Anatomie et Physiologie du Système Vestibulaire Périphérique

RAPPEL HISTORIQUE Le Vestibule a longtemps été méconnu des anatomistes / physiologistes Flourens (1824): expérimentation animale. Section de canaux semi-circulaires de pigeon Prosper Menière (1799-1862): établit le lien entre le vertige clinique et l’oreille interne Edme-Félix-Alfred Vulpian (1826-1887): nystagmus vestibulaire Ewald (1892): mécanisme d’activation canalaire Barany (1906): test calorique

Système vestibulaire périphérique Capsule otique de portion pétreuse de l’os temporal Système polarisé analyseur de fréquences Basses fréquences (0.01 à 25Hz) 3 canaux semi-circulaires – rotation 2 macules otolithiques – accélérations linéaires

Système vestibulaire Récepteurs sensoriels pour analyser la position et les mouvements de la tête dans l’espace Adapter la posture Ajuster la position des yeux (VOR) Chaque récepteur a une orientation spécifique Mouvements linéaires et gravité: utricule et saccule Accélérations angulaires: canaux semi-circulaires Tous les récepteurs ont une rythme de décharge au repos (tonique) +++ Les labyrinthes sont couplés et travaillent en push-pull Le système nerveux central peut se recalibrer Controversial disease: uncertain pathogeny – difficult treatment

Le labyrinthe dans le rocher 53° L’axe de la pyramide pétreuse fait avec l’axe sagittal un angle de 53° ouvert en arrière. Dans le tiers moyen du rocher, il existe un ensemble de cavités bordées par un os très dur, le labyrinthe osseux. Si l’on définit l’axe du vestibule comme la droite horizontale inscrite dans le plan du canal antérieur, alors l’axe du vestibule est sensiblement perpendiculaire à l’axe du rocher. A noter que cet axe est parallèle à celui de la cochlée.

Labyrinthe osseux Il est formé de trois parties: en arrière il existe trois canaux perpendiculaires entre eux: l’antérieur, le latéral et le postérieur. Plus en avant on trouve le vestibule, cavité ovoïde percée de 5 ouvertures correspondant aux trois canaux. Enfin tout en avant le limaçon ou cochlée, tube enroulé sur lui-même et dévolu à l’audition. C’est au sein de ce labyrinthe osseux que l’on trouve le labyrinthe membraneux. Le labyrinthe n’a que deux ouvertures sur l’oreille moyenne: la fenêtre ovale occupée par l’étrier et la fenêtre ronde obturée par une membrane. Lorsqu’une vibration sonore déclenche une oscillation de l’étrier, cette dernière déclenche une vibration de la périlymphe qui se propage dans la cochlée le long de la scala vestibuli jusqu’à l’hélicotrema, puis le long de la scala tympani jusqu’à la fenêtre ronde. Lorque les parois du labyrinthe osseux sont intactes, même les vibrations sonores intenses ne déclenchent aucun mouvement liquidien dans le vestibule. En revanche lorsqu’il existe un défect de la coque osseuse du vestibule, un son intense peut déclencher la propagation d’une onde de pression dans la périlymphe du vestibule +++ ceci explique le vertige de Tullio ou vertige déclenché par les sons forts. (c’est la théorie de la troisième fenêtre)

Labyrinthe membraneux Le labyrinthe membraneux est un ensemble de cavités aux parois conjonctivo-épithéliales qui communiquent entre elles et sont remplies d’endolymphe. Ce labyrinthe membraneux n’occupe qu’une partie du volume du labyrinthe membraneux. Il est séparé des parois par la périlymphe. C’est ce labyrinthe membraneux qui contient les organes sensoriels proprement dit: les 3 capteurs ampullaires et les deux capteurs maculaires. Les canaux semi-circulaires sont trois tubes membraneux, creux, orientés dans les 3 plans de l’espace. Ils sont insérés sur le toit de l’utricule par 5 ouvertures et non pas 6 puisque le canal postérieur et le canal antérieur ont une branche commune. Chaque canal présente à l’une de ses extrémités une dilatation ou ampoule où se loge le capteur véritable: la crête ampullaire.

Labyrinthe membraneux Chaque canal présente à l’une de ses extrémités une dilatation ou ampoule où se loge le capteur véritable: la crête ampullaire. Cette crête ampullaire est formée d’un épithélium très différencié en cellules sensorielles et cellules de soutien. Cette crête baigne dans l’endolymphe et est surmontée d’une structure gélatineuse qui atteint le toit de l’ampoule et en obstrue totalement la lumière. Principe de fonctionnement: quand la tête subit une accélération angulaire dans le plan du canal, l’endolymphe a tendance a décrire un mouvement contraire du fait des forces d’inertie. La pression exercée par l’endolymphe entraîne une déflection de l’ampoule et une stimulation des récepteurs.

Labyrinthe membraneux Le vestibule membraneux comprend deux vésicules contiguës, l’une postéro-supérieure ou utricule, l’autre antéro-inférieure ou saccule. L’utricule et le saccule sont amarrés à l’endoste de la paroi interne du labyrinthe osseux. La macule utriculaire ou lapillus (petite pierre) est sensiblement horizontale à la partie antéro-inférieure de l’utricule La macule sacculaire ou sagitta est disposée verticalement à la partie antéro-interne du saccule. Ces deux macules baignent dans l’endolymphe. L’épithélium vestibulaire réalise ici un agencement palissadique: les cellules sensorielles, ciliées, de deux types, sont implantées sur des cellules de soutien. Ces cellules sensorielles sont surmontées de la membrane otolithique ou otoconiale constituée de mucopolysaccharides et de carbonate de calcium L’insertion des macules est à présent mal décrite. Des travaux récents (Curtoys) suggèrent que pour une raison inconnue la macule utriculaire n’est insérée à l’os que par son afférence nerveuse, alors que la macule sacculaire est solidement fixée à l’os. Principe de fonctionnement: Les otoconies jouent le rôle d’une masse inertielle. Quand la position de la tête est modifiée par rapport à la verticale, la composante du vecteur gravitationnel tangent à la macule entraîne un cisaillement des stéréocils des cellules sensorielles et donc une stimulation.

Labyrinthe membraneux: orientation des canaux 3 plans de l’espace Position du latéral Position de la tête Canaux couplés+++ Le canal latéral est dans un plan légèrement oblique par rapport à l’horizontale la tête du sujet étant en position anatomique. Cet angle ferait de 25 à 30° et il est probablement variable d’un sujet à l’autre. Il est classique de dire qu’il fait un angle de 30° avec le plan de Francfort (bord inférieur de l’orbite – toit du méat auditif) C’est lors de l’antéflexion modérée du buste voire du cou qu’il va se retrouver en position horizontale stricte, qui correspond sans doute à la meilleure efficacité du système. Cette position est adoptée lors de la marche et des efforts mettant fortement à contribution nos performances vestibulaires. A noter que nous n’avons probablement pas tous la même morphologie, autrement dit la même position des canaux: soit entre les deux côtés, c’est ce qui expliquerait des attitudes corporelles vicieuses type scoliose / soit par rapport à l’horizontale: d’où des ports de tête altier ou soumis… Le canal antérieur est situé dans un plan vertical oblique en avant. L’axe du canal est perpendiculaire au grand axe du rocher. Enfin le canal postérieur est vertical, oblique en arrière, et son plan est perpendiculaire à celui de l’antérieur. Cette disposition permet au vestibule d’analyser les accélérations rotatoires dans les trois plans de l’espace. Comme nous le verrons plus loin, les canaux sont couplés deux à deux: une même accélération angulaire va affecter les deux latéraux, ou un antérieur couplé au postérieur controlatéral, ou un postérieur couplé à l’antérieur controlatéral. Retenons que les canaux travaillent par paire et sont appariés non en fonction de leur nomenclature mais du plan dans l’espace auquel ils appartiennent.

COUPLAGE DES CANAUX Couplage fonctionnel En fonction de leur orientation 3 couples: Latéraux Postérieur G et Antérieur D Antérieur G et Postérieur D

PLAN DES DETECTEURS (CANAUX) # PLAN DES EFFECTEURS (MUSCLES)

Labyrinthe et muscles oculo-moteurs Le pendant de cette organisation du vestibule dans l’espace, c’est la disposition des muscles oculo-moteurs. Comme le montre ce schéma, alors que la finalité des réflexes vestibulaires est de stabiliser le monde visuel lors des mouvements de la tête, chaque couple de canaux, est directement relié à un couple de muscles oculo-moteurs. Robinson a souligné que la correspondance entre les plans des canaux et les plans des muscles oculo-moteurs a sans doute été un avantage certain au cours de l’évolution. Cette correspondance entre le plan des détecteurs et le plan des effecteurs contribue sans doute à l’efficience et la rapidité du système (latence de l’ordre de 7ms). Vous comprenez d’après le schéma de droite que les canaux latéraux sont reliés aux droits externe et interne. Couplage direct: 7ms

Labyrinthe membraneux: orientation des canaux Ce schéma montre ainsi également qu’une stimulation du canal postérieur D va entraîner une contraction du droit inférieur clat et du GO homolat

Labyrinthe membraneux: orientation des macules Clichés de FH Quix qui en 1927 publiait « les méthodes d’investigation de l’organe vestibulaire ». Il utilisait alors la stimulation galvanique pour interroger le vestibule. Comme on le voit sur le cliché de gauche, la macule utriculaire est horizontale, mais remonte vers l’avant. Elle est dans le même plan que le canal latéral. Quant à la macule sacculaire, elle est verticale mais s’oriente latéralement vers le dehors. L’idée-clé qu’il faut retenir est que la lapillus est horizontale, et que la sagitta est verticale. En fait cette incurvation des macules rend les choses plus complexes. D’autant que par exemple le saccule a une double innervation afférente. Le nerf sacculaire inférieur rejoint le nerf vestibulaire inférieur, comme cela est classique, mais il existe un contingent de fibres formant le nerf sacculaire supérieur qui en revanche rejoint le nerf vestibulaire supérieur.

Fluides: l’endolymphe Composition ionique (mM)   La périlymphe L'endolymphe Na+ K+ Cl- 154 3 128 1 161 131 La périlymphe (en bleu) et l'endolymphe (en rouge) diffèrent profondément par leur contenu ionique. Alors que la périlymphe a une composition voisine des autres liquides extra cellulaires (Na+ et Cl- proches de l'équilibre électrostatique), l'endolymphe se caractérise par une surcharge en potassium (K+) qui se traduit par un potentiel endolymphatique de +80 mV. Ce potentiel (environ 80 mV) dépend d'une sécrétion active de K+ par la strie vasculaire dans la cochlée, et des cellules sombres du vestibule. C'est un processus, fortement énergie-dépendant (le potentiel endocochléaire disparaît après 2 min d'anoxie), qui est à la base des propriétés de transduction des cellules sensorielles : leur dépolarisation (excitation) dépend en effet du gradient électro-chimique du K+.

Le cœur du système: des cellules sensorielles polarisées Les cellules de type I ont la forme d’une amphore et voient leur base globuleuse encerclée par une synapse en forme de calice. Elles se distinguent morphologiquement des cellules de type II qui ont une forme cylindrique et possèdent des synapses multiples, afférentes et efférentes. Le point commun à ces deux types de cellules sensorielles est leur capacité à déclencher des trains d’onde continus le long des fibres afférentes, la fréquence de ces trains d’onde étant modulée par la position des stéréocils et du kinocil en particulier. La réponse des cellules ciliées est plus importante dans le sens excitateur que dans le sens inhibiteur (1ere loi d’Ewald) La différence entre cellules de type I et de type II est d’ordre électrophysiologique: le potentiel intra-cellulaire est très négatif dans les cellules de type I. Ces cellules sont donc très polarisées électriquement et leur dépolarisation est laborieuse: le gain est faible. On parle de cellules phasiques, spécialisées dans la détection de mouvements brusques, de haute fréquence. En revanche les cellules de type II sont peu polarisées: leur dépolarisation est aisée et leur gain élevé. Elles ont une fréquence de décharge régulière au repos, modulée par la position du kinocil avec une augmentation de la fréquence dans le sens excitateur et une diminution de la fréquence dans le sens inhibiteur. On parle de cellules toniques, spécialisées dans la détection de mouvements de basse fréquence. Comparer cochlée/vestibule Une cellule est faite pour coder l’excitation

Le cœur du système: des cellules sensorielles polarisées Il est possible de réaliser des enregistrements unitaires de cellules ciliées en réponse à un flux liquidien mobilisant les stéréocils. L’ouverture des canaux potassiques situés sur les stéréocils permet l’entrée du K+ en haute concentration dans l’endolymphe et permet la dépolarisation cellulaire et la libération de médiateurs au niveau de la synapse. Noter la différence d’amplitude de la stimulation versus l’inhibition ++++ (1ere loi d’Ewald) 25

Les fibres afférentes Certaines fibres afférentes ont un rythme de décharge régulier, d’autres non. Ceci serait du à l’hétérogénéité des afférences en terme de canaux potassiques (Goldberg 2000) ou au nombre de synapses réalisées par une fibre (Rubinstein et della Santina 2002) Le type de décharge est corrélé au type morphologique et à la topographie

Les fibres afférentes Trois types de fibres: Calicielles: une ou quelques cellules type I : zone centrale crête ampullaire et striola À boutons: 15 à 100 synapses en boutons avec de nbses type II : zone périphérique crête ampullaire et zone extra-striolaire Dimorphiques:1-4 synapses calicielles (I) et 1-50 synapses en bouton (II) : ubiquitaire. type dominant

Les fibres afférentes

Les fibres afférentes Le type de décharge est corrélé à la topographie de l’afférent dans le neuroépithélium Les décharges irrégulières proviennent de la zone ampullaire centrale et de la striola, alors que les décharges régulières proviennent de la périphérie de la crête ampullaire et de la zone extra-striolaire

Les fibres efférentes 10000 nerfs afférents – 400 à 600 nerfs efférents: Les nerfs efférents font synapse avec les cellules de type II et les axones afférents Ils semblent accélérer la fréquence de décharge des afférents Intérêt lors de l’anticipation de mouvements? Régulation de la décharge des deux labyrinthes (rôle en pathologie)?

Physiologie canalaire Toutes les cellules ciliées d’une crête ampullaire sont orientées dans la même direction Un déplacement d’endolymphe qui excite une cellule excite en fait toutes les cellules Sur le schéma du bas, on voit que la polarisation des ampoules n’est pas toujours la même: l’ampoule du latéral est polarisée vers l’utricule, de sorte qu’un flux ampullipète augmente le rythme de décharge. A l’inverse les ampoules des canaux verticaux sont polarisées en sens contraire: c’est un flux ampullifuge qui stimule.

Physiologie canalaire: base du VOR+++ Ce schéma montre ainsi pour un mouvement rotatoire de la tête dans le plan horizontal quel est le déplacement de l’ampoule et la réponse de la fibre afférente. Il n’est pas de notre propos de discuter des mouvements oculaires, mais pour comprendre la finalité de cette réponse physiologique, il est utile de connaître les connexions vestibulo-oculaires. On comprend ainsi comment une rotation brusque vers la G peut entraîner un mouvement oculaire compensateur vers la droite (c’est le VOR)

Physiologie canalaire Halmagyi or head-inpulse test

Physiologie canalaire Il existe une segmentation fonctionnelle au niveau des crêtes ampullaires. La portion centrale comprend surtout des cellules de type I. Leur kinocil pénètre dans la cupule alors que le reste des stéréocils est mobile dans l’endolymphe. Ce sont des fibres dites « calicielles » qui innervent cette région. Cette région serait dévolue au codage des mouvements brusques. En périphérie, on trouve essentiellement des cellules de type II, connectées à des fibres afférentes lentes, ayant de nombreuses synapses en bouton et ayant un rythme de décharge spontané. Cette région serait impliquée dans le codage de mouvements de basse fréquence , voire de l’immobilité. A ce niveau, les stéréocils et les kinocils sont englués dans la cupule, de sorte qu’une augmentation du diamètre de l’ampoule (cas de l’hydrops) entraîne par traction sur les cils une stimulation. C’est sans doute grâce à ce système complexe que la fonction de transfert du canal (déplacement de l’endolymphe/vélocité de la tête). Sur une large bande de fréquences, de 0.012 à 27 Hz, le canal est performant pour coder le mouvement. En fait, à partir de la détection d’une accélération, il donne une information de vélocité. Pour les très basses fréquences, le tronc cérébral utilise le « velocity storage » Velocity storage refers to the observation that the nystagmus response to a velocity step outlasts the physical return of the cupula-endolymph system of the semicircular canal to resting levels. Velocity storage is thought to reflect the midbrain integration of a velocity signal originating from the semicircular canals. Une explication physiologique simple est que la constante de temps de l’interneurone au niveau du tronc cérébral est trois fois supérieure 20 sec) à celle du premier neurone (7 sec) The semicircular canals are heavily damped angular accelerometers. Thus they respond well to head velocity over the physiologic range of motion (0.1 to 1.0 Hz). When the head is rotated in darkness at a constant velocity, per-rotational nystagmus appears (the VOR). The slow phase velocity of this nystagmus decays with a time constant of about 20 seconds. However, our best estimate of the time constant of the first-order afferents from the canals is 5 seconds or so. Therefore some brain-stem mechanism perseverates the afferent activity so that it is a better match to head velocity for a longer period of time. This mechanism is called velocity storage because it essentially stores the initial head velocity as transduced by the canals, and maintains it despite the decay in the firing rate of the canal afferents. The same system is responsible for optokinetic after-nystagmus (OKAN). Velocity storage: Nystagmus per-rotatoire Nystagmus opto-cinétique post-rotatoire OKAN Head shaking When the otolith organs are ablated, velocity storage is abolished. Interestingly, under microgravity conditions in spaceflight and the microgravity phases of parabolic flights, the time constant of nystagmus decay is significantly shorter than on Earth. Segmentation fonctionnelle – éthanol 0.1-1Hz - Velocity storage (VOR-OKAN-Headshaking)

Physiologie canalaire Lors de la mise en rotation à vitesse constante prolongée, puis de l’arrêt de la rotation, on observe: Un nystagmus pendant environ 20 sec (5sec + velocity storage) L’arrêt du nystagmus La reprise du nystagmus lors de l’arrêt de la rotation (OKAN) C’est le NYSTAGMUS VESTIBULAIRE PHYSIOLOGIQUE

Physiologie du système otolithique 1. couche otoconiale 2. striola 3. polarisation opposée des deux ½ macules – et opposée des macules 4. rotation progressive des stéréocils 5. orientation des macules dans des plans perpendiculaires

Physiologie du système otolithique Comme nous l’avons vu précédemment, la macule utriculaire ou lapillus est sensiblement horizontale, alors que la macule sacculaire est verticale. Il existe un arrangement très particulier et des cellules ciliées, et des otolithes dans l’épithélium neuro-sensoriel. Alors que les stéréocils sont en périphérie englués dans une sorte de gel qui contient les otolithes, il existe dans la région centrale de la macule une zone appelée striola ou les cils baignent dans l’endolymphe sans être englués dans les otolithes. Au niveau de l’utricule, la striola divise la macule en 2/3 externes et 1/3 interne. Les stéréocils sont orientés de telle sorte que le mouvement vers la striola est excitateur. Au niveau du saccule, la polarisation est opposée: le mouvement vers la striola est ici inhibiteur du fait d’une disposition inverse des stéréocils.

Physiologie du système otolithique Mouvements horizontaux

Physiologie du système otolithique L’utricule est donc sensible aux accélérations linéaires dans le plan horizontal, mais également aux inclinaisons. Ce schéma illustre comment le déplacement de la masse inertielle otolithique vient cisailler les stéréocils et exciter un côté de la striola tout en inhibant le côté contro-latéral. Ce type de boucle permet de garder le repère de la verticale: alors que la tête est inclinée, les globes oculaires effectuent un mouvement de cyclotorsion qui permet de garder l’axe macule-fovea de chaque œil dans le plan horizontal. En fait ce système est peu performant chez l’homme, à la différence des animaux ayant des yeux situés latéralement. Tilting the head activates the utriculas, which modifies the basal rate of discharge. Two labyrinths behave in a push-pull fashion, and the CNS compares the input coming from each ear…. Inclinaison latérale

Physiologie du système otolithique Phénomène bistable: Une même inclinaison des cils de l’utricule peut être perçue: Comme un mouvement de translation Comme un mouvement d’inclinaison

Physiologie du système otolithique Perception de l’accélération linéaire et de l’inclinaison gravitationnelle Mouvements compensateurs des yeux et du corps Réponses végétatives Mais: Perception de la verticalité Accélérations linéaires et canaux Cyclo-torsion Pour récapituler, on peut dire que les cellules ciliées des macules sont des transducteurs qui codent l’intensité et l’orientation du vecteur gravitationnel. Grâce aux orientations multiples de ces cellules, toutes les directions dans l’espace à trois dimensions peuvent êre codées. La dynamique de ce système montre qu’il est sensible aux forces statiques, comme pendant l’inclinaison prolongée de la tête ou encore l’accélération soutenue d’un avion sur une piste d’envol. Mais également aux mouvements de haute fréquence comme à la boxe ou à la course. On leur attribue un certain nombre de fonctions: La perception de l’accélération linéaire et de l’inclinaison gravitationnelle Les mouvements compensateurs des yeux, de la tête et du corps Des réponses végétatives en particulier la modulation de la pression artérielle. Des travaux sur le chat ont montré que le rôle des otolithes pour moduler la pression artérielle, la fréquence cardiaque et les mouvements respiratoires est nettement supérieur à celui des canaux, quasi-inexistant. Dans ces conditions, on comprend que des sensations otolithiques inadaptées ou inhabituelles vont avoir un retentissement végétatif majeur. Ce phénomène contribue sans doute au phénomène du mal des transports (voyager allongé / être passager sur une moto ou une voiture puissante, etc…) Pour autant: ils participent certes à la perception de la verticalité, mais seulement en conjonction avec les autres entrées sensorielles. En effet la situation particulière que représente la plongée sous-marine démontre que privés de repères visuels les plongeurs ne sont plus à même de différencier le haut du bas. On oppose le système otolithique détecteur des accélérations linéaires et le système canalaire, détecteur des accélérations rotatoires.pourtant, il existe des situations où le système canalire peut générer des sensations d’inclinaison. C’est en particulier le cas bien connu des aviateurs qui lors des exercices de voltige effectuent un looping prolongé avant de reprendre une trajectoire horizontale. A ce moment précis, ils peuvent avoir une distorsion de l’horizontale en rapport avec l’activité des canaux verticaux. Les otolithes compensent efficacement les mouvements latéraux ou verticaux en terme de mouvements oculaires. En revanche, leur efficacité est modérée lorsqu’il s’agit d’inclinaison (cyclo-torsion).

RECAPITULONS Le système vestibulaire déclenche des réflexes visant à stabiliser le regard et la posture En modulant le rythme de décharge de base des fibres afférentes, les canaux encodent les mouvements de rotation de la tête alors que les otolithes codent les accélérations linéaires et les mouvements de bascule La stimulation d’un canal déclenche un mouvement oculaire dans le plan de ce canal (1ere loi d’Ewald)

RECAPITULONS Un canal est excité par une rotation dans le plan de ce canal amenant la tête du même côté. Tout stimulus excitant les fibres afférentes d’un canal est perçu comme une accélération excitatrice dans le plan de ce canal La réponse à une excitation est supérieure à la réponse à une inhibition (2e loi d’Ewald – qui explique le « head-shaking » nystagmus) Le REPOS correspond à une activité vestibulaire symétrique +++