IMAGERIE DES SCOLIOSES DE L’ENFANT ET DE L’ADOLESCENT Dr R.Ben Hamida 2009

LES SCOLIOSES DEFORMATION DANS LES 3 PLANS DE L’ESPACE FREQUENTES ET EVOLUTIVES+++ DEPISTAGE+++ DIAGNOSTIC CLINIQUE GIBBOSITE+++

IMAGERIE: * diagnostic positif * diagnostic étiologique * évolution TRAITEMENT: * long * contraignant * complications

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE Surélévation d’une épaule ou saillie d’une omoplate +++ Déformation rachidienne découverte par le médecin scolaire Déformation rachidienne découverte par le pédiatre Anomalies cutanées Douleur modérée ( cervicale - dorsale- lombaire) Anomalie positionnelle du sein

SCOLIOSE -Est un symptôme ou une anomalie physique -N’est pas une maladie -Est un symptôme ou une anomalie physique résultat final de plusieurs maladies ou dysplasies…

Introduction La fréquence des scolioses idiopathiques est entrain de diminuer du fait de l’examen clinique qui est de plus en plus soigneux et de l’IRM qui a permis de faire des diagnostiques étiologiques de plus en plus surs

ETIOLOGIES DES SCOLIOSES SCOLIOSES IDIOPATHIQUES+++ 70-80% SCOLIOSES SECONDAIRES -congénitales; -neurologiques: dysraphismes, neuropathies , myopathies; -dysplasiques: squelettiques ,mésenchymateuses; - divers: secondaires; - douloureuses.

ETIOPATHOGENIE

Les scolioses idiopathiques 80% de l’ensemble des scolioses. 5filles pour 1garçon Enquête familiale positive 1 fois sur 3

ETIOPATHOGENIE IDIOPATHIQUE 70% -S I Infantile :-3ans,garcon,gauche -S I juvéniles:+3ans, fort potentiel évolutif , subit une aggravation rapide à la puberté prise en charge très attentive -S I de l’adolescent :+ 10 ans Thoracique à convexité droite rarement thoraco-lombaire Pronostic dépend de l’age de survenue -

ETIOPATHOGENIE MALFORMATIVE 15% -Découverte très précoce -Défaut de formation ou de segmentation vertébrale (Vertèbre cuneiforme-hemivertebre-barre) -Déformation scoliotique est secondaire à une asymétrie de croissance -Très évolutive

ETIOPATHOGENIE NEUROMUSCULAIRE Neuropathique: -poliomyélite -dégénérescence spinocérébelleuse -syringomyélie -myéloméningocèle -atrophie spinale -IMC Myopathique: -dystrophie musculaire -arthrogrypose

NEUROMUSCULAIRE MYOPATHIE:bassin oblique

NEUROMUSCULAIRE Paralytique: bassin oblique déformation sévère

Chercher des signes associés ETIOPATHOGENIE NEUROFIBROMATOSE Chercher des signes associés -Taches café au lait -pseudarthrose congénitale de la jambe -Tumeur du nerf ophtalmique

ETIOPATHOGENIE MALADIES GENETIQUES -Marfan -enfant longiligne - -trouble de la vision -Morquio -Syndrome EHLERS-DANLOS -OSTEOGENESE IMPARFAITE

ETIOPATHOGENIE AUTRES -cardiopathies congénitales -laminectomie -ostéome osto ide -radiothérapie

CHERCHER UNE CAUSE DEVANT TOUTE SCOLIOSE -Examen oculaire pour rechercher un syndrome de MARFAN -Examen neurologique pour éliminer une scoliose due à un dysraphisme spinal, syringomyélie -Examen cutané a la recherche des taches café au lait -Hyperlaxité a la recherche du syndrome EHLERS DANLOS

EXAMEN CLINIQUE INTERROGATOIRE Antécédents Date de constatation de la déformation Signes fonctionnels associés

EXAMEN EN POSITION PENCHEE Gibbosité Saillie paravertébrale: -des cotes (s. dorsale) -des muscles (s. lombaire) Traduit la rotation des corps vertébraux Déformation structurale du rachis Signe fidèle d’une scoliose

EXAMEN EN POSITION PENCHEE Mensuration d’une Gibbosité Patient - debout penché en avant - genoux en extension -bras tendus à la verticale vers le bas Examinateur -placé en avant ou en arrière -vue tangentielle

EXAMEN EN POSITION PENCHEE Mensuration d’une Gibbosité Mesure de la dénivellation maximale entre gibbosité et concavité par une réglette

(Patient dévêtu - pieds nus) EXAMEN CLINIQUE EXAMEN PHYSIQUE (Patient dévêtu - pieds nus) Examen en position: debout - penchée - couchée Etude de la réductibilité Examen neurologique+++ Examen général

