaire dans les proliférations malignes des leucocytes Leucémies – maladies néoplasiques déterminées par la prolifération malignes des cellules de la moelle (à cause des mutations survenues dans les précurseurs lymphoïdes ou myéloïdes de la moelle) Classification: Aigues: lymphoblastiques et myéloblastiques Chroniques: lymphoïde et granulocytaire

Leucémies aigues Les cellules médullaires normales sont remplacées par des blastes + proliférations des blastes dans des organes: rate, ganglions Manifestations cliniques Syndrome anémique Syndrome infectieux Syndrome hémorragique Syndrome d’hyperviscosité (somnolence, coma, etc) Splénomégalie Adénopathie Hépatomégalie Douleurs osseuses Méningite blastique

Leucémies aigues Explorations complémentaires - Leucocytes: leucocytose modérée habituellement, parfois nombre normal ou bas Anémie Thrombopénie Hyperuricémie Tableau sanguin périphérique: blastes > 30%; hiatus leucémique – dans le tableau périphérique sont présentes seulement deux types de cellules: cellules leucémiques et cellules matures Myélogramme: les cellules médullaires normales sont remplacées par une accumulation des blastes

Leucémies chroniques - granulocytaire (myéloïde) - lymphocytaire Leucémie granulocytaire chronique (LGC) – production intense de cellules médullaires portant quasiexclusivement sur la ligné granuleuse (maladie de l’adulte jeune) Manifestations cliniques: Signes généraux: asthénie, anorexie, amaigrissement Pression dans l’hypocondre gauche causée par une splénomégalie importante Hépatomégalie Explorations complémentaires: Hyperleucocytose importante > 100 000/mm³ Anémie Thrombopénie Myélogramme: riche par prolifération granuleuse Dans les cellules myéloïdes : chromosome de Philadelphia Diminution de la phosphatase alcaline leucocytaire

Leucémie lymphoïde chronique – prolifération d’un clone de lymphocyte B, prolifération rare T (maladie du sujet de plus de 50 ans) Signes cliniques Polyadénopathie + splénomégalie Explorations complémentaires: sang périphérique: hyperleucocytose avec lymphocytose Myélogramme: infiltration lymphocytaire de la moelle Insuffisance médullaire: anémie + thrombopénie

Lymphomes Prolifération maligne des cellules du système immunitaire (lymphocyte B et T) Au début il existe une prolifération des ganglions et ensuite de l’ensamble des organes lymphoïdes Classification L de Hodgkin L non- hodgkiniens: adénopathies périphériques, médiastinales, abdominales Dg histologique

Lymphome de Hodgkin Symptômes et signes Adénopathies Splénomégalie Hépatomégalie Manifestations générales: asthénie, anorexie, amaigrissement, prurit, sueurs nocturnes, fièvre, douleur ganglionnaire après l’ingestion d’alcool Exploration complémentaires: Syndrome inflammatoire: VSH, PCR, fibrinogène Anémie Examen radiologique, scanner pour le thorax et le médiastin Echographie abdominale Biopsie ganglionnaire