FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO Neuroscopie du 18 août 2016 Atteinte inflammatoire invalidante et handicapante du SNP : PIDC progressive Merci monsieur le président de nous avoir donné la parole Monsieur le président, cher maitres, chers ainé, chers collègues Nous allons poursuivre avec l’atteinte inflammatoire invalidante et handicapante du système nerveux périphérique au cours de la polyradiculonevrite inflammatoire démyélinisante chronique ou PIDC progressive RANAIVONDRAMBOLA Ando Tatiana Interne des Hôpitaux en Médecine Physique et de Réadaptation CHU-AM

Plan Introduction Circonstance de découverte Diagnostics Conclusion Pour ce faire nous allons suivre le plan suivant :

Introduction PIDC progressive : neuropathies démyélinisantes acquises auto-immune progressive liée à une atteinte axonale sévère handicapante et invalidante : séquelle fonctionnelle Intérêts : 13% handicap sévère Urgence thérapeutique Prévention perte axonale Les PIDC progressive sont des neuropathies démyélinisantes acquises appartenant au groupe des neuropathies auto-immune qui sont d’évolution progressive, souvent lié à une perte axonale . Elle est handicapante et invalidante car entraine de sévère séquelle fonctionnel limitant l’activité quotidienne et socio-professionnel du patient La PIDC progressive est la source de 13% de handicap sévère, il s’agit d’une urgence thérapeutique et la prévention d’une perte axonale est primordiale

Circonstance de découverte Terrain Plaintes Signes examen Suspicion - Agé - PIDC connu - Résistant au traitement habituel - Déficit : moteur, sensitif, dysautonomique - Persistant - Asthénie - Déficit moteur proximal > distal, symétrique, 4 membres - Trouble sensitif profond > superficiel (ataxie proprioceptive, paresthésie, engourdissement) - Aréflexie diffuse ou ROT diminués - Atteinte des nerfs crâniens (VII, III, IV, VI) PIDC forme progressive La circonstance de découverte se fait chez le sujet âgé, qui a un antécedent de PIDC connu, résistant au traitement avec des signes de déficit moteur et sensitif persistant et faisant suspecté une PIDC dans sa forme progressive

Diagnostics Diagnostic positif : PIDC typique Score d’incapacité : ONLS (Overall Neuropathy Limitation Scale) Score des membres supérieurs Score des membres inférieurs Le diagnostic positif est posé devant des signes typiques de PIDC, associé à des signes d’incapacité et d’handicap, des signes à l’Electroneirmyographie et à la biopsie nerveuse L’incapacité est évalué par le score d’ Overall Neuropathy Limitaion Scale ou ONLS qui prend en compte les fonctions des membres supérieurs sur 5 points, et des membres inférieurs sur 7 points, pour un score total maximum de 12 points

Grade Membres Supérieurs Diagnostics Score des membres supérieurs non affecté, affecté mais possible, impossible) Grade Membres Supérieurs (0 -5) - Habillage du haut (sauf boutons/fermetures éclair) - Lavage et brossage des cheveux - Tourner une clé dans une serrure - Utiliser un couteau et une fourchette (cuillère si le patient n’utilise jamais les autres couverts) - Faire/défaire boutons et fermetures éclair 0 = Normal 1 = Symptômes mineurs ou signes dans un ou les deux bras n’affectant aucune des fonctions listées 2 = Symptômes modérés ou signes dans un ou les des bras affectant mais n’empêchant aucune des fonctions listées 3 = Symptômes sévères ou signes dans un ou les deux bras empêchant au moins l’1 des fonctions listées mais pas toutes 4 = Symptômes sévères ou signes dans un ou les deux bras empêchant toutes les fonctions listées mais certains mouvements utiles sont possibles 5 = Symptômes sévères ou signes dans un ou les deux bras empêchant tous les mouvements utiles Seront évalué pour les membres supérieurs : l’ Habillage du haut (sauf boutons/fermetures éclair) Le Lavage et brossage des cheveux Le fait Tourner une clé dans une serrure L’ Utilisation d’ un couteau et d’une fourchette (cuillère si le patient n’utilise jamais les autres couverts) La fonction des membres supérieurs est gradé de 0 à 5 0 s’il n’ ya pas de signe À 1 S’il existe des Symptômes mineurs dans un ou les deux bras n’affectant aucune des fonctions listées 2 S’il ya des Symptômes modérés dans un ou les des bras affectant mais n’empêchant aucune des fonctions listées 3 S’il existe des symptômes sévères dans un ou les deux bras empêchant au moins l’1 des fonctions listées mais pas toutes 4 sI les symptomes sont sévères dans un ou les deux bras empêchant toutes les fonctions listées mais certains mouvements utiles sont possibles Et 5 si les Symptômes sévères dans un ou les deux bras empêchant tous les mouvements utiles Le fait de Faire/défaire boutons et fermetures éclair