EXAMEN CLINIQUE EXAMEN PHYSIQUE Etude des caractères sexuels secondaires Etude de la croissance Photographies

EXAMEN EN POSITION DEBOUT Etat cutané -taches café au lait -touffe de poil lombaire ou dorsolombaire -cicatrices d’une cure chirurgicale d’une myelomeningocéle

EXAMEN EN POSITION DEBOUT Etat cutané Equilibre du bassin Equilibre scapulaire: - surélévation d’une épaule - saillie d’une omoplate

EXAMEN EN POSITION DEBOUT Etat cutané Equilibre scapulaire Equilibre du bassin Equilibre transversal: - palpation des épineuses - recherche d’un déséquilibre latéral par un fil à plomb

EXAMEN EN POSITION DEBOUT PROFIL

ETUDE DE LA REDUCTIBILITE TRACTION OCCIPITO-MENTONIERE REDUCTIBILITE ET SOUPLESSE DE LA DEFORMATION

EXAMEN EN POSITION COUCHEE Examen à plat ventre et au bout de la table Modification de la forme du rachis « en décharge »

EXAMEN NEUROLOGIQUE -étude de la sensibilité superficielle et profonde -étude de la force musculaire -étude de la sensibilité superficielle et profonde -étude des réflexes osteotendineux -étude des réflexes cutaneo-abdominaux -étude des paires crâniennes -troubles sphinctériens anal et urinaire Anomalie médullaire (bilan étiologique) Signes de compression médullaire (complication)

EXAMEN NEUROLOGIQUE DIMEGLIO A.

EXAMEN GENERAL autres malformations: PBVE, torticolis Anomalies cardio-pulmonaires Anomalies musculaires Anomalies oculaires

ETUDE DES CARACTERES SEXUELS SECONDAIRES Méthodes de TANNER Pilosité axillaire et pubienne Volume des seins Volume testiculaire Menstruation

ETUDE DE LA CROISSANCE Taille du sujet -en position debout -en position assise

PHOTOGRAPHIES Vue de face,de dos,de profil,inclinaison antérieure Etude morphologique actuel et après évolution

FAUSSES SCOLIOSES DEFINITION : une déformation du tronc secondaire à un désordre anatomique local ou a distance caractérisée par: -Absence de gibbosité -Absence de rotation vertébrale

FAUSSES SCOLIOSES Déformation extra-rachidienne du tronc Les attitudes scoliotiques Les déviations rachidiennes raides et/ou douloureuses

FAUSSES SCOLIOSES Les attitudes scoliotiques -Inégalité de longueur des membres inférieurs -attitude vicieuse de la hanche -dos asthénique

FAUSSES SCOLIOSES Déformation extra-rachidienne du tronc -Epaule surélevée -Epaule décollée

Les déviations rachidiennes raides et/ou douloureuses FAUSSES SCOLIOSES Les déviations rachidiennes raides et/ou douloureuses -causes infectieuses -causes medullo-radiculaires -causes osseuses

A RETENIR… Chercher une cause devant toute scoliose Scoliose idiopathique -la plus fréquente -notion familiale -scoliose dorsale droite- lombaire gauche -diagnostic à poser au dernier recours Scoliose thoracique gauche est une scoliose secondaire Scoliose congénitale;chercher d’autres malformations (urinaire++) Scolioses paralytiques associent svt bassin oblique et compromettent la verticalisation

EVOLUTION La scoliose a un profil évolutif

Pendant la puberté l’angulation peut tripler ou quadrupler EVOLUTION DUVAL-BEAUPERE Pendant la puberté l’angulation peut tripler ou quadrupler

EVOLUTION Le risque scoliotique va durer pendant toute la phase de maturation osseuse On peut dire que cette phase de maturation osseuse est terminée (pas d’aggravation): -quand l’enfant ne grandit pas -quand tous les os de la main sont fusionnés -quand l’épiphyse radiale est fusionnée -quand le Risser est à 5

Moyens d’exploration

Les RX standard -Rachis dans son ensemble debout F+P -RX segmentaires du rachis F+P sont inutiles+++

Clichés simples sur grandes cassettes Cassette 30x90 ou 30x120 avec écran dégressif Pieds nus avec correction d’une inégalité des membres PA pour les filles AP pour les garçons Base du crâne- le bassin

Clichés simples sur grandes cassettes Cliché de profil Convexité de la courbure principale contre la cassette Avant bras horizontaux Visibilité du CAE et des têtes fémorales Correction d’une éventuelle inégalité des membres

Clichés simples sur grandes cassettes Avantages:Grandeur réelle Inconvénients: -Hétérogénéité d’exposition -Difficulté d’archivage -Méthode irradiante +++

Les clichés numériques La visualisation se fait directement sur console sur un cliché,ou sur CDrom Avantages:Diminuer l’irradiation Homogénéité de contraste Facilité d’archivage

Limitation de l’irradiation Période de croissance Respecter les règles pour les incidences de face Utiliser la numérisation

Cliché debout de face Le coté est définit par la convexité L’amplitude de la scoliose s’apprécie par la méthode de COBB ( VLS-VLI) Vertèbre sommet Les vertèbres limites Amplitude de la courbure est définie en degré Classification selon la localisation Surveillance au cours du traitement.

