CURS 7 Physiopathologie des voies biliaires

1. La dyskinésie biliaire Causée par le dysfonctionnement 1. de la vésicule biliaire 2. sphincter d'Oddi

1. La dyskinésie biliaire 1. Dyskinésie de la vésicule biliaire le résultat de calculs biliaires qui provoquent une stase biliaire sans de calculs biliaires- troubles fonctionnels Traitement- cholécystectomie

1.La dyskinésie biliaire 2. Dysfonctionnement du sphincter d'Oddi (DSO) sans lithiase. Sténose- obstruction passive provoquée par la fibrose, l'inflammation, ou les deux Dyskinésie- obstruction intermittente provoquée par des spasmes musculaires.

1.La dyskinésie biliaire DSO- cliniques: (1) une douleur persistante ou récurrente biliaire après la cholécystectomie (2) pancréatite récurrente idiopathique (3) la douleur biliaire aux patients avec la vésicule biliaire intacte et sans lithiase biliaire

2. Cholestase SYNDROME clinique biochimique fonctionnelle histologique des obstacles aux voies biliaires extra et intra-hépatiques

2. Cholestase

2. Cholestase CLINIQUE prurit ictère (↑ bilirubine directe) selles pâles (↓ pigments biliaires dans l'intestin) Colurie (urine sombre) - la présence de pigments biliaires stéatorrhée (↓ sels biliaires dans l'intestin et maldigestion des lipides) xanthelasma, xanthome (l'hyperlipoprotéinémie secondaire) l'ostéopathie

2. Cholestase BIOCHIMIQUE ↑ enzymes de cholestase: la phosphatase alcaline, Υ-glutamiltranspeptidaza 5 nucléotidase, leucinaminopeptidase ↑ bilirubine directe ↑acides/sels biliaires sériques hypercholesterolemia hiperphospholipidemie lipoprotéine anormale - LpX (en électrophorétique migration derrière β Lp) pathognomonique cholestase

2. Cholestase FONCTIONNELLE Malabsorption-maldigestion lipidique- stéatorrhée Malabsorption de vitamines liposolubles Malabsorption de calcium Malnutrition protéique Diminution de la synthèse des protéines Ostéopathie -ostéoporose - l'ostéomalacie HISTOLOGIQUE: bilirubinostază

Conséquences rétention de sel biliaire=Hépatotoxique. L'augmentation des sels biliaires sériques/peau- le prurit L'excès de cholestérol dans les tissus La carence en sels biliaires dans l'intestin de la malabsorption des lipides: = stéatorrhée, deficit de la vitamine A, D, E et K, l'ostéomalacie et l'ostéoporose Lipides alimentaires à longue chaîne - irritent la muqueuse du côlon.

Cholangite sclérosante inflammation la fibrose la destruction des voies biliaires intra-hépatiques et extra-hépatiques. souvent chroniques progressives peut entraîner une obstruction des voies biliaires, la cirrhose biliaire, et une insuffisance hépatique

Cholangite sclérosante !!! La cholangite sclérosante primaire – idiopathique - se produit en combinaison avec une maladie intestinale inflammatoire -indépendante. -associée à une variété de maladies fibrotiques, auto-immunes et infiltratives, déficits immunitaires !!! La cholangite sclérosante secondaire - se développe- d'une lésion connue pathogène (cas d'obstruction, toxique, l'ischémie, la néoplasie).

 LITHIASE BILIAIRE

LITHIASE BILIAIRE Age sexe féminin l'obésité la perte de poids rapide l'hypertriglycéridémie Traitements avec l'œstrogène résection iléale terminale hypomobilité vésicule biliaire nutrition parentérale les lésions médullaires les gènes lithogènes

LITHIASE BILIAIRE Bile lithogénique ↑cholestérol dans la bile (l'obésité, l'âge avancé, la perte de poids rapide, oestrogène) ↓ d'acides biliaires (cholécystite aiguë, la résection iléale) ↓ phospholipides stase dans la vésicule biliaire.

Les conséquences colique biliaire cholestase cholécystite aiguë / chronique cholangite aiguë bactérienne pancréatite aiguë iléus secondaire dans la formation de la fistule intestinale

Pathophysiologie Pancréatite

Pathophysiologie Pancréatite Pancréatite aiguë = épisodes aigus de douleur abdominale associée à l'augmentation des enzymes pancréatiques qui résoudre- reprendre le fonctionnement normal Pancréatite chronique= la dysfonction pancréatique persistante

Pancréatite aiguë Obstructions / blessure (traumatisme, dysfonctionnement du sphincter d'Oddi, les tumeurs du pancréas) toxiques (alcool, venin de scorpion ou serpent) médicaments (immunosuppresseurs, les œstrogènes, la tétracycline) métabolique (hypercalcémie, hyperlipidémie) infections facteurs génétiques (pancréatite héréditaire, la fibrose kystique) Troubles vasculaires hypothermie Maladies auto-immunes idiopathiques.

Pancréatite aiguë La première étape est caractérisée par l'activation des enzymes digestives intra pancréatique et autodigestion des cellules acineuses

Pancréatite aiguë La deuxième étape implique l'activation, la chimiotaxie et la séquestration du neutrophiles dans le pancréas, avec formation d'un processus inflammatoire intra pancréatique.

Pancréatite aiguë La troisième étape est due à la migration systémique, à des enzymes activées du sang et des médiateurs inflammatoires. complications systémiques

Pancréatite aiguë Irritation péritonéale - iléus paralytique 2. Iléus – hypovolémie 3. Fièvre - inflammation + infection 4. Vasodilatation - hypotension, ischémie du myocarde, une insuffisance rénale, une insuffisance respiratoire et de choc 5. CID - activation de la coagulation, le facteur tissulaire 6. La thrombose de la veine splénique et la porte

Pancréatite aiguë 7. Complications respiratoires - épanchement pleural, le syndrome de détresse respiratoire aiguë 8. Jaunisse: obstruction biliaire par des calculs biliaires obstruction par compression réalisée par la tête du pancréas obstruction par pseudokysts

Pancréatite aiguë 9. Acidose métabolique Lactique - hypovolémie acidocétose - une carence en insuline 10. Hyperkaliémie la destruction des cellules acidose métabolique 11. Hypocalcémie

Pancréatite aiguë 12. Hypertriglycéridémie la réduction de l'activité de lipoprotéine lipase 13. Hyperglycémie une carence en insuline excès catécholamines et les glucocorticoïdes 14. Syndrome inflammatoire systémique translocation bactérienne de la lumière intestinale.

Pancréatite cronique Alcool Ereditaire Idiopatic Hypertriglycéridémie Autoimmune Hyperparathyroïdie Obstructive

Pancréatite chronique alcoolique 1. La théorie d’ Obstruction et de la lithiase du pancréas bouchons de protéines lithiase du pancréas Stase+ activation d'enzymes pancréatiques la déficience des inhibiteurs d'activation de la trypsine

Pancréatite chronique alcoolique 2. La théorie de la nécrose et de la fibrose pancréatique- fusées d'inflammation pancréatique aiguë.

Pancréatite chronique alcoolique 3. La théorie toxico-métabolique- l’alcool induit l'accumulation intracellulaire (acineuses) de lipides dégénérescence graisseuse la nécrose fibrose.

Pancréatite chronique alcoolique 4. La théorie de stress oxydatif- stress oxydatif induit par des oxydases du foie avec inflammation chronique

Pancréatite chronique Les conséquences Déficit en lipase- malabsorption des graisses et stéatorrhée, perte de poids Déficit de sécrétion de bicarbonate- acidose, qui inhibe la lipase Déficit de la trypsine- hypoprotéinemie, hypoalbuminémie, œdème Déficit de l’amylase- diarrhée osmotique Déficit de l’insuline et glucagon- le diabète.

Physiopathologie de malabsorption Maldigestion (perturbation des processus enzymatiques de la digestion intraluminale et / ou mural) Malabsorption (perturbation des mécanismes de transport à travers la muqueuse intestinale, le sang et les vaisseaux lymphatiques) La population de bactéries intestinales Troubles métaboliques généraux.

1. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion intraluminale A. Troubles de la digestion gastrique gastrite atrophique chronique, anémie Biermer, Les néoplasies gastriques , gastrectomie

1. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion intraluminale B. Troubles de l'étape de digestion intestinale maladie du pancréas - Congénital- fibrose kystique - acquises- pancréatite chronique, cancer du pancréas, pancréatectomie, Le syndrome de Zollinger-Ellison

1. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion intraluminale Maldigestion des graisses, des protéines polysaccharide par une déficience congénitale ou acquise de la sécrétion pancréatique

1. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion intraluminale ↓ facteurs de stimulation de la sécrétion pancréatique (sécrétine de pancreozimină) dans certaines maladies intestinales trouble du activation trypsinogène en trypsine- déficience de l'entérokinase (congénital ou acquis) inactivation d'enzymes digestives par le pH baisse du syndrome de Zollinger-Ellison. !!! diarrhée sécrétoire exacerbe malabsorption.

1. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion intraluminale Affections hépatobiliaires (congénitales et acquises): la cirrhose biliaire primitive, déficience congénitale des acides biliaires, Les conditions aiguës et chroniques hépatocellulaires, Les cholestase extra et intra hépatique Les fistules digestives, troubles de réabsorption du sels biliaires -résection iléon

2. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion pariétales et par des troubles de l'absorption intestinale

2. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion pariétales et par des troubles de l'absorption intestinale A. Malabsorption selectif Malabsorption héréditaire d‘aminoacides- troubles du transport membranaire intestinale • maladie Hartnup, • malabsorption du tryptophane, • cystinurie, • malabsorption méthionine

A. Malabsorption selectif Carence des Dissaccharidases 2. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion pariétales et par des troubles de l'absorption intestinale A. Malabsorption selectif Carence des Dissaccharidases isomaltase - maltose en deux molécules de glucose, lactase - lactose en glucose et galactose, saccharase - saccharose en glucose et fructose, un syndrome diarrhéique (par effet osmotique ou par l'action de la flore bactérienne dans le côlon)

A. Malabsorption selectif 2. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion pariétales et par des troubles de l'absorption intestinale A. Malabsorption selectif Malabsorption de glucose et de galactose sélectif de héréditaire, autosomique récessive est la conséquence du déficit en transporteur de glucose et de galactose de la membrane des entérocytes. Malabsorption Fructose -diarrhée osmotique

2. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion pariétales et par des troubles de l'absorption intestinale A. Malabsorption selectif Abetalipoproteinemia - manque de formation apoprotéines B. • syndrome sévère de malabsorption - troubles de la synthèse chylomicrons - perturbation de l’absorption des lipides et des vitamines liposolubles

Malabsorption des acides biliaires- diarrhée aqueuse. 2. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion pariétales et par des troubles de l'absorption intestinale Déficit entérokinase (héréditaire ou acquise) produit malabsorption des protéines Malabsorption des acides biliaires- diarrhée aqueuse. Malabsorption congénitale chlorure congénitale - conséquence d'une perturbation de l'échange chlore-bicarbonat dans l'iléon distal et le côlon Malabsorption congénitale sodium

2. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion pariétales et par des troubles de l'absorption intestinale Malabsorption sélective de vitamines: malabsorption héréditaire du B12 malabsorption héréditaire du folate

Malabsorption globale La réduction de la surface d'absorption 2. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion pariétales et par des troubles de l'absorption intestinale Malabsorption globale La réduction de la surface d'absorption • résection intestinale, Parasitoses intestinales Entéropathie apres irradiation Facteur ischémique; Facteur infectieux Les changements épithéliales hyporegenerative la fibrose extensive pariétal

2. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion pariétales et par des troubles de l'absorption intestinale Malabsorption globale Entéropathie toxiques • intoxication à l'éthanol modification morphologique et fonctionnelle entérocytes; interférence avec la lactase - l'intolérance au lactose; perturbation de l’absorption des protéines et des vitamines (B12, acide folique, B1); • Le saturnisme provoque un syndrome de malabsorption par des vomissements, la diarrhée / constipation, perte d'appétit, des lésions intestinales.

Malabsorption globale 2. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion pariétales et par des troubles de l'absorption intestinale Malabsorption globale Entéropathie des médicaments - syndromes de malabsorption iatrogènes entéropathie allergique Le syndrome l'intestin grêle contaminés stase intestinale (diverticulose, des malformations congénitales, tumeurs, etc.) - les troubles moteur (vagotomie, la neuropathie autonome diabétique, etc.) - de la défense anti-infectieux

2. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion pariétales et par des troubles de l'absorption intestinale Malabsorption globale Hypersécrétion des hormons peptidiques : • Sdr. Z-E (hypersécrétion de gastrine); • Sdr. Carcinoïde (hypersécrétion de la sérotonine); • Sdr. Verner-Morrison (hypersécrétion de VIP, de la sérotonine, la substance P, la PGE 2 de tumeur pancréatique);

Malabsorption globale Entéropathie chronique de Cause infectieuse 2. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion pariétales et par des troubles de l'absorption intestinale Malabsorption globale Entéropathie chronique de Cause infectieuse la maladie de Whipple (maladie systémique d'étiologie bactérienne - Tropheryma Whippeli- infiltration des macrophages • la tuberculose intestinale • histoplasmose disséminée- infection fongique • sprue tropicale, bactéries coliformes productrices cytotoxine qui provoque des troubles morphologiques et fonctionnels de l'intestin.

Malabsorption globale Entéropathie chronique non spécifique 2. Syndromes de malabsorption par des troubles de digestion pariétales et par des troubles de l'absorption intestinale Malabsorption globale Entéropathie chronique non spécifique Entéropathie au gluten augmentation de la perméabilité des jonctions épithéliales intestinales pour Les fractions peptidique de gliadine et active les macrophages qui sont immunogènes

3. Syndromes de malabsorption dans les maladies extradigestives Troubles du système cardio-vasculaire et lymphatique de génération: • la stase du sang et / ou lymphatique: • ischémie - insuffisance artérielle mésentérique. Maladies métaboliques – diabète- neurogastroenteropatie diabétique

3. Syndromes de malabsorption dans les maladies extradigestives Troubles endocriniens: • la thyroïde et les maladies parathyroïde • la maladie d'Addison. Maladie intestinale infiltratives : • collagénoses (slerodermia, le syndrome de Sjögren, le lupus érythémateux systémique) - par petites anomalies des vaisseaux, ulcération de la muqueuse, le dépôt excessif de collagène); • Amylose - dépôt d'amyloïde.