Syndrome anémique C13/p1

Syndrome anémique Définition L’anémie est définie par la diminution de la quantité d’hémoglobine au-dessous de 12 g/dl Donnés de l’anamnèse Âge, sexe - nouveau-né : anémie hémolytique par incompatibilité Rh - enfants : anémies hémolytiques héréditaires: drépanocytose, thalassémie, sphérocytose etc femmes jeunes : anémie ferriprive âgés (surtout femmes) : anémie de Biermer Antécédents familiaux - anémies hémolytiques héréditaires: drépanocytose, thalassémie, sphérocytose

Thalassémie (autosomique récessive)

Syndrome anémique Antécédents personnels pathologiques - infections virales aigues : grippe, mononucléose (anémie hémolytique) infections chroniques : tuberculose, suppurations chroniques → anémie chronique simple gastrite chronique atrophique→ carence en vitamine B12, cirrhose hépatique→ anémie plurifactorielle hypothyroïdie→ déficit en acide folique et en vitamine B12 par déficit d’absorption, déficit d’érythropoïétine interventions chirurgicales : gastrectomie → carence en vitamine B12+ carence en fer, résections intestinales → carence en acide folique Conditions de vie et de travail toxiques (plomb, cadmium), médicaments (méthotrexate: inhibition de l’hématopoïèse médullaire) alimentation pauvre en fer alcoolisme chronique (déficit en acide folique)

Symptômes et signes d’anémie Symptômes et signes liés à l’anémie Symptômes et signes liés à l’étiologie de l’anémie

Syndrome anémique Symptômes de l’anémie La tolérance à l’anémie dépend de : - l’importance de l’anémie - la rapidité de l’installation de l’anémie (l’anémie aiguë est mal tolérée) - le terrain : l’anémie est mal tolérée quand elle coexiste avec une pathologie responsable d’une hypoxie : insuffisance cardiaque, insuffisance respiratoire. Les parenchymes qui tolèrent mal l’hypoxie sont le cœur et le cerveau. Symptômes communs pour toutes les anémies: - asthénie (plus importante en cas de déficit en fer) - dyspnée d’effort - troubles de concentration - palpitations - vertiges - acouphènes - angine de poitrine – chez les malades avec cardiopathie ischémique

Syndrome anémique Signes physiques Signes communs - pâleur – en rapport avec la diminution de l’hémoglobine (On examine la conjonctive de la paupière inférieure !) tachycardie polypnée souffle systolique fonctionnel – en rapport avec la diminution de la viscosité du sang ; est audible dans toute l’aire précordiale et proportionnel à l’importance de l’anémie

Syndrome anémique Symptômes et signes extrahématologiques, corrélés avec l’étiologie Anémie ferriprive – déficit en fer - Fissures des commissures labiales (rhagades), langue peut papillée, Altérations des ongles (koïlonychie), -Dysphagie

Syndrome anémique Signes neurologiques (perte de la sensibilité profonde, paresthésies) en cas d’anémie par carence en vitamine B12 Atrophie des muqueuses digestives (glossite de Hunter, atrophie de l’intestin grêle avec diarrhée) en cas d’anémie mégaloblasique

ictère, splénomégalie en cas d’anémie hémolytique, anémie de Biermer

Hyperplasie des structures osseuses de la face (malaires élargis, base du nez aplatie, hypertélorisme), hépatomégalie, splénomégalie en cas des syndromes thalassémiques (hématopoïèse extra médullaire)

Syndrome anémique Examens complémentaires sanguins hémoglobine, hématocrite, nombre d’hématies indices érythrocytaires : VGM (volume globulaire moyen) – valeur normale = 85-95 µm³ ; CGMH (concentration globulaire moyenne en hémoglobine) – valeur normale = 32-38 g hémoglobine pour 100 ml de globules rouges ; TGMH (teneur globulaire moyenne en hémoglobine) – valeur normale = 27- 31 pg nombre de réticulocytes examen des hématies au microscope sur la lame de frottis sanguin coloré (forme, dimensions, intensité de la coloration) dosage du fer (sidérémie), de la transferrine, de la ferritine, d’acide folique et de la vitamine B12 - nombre de leucocytes et de thrombocytes

Examens complémentaires Examen microscopique de la moelle osseuse (par ponction sternale ou biopsie de la crête iliaque supérieure) permet l’analyse des - précurseurs des hématies, leucocytes, thrombocytes - réserves de fer - de l’infiltration médullaire, etc. Autres testes résistance globulaire osmotique → anémies hémolytiques électrophorèse de l’hémoglobine → thalasémies test de Coombs – pour identifier des anticorps anti – érythrocytaires →anémies hémolytiques auto-immunes

Classification des anémies En fonction de la valeur de l’hémoglobine (Hgb) Anémie légère Hgb = 8-11 g/dl Anémie modérée Hgb = 6-8 g/dl Anémie sévère Hgb < 6 g/dl En fonction de la morphologie Dimensions - VGM < 85 µm³ il s’agit d’une microcytose - VMG normal³ il s’agit d’une normocytose - VMG > 95 µm³ ³ il s’agit d’une macrocytose Coloration des hématies - TGMH < 27 pg, il s’agit d’une hypochromie - Hématies anormalement pâles sur le frottis sanguin coloré, il s’agit d’une hypochromie sur lame

Classification clinique des anémies I. Anémies par carence en fer (les plus fréquentes anémies) La carence martiale vraie – est due à des hémorragies répétées de faible volume avec perte de fer Causes : hémorragies d’origine digestive : ulcères gastro-doudénaux, cancer de l’estomac, hernie hiatale, œsophagite peptique, cancer du côlon hémorragies d’origine utérine : règles abondantes, ménométrorragies des fibromes utérins carence en apport de fer (rare)

II. Anémie du syndrome inflammatoire Définition - est due à un trouble du métabolisme du fer qui s’accumule dans les réserves (macrophages) et ne peut pas être transféré aux érythroblastes ; cette captation anormale explique la baisse du fer sérique Causes : tous les grands syndromes inflammatoires maladies rhumatismales : polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante infections chroniques : tuberculose, abcès, etc. cancers

II. Anémie du syndrome inflammatoire Caractéristiques de laboratoire : anémie microcytaire, hypochrome / normocytaire, normochrome nombre de réticulocyte normal ferritine circulante normale ou élevée syndrome biologique inflammatoire : augmentation de la VSH, fibrinogène, hyper α2 globulinémie, hyper γ-globulinémie policlonale

III. Anémies mégaloblastiques 1. Anémie par carence en vitamine B12 Maladie de Biermer (la plus fréquente anémie par carence en vit B12) - défaut de sécrétion de facteur intrinsèque au niveau gastrique, de cause inconnue (mécanisme auto-immun) - absence d’absorption dans l’iléon de la vitamine B12 - gastrite atrophique avec achlorhydrie résistante aux sécrétagogues L’absence de la vitamine B12 détermine: signes hématologiques signes neurologiques

Anémie par carence en vitamine B12 Symptomatologie  symptôme et signes des anémies ictère conjonctival glossite atrophique (glossite de Hunter) diarrhée signes neurologiques par démyélinisation: paresthésies, troubles de la sensibilité profonde et superficielle, syndrome pyramidal (rare)

Anémie par carence en vitamine B12 Caractéristiques biologiques : anémie normochrome mégalocytaire nombre de réticulocytes normal diminution des polynucléaires neutrophiles et des plaquettes myélogramme : une moelle très riche avec de nombreux érythroblastes très volumineux (mégaloblastose) → érythropoïèse inefficace hyperbilirubinèmie non conjuguée fibroscopie gastrique : atrophie de la muqueuse gastrique dosage biologique de la vit B12 – ↓ B12 confirme le dg

Anémie mégaloblastique 2. Anémie par carence en acide folique Causes  carence d’apport – état de dénutrition, absence de crudités dans l’alimentation malabsorption intestinale (l’absorption de l’acide folique est jéjunale) – maladie cœliaque, sclérodermie, résection intestinale Médicaments (méthotrexate), toxiques (alcool – la cause la plus fréquente) La grossesse Symptomatologie symptômes et signes communs d’anémies Manifestations extrahématologiques liées au défaut de synthèse de l’ADN sur les autres tissus à renouvèlement rapide: muqueuses digestives (glossite, atrophie du grêle), atrophie utérine manifestations de la maladie causale Caractéristiques biologiques : anémie mégaloblastique acide folique plasmatique diminué

IV. Anémies hémolytiques Sont déterminées par une hémolyse : aigue ou chronique Symptomatologie  signes et symptômes des anémies: pâleur, asthénie, etc. ictère splénomégalie Caractéristiques biologiques : anémie normocytaire, normochrome augmentation des réticulocytes leucocytes et plaquettes normaux ou peu élevés élévation de la bilirubine non conjuguée diminution de l’haptoglobine circulante augmentation de la LDH le test de Coombs direct pour le diagnostic d’auto-immunisation

Causes des anémies hémolytiques Anomalies génétiques du globule rouge Anémies hémolytiques acquises Anémies hémolytiques corpusculaires Anémies hémolytiques extracorpusculaires

Anémies hémolytiques corpusculaires → sont la conséquence d’une anomalie héréditaire d’un constituant du globule rouge Un déficit enzymatique (déficit en glucose 6- phosphate déshydrogénase avec défaut de production de NADPH+) Anomalie structurale de l’hémoglobine altérant la stabilité physicochimique – drépanocytose (hémoglobinose S) Anomalies de la régulation de la production des chaines de globine – syndrome thalassémiques Anomalie de la membrane de l’hématie – microsphérocytose maladie de Minkovski-Chauffard

Anémies hémolytiques extracorpusculaires → agression du globule rouge par un agent extérieur : Toxine bactérienne – septicémie Parasite – paludisme Anticorps : allo-anticorps (accident transfusionnel) ou auto-anticorps (affection auto-immune ou fixation d’un médicament sur l’hématie) Agression mécanique: fragmentation des globules rouges (schizocytose) – sujet porteur d’un prothèse valvulaire cardiaque

Anémies Hgb, Ht, H Indices érythrocytaires Anémie microcytaire, hypochrome Normocytaire normochrome Macrocytaire normochrome réticulocytes abaissés (<60 G /L) anémie hyporégénérative, (Déficit de production médullaire) >120G/L Anémie régénérative (Posthémoragique aigue Hémolytique)