CLASSIFICATIONS KING : INSUFFISANTE , PROFIL NEGLIGE

CLASSIFICATIONS Plan frontal: 1 seule courbure :T, T-L,L 2 courbures: T+L,T>L, L<T 3 courbures Plan sagittal: Thoracique: cyphose conservée , , Lombaire: lordose conservée , ,

C7 ouT1? L’équilibre frontal C7-S1est fondamental

Etude de la réductibilité: le bending

BENDING= LIMITES DE L’INSTRUMENTATION

Cliché debout de face Rotation des corps vertébraux s’apprécie au niveau de la vertèbre sommet

Cliché debout de face La statique du bassin

Cliché de profil : fondamental Cyphose dorsale: angle formé par la tangente du plateau supérieur de T4 et plateau inférieur de T12 Lordose lombaire: angle formé entre les plateaux inférieurs de L1 et supérieur de L5 Equilibre sagittal, pelvimétrie+++( IP ,PS, VP,GITE Sagittale )

EQUILIBRE SAGITTAL VERTICALE C7 ouT1: juste derrière L5-S1 et têtes fémorales. PS IP

Age osseux Élément important pour évaluer le potentiel évolutif de la scoliose Plusieurs méthodes surtout test de RISSER NB ne pas confondre entre stade 0 et stade V RISSER est difficile à apprécier sur les grandes cassettes majore l’irradiation

Autres techniques Scintigraphie: scoliose douloureuse TDM : apprécie la rotation et la déformation de la vertèbre sommet, indiquée devant une scoliose douloureuse, scoliose congénitale grave , analyse de l’état des pièces sous et sus jacentes sur lesquelles seront fixées les matériels chirurgicaux, analyse des déformations thoraciques

IRM analyse de la moelle sur toute sa hauteur: causes neurologiques Étude de la fosse postérieure pour éliminer une anomalie de Chiari Intéressant dans les scolioses malformatives: cartilage de croissance Recherche de tumeurs medullaires ou osseuses Examen long du fait des courbures

ETIOLOGIES

Les scolioses idiopathiques S I Infantile :-3ans,garçon,gauche S I juvéniles:+3ans, fort potentiel évolutif , subit une aggravation rapide à la puberté prise en charge très attentive S I de l’adolescent :+ 10 ans Dorsale à convexité droite( DD) et lombaire gauche ( LG ) rarement thoraco-lombaire+++ Pronostic dépend de l’âge de survenue Scoliose dorsale gauche , lombaire droite , grande Courbure ou courte scoliose secondaire

Syringomyélie: -thoracique gauche -signes neurologiques (réflexes C A - )

Devenir de la scoliose idiopathique chez l’adulte La scoliose ne s’arrête pas d’évoluer à la fin de la croissance et continue à s’aggraver à un rythme moindre L’évolution entraîne des déformations thoraciques avec insuffisance respiratoire et arthrose vertébrale précoce

Les scolioses malformatives Recherche systématique d’une malformation vertébrale/Les hémi-vertèbres Les défauts de fermeture:fente corporéale sagittale avec 2 hémi-vertèbres Anomalies de segmentation des corps vertébraux ou des arcs postérieurs qui sont scoliogènes Risque d’instabilité mécanique et de complication neurologique fréquent surtout si un élément stabilisateur manque Association fréquente à un dysraphisme

Les scolioses neuromusculaires Meningocèle myeloméningocèle:diagnostic anténatal par échographie et IRM Moelle attachée:position anormalement basse du cône ou un gros filum qui s’implante dans un lipome dural.anomalies cutanées souvent associées

Les scolioses neuromusculaires Les malformations de Chiari Chiari I Chiari II Apport de l’IRM+++ Association fréquente à une syringomyélie et à une scoliose

Les scolioses neuromusculaires La diastématomyélie :la malformation la plus fréquente en cas d’anomalie vertébrale,c’est une fente médullaire médiane IRM, myéloscanne+++ Split notochord syndrome

Les scolioses neuromusculaires Les syringomyélies:sont associées à des malformations congénitales et peuvent se voir dans les scolioses idiopathiques Chercher une anomalie de Chiari ou une tumeur médullaire:IRM

Les scolioses neuromusculaires Tumeurs médullaires: astrocyrtome et épendymome. IRM+++. IRM à la moindre anomalie Injection de Gado si syringomyélie

Les scolioses neuromusculaires Les maladies neuro-musculaires: scoliose en C avec bassin oblique Radio en position d’équilibre

Scoliose dysplasique Les ostéochondrodysplasie Les maladies de surcharge Les dysplasie ectodermiques: NF1 Maladie de Marfan Maladie D’Ehlers Danlos

Les scolioses secondaires Post radiques Post opératoires Post infectieuses Synostoses costales

Les scolioses douloureuses La douleur est un symptôme d’alerte , toute scoliose douloureuse nécessite une enquête étiologique surtout au niveau du sommet de la scoliose et la concavité de la courbure

Attention… Remettre en cause le caractère idiopathique d’une scoliose si : Début précoce Progression rapide Douleur+++ Cyphose inhabituelle Anomalie radiologique Signes neurologiques Courbures thoracique ou cervico-thoracique gauche

EVOLUTION-COMPLICATIONS idiopathique + congénitale 85%

EVOLUTION

COMPLICATIONS Complication neurologique: paraplégie la rotation vertébrale entraîne une compression médullaire voire une section Complications respiratoires(s thoracique): déformation thoracique ou diminution du diamètre ant-pos Dégénérescence arthrosique

COMPLICATIONS Trouble statique:Effondrement surtout quand il existe une composante cyphotique Complication en rapport avecdes lésions associées :malformation cardiaque Géne esthétique

A RETENIR… La scoliose est une déformation évolutive quelle que soit la cause Un virage a ne pas manquer : Pendant la puberté …l’angulation peut quadrupler (x4) Intérêt du dépistage :c’est l’affaire de tous! -Enfant entre 10-15 ans -Surtout chez les filles -Notion familiale

TRAITEMENT METHODES OBSERVATION Kinésithérapie CORSETS CHIRURGIE

TRAITEMENT ORTHOPEDIQUE CORSET PLATRE CORSET SYNTHETIQUE INCONVENIENTS: * contraignant * impact psychologique * escarres * iléus paralytique * amyotrophie

TRAITEMENT CHIRURICAL PREPARATION TRACTION PRE-OPERATOIRE CHIRURGIE ANTERIEURE CHIRURGIE POSTERIEURE CHIRURGIE ANT + POST

TRATEMENT CHIRURGICAL BUTS EQUILIBRER LE RACHIS DE FACE ET DE PROFIL ARTHRODESE EN POSITION DE CORRECTION INSTRUMENTATION

TRATEMENT CHIRURGICAL INCONVENIENTS SAIGNEMENTS LESIONS MUSCULAIRES TROUBLES NEUROLOGIQUES INFECTIONS PSEUDARTHROSE DEMONTAGE DU MATERIEL

INDICATIONS SCOLIOSES IDIOPATHIQUES AGE+++ SIEGE DE LA SCOLIOSE IMPORTANCE DE LA COURBURE NIVEAU SOCIO-ECONOMIQUE

INDICATIONS JEUNE NOURRISSON: OBSERVATION PETIT ENFANT< 4 ANS: URGENCE THERAPEUTIQUE CORSET AVANT LA PUBERTE( JUVENILE ): CORSET SI ANGLE > 30° PERIODE PUBERTAIRE: *< 40° : CORSET *> 40° : SOUVENT CHIRURGIE

SCOLIOSE MALFORMATIVE MALFOMATION DE LA CHARNIERE T-L OU L-S: CHIRURGIE PRECOCE 2 ANS THORACIQUE: OBSERVATION

CONCLUSIONS SCOLIOSE: DEFORMATION DANS LES TROIS PLANS DE L’ESPACE DIAGNOSTIC CLINIQUE: GIBBOSITE = SCOLIOSE PATHOLOGIE EVOLUTIVE: DEPISTAGE SCOLIOSE=SYMPTOME ETIOLOGIE

CONCLUSIONS SCOLIOSE IDIOPATHIQUE: LA+ FREQUENTE , PAS DE DOULEUR, PAS DE RAIDEUR,PAS DE SIGNES NEUROLOGIQUES SCOLIOSE THORACIQUE GAUCHE OU A GRANDE COURBURE ATTEINTE MEDULLAIRE IRM

CONCLUSIONS IMAGERIE: RACHIS ENTIER +++ DIAGNOSTIC POSITIF+ETIOLOGIQUE + EVOLUTION AGGRAVATION EN PERIODE PRE ET PERI-PUBERTAIRE TRAITEMENT LONG -MAL ACCEPTE CONTRAIGNANT -COMPLICATIONS DEPISTAGE PRECOCE