Diagnostics Score des membres inférieurs (non, oui, non applicable) Grade Membres Inférieurs (0 – 7) - Avez-vous des problèmes pour courir ou monter des escaliers ? - Avez-vous des problèmes pour marcher ? - Utilisez-vous une aide à la marche ? - Comment parcourez-vous habituellement 10 mètres ? - Si vous utilisez un fauteuil roulant, pouvez-vous vous lever et marcher quelques pas avec aide ? - Si vous êtes confiné au lit la plupart du temps, pouvez-vous faire quelques mouvements utiles ?   0 = La marche/montée des escaliers/course n’est pas affectée 1 = La marche/montée des escaliers/course est affectée mais la démarche n’a pas l’air anormale 2 = Marche seul mais la démarche paraît anormale 3 = Utilise habituellement une aide unilatérale pour marcher 10 mètres (canne ou bras) 4 = Utilise habituellement une aide bilatérale pour marcher 10 mètres (cannes ou deux bras) 5 = Utilise habituellement un fauteuil roulant pour parcourir 10 mètres, mais capable de marcher 1 mètre avec de l’aide 6 = Confiné au fauteuil, incapable de tenir debout et marcher quelques pas sans aide mais capable de faire quelques mouvements utiles des jambes 7 = Confiné au fauteuil ou au lit la plupart du temps, incapable de faire des mouvements utiles des jambes (ex : incapable de positionner ses jambes dans le lit) Quant aux membres inférieurs, Seront évalué : Les problèmes pour courir ou monter des escaliers ? Les problèmes pour marcher ? L’ Utilisation d’ une aide à la marche ? Le parcours de 10 mètres ? L’utilisation d’ un fauteuil roulant? Les mouvements qui peuvent etre réalisé pour les patients confinés au lit ? La fonction des membres inférieurs est gradé de 0 à 7 0 quand la marche ou montée des escaliers ou course n’est pas affectée 1 si La marche/montée des escaliers/course est affectée mais la démarche n’a pas l’air anormale 2 si le patient marche seul mais la démarche paraît anormale 3 si le patient utilise habituellement une aide unilatérale pour marcher 10 mètres (canne ou bras) 4 si le patient Utilise habituellement une aide bilatérale pour marcher 10 mètres (cannes ou deux bras) 5 s’il Utilise habituellement un fauteuil roulant pour parcourir 10 mètres, mais capable de marcher 1 mètre avec de l’aide 6 si le patient est confiné au fauteuil, incapable de tenir debout et marcher quelques pas sans aide mais capable de faire quelques mouvements utiles des jambes 7 si le patient est Confiné au fauteuil ou au lit la plupart du temps, incapable de faire des mouvements utiles des jambes (ex : incapable de positionner ses jambes dans le lit) Ainsi, le score ONLS sera la somme des scores du MS et MI qui sera entre 0 refletant l’absence d’incapacité à 12 refletant une incapacité maximale

Diagnostics Score ONLS = grade membres supérieurs (0-5) + 0 à 12 + 0 à 12 grade membres inf (0-7) 0 : aucune incapacité 12 : incapacité maximale Ainsi, le score ONLS sera la somme des scores du MS et MI qui sera entre 0 refletant l’absence d’incapacité à 12 refletant une incapacité maximale

Diagnostics Diagnostic positif : Score de handicap : Rankin modifié Pour le score de handicap, on utilise l’echelle de rankin modifié coté à 0 si pas de symptome jusqu’ à un score à 5 si handicap sévère

Diagnostics Diagnostic positif : ENMG : Démyélinisation intermédiaire : Ralentissement vitesse de conduction motrice Bloc de conduction moteur ↔évolution chronique progressive, résistance aux traitements, pronostic fonctionnel mauvais perte axonale : diminution de l’amplitude des potentiels moteurs Biopsie nerveuse : Démyélinisation Perte axonale Associé à ces données cliniques, L’electroneuromyographie va montrer des signes de Démyélinisation secondaire qui est caractérisé par: - La présence de Ralentissement vitesse de conduction motrice (<80% normale inférieure) La présence de bloc de conduction moteur défini par une chute d’au moins 20% de la surface du potentiel d’action moteur Et ou des signes de perte axonale caractérisé par la diminution de l’amplitude des potentiels moteurs La biopsie nerveuse va confirmé la démyélinisation associé à la perte axonale

Diagnostics Nous voyons sur cette image l’aspect à l’electroneuromyographie de la réduction d’amplitude de la conduction motrice à droite signe de perte axonale et l’ampiltude normale à gauche

Conclusion PIDC progressive : neuropathies démyélinisantes acquises résistant au traitement habituel handicapant Diagnostic clinique, scores, ENMG, biopsie nerveuse ENMG : diagnostic et suivi Prévention perte axonale +++ Pour conclure, la PIDC progressive est la forme handicapante des neuropathies démyélinisante acquises, elle est résistant au traitement habituel Le diagnostic est clinique associé à l’évaluation de la situation de handicap et des signes à la ENMG et à la biopsie nerveuse l’ Electroneuromyographie sert au diagnostic mais aussi pour le suivi thérapeutique. Une bonne prise en charge et un bon suivi préviendra la perte axonale évitant ainsi la forme sévère de la PIDC.

MERCI Sur ce nous avons terminer notre présentation, Monsieur le président, cher maitre, cher ainé, cher collègue, merci de votre aimable